Что собой представляет гемоглобин по химической природе
Содержание статьи
Какую роль в организме играет гемоглобин и что значит, если он повышен или понижен?
Цифры напротив символа Hb, или гемоглобина, в бланке с результатами общего анализа крови могут раскрыть врачу причины низкого давления, головокружения, судорог ног пациента, а также оповестить о надвигающихся серьезных угрозах. Своевременное выявление отклонений и приведение концентрации гемоглобина в норму позволит избежать серьезных проблем со здоровьем. Речь идет о снижении рисков инфарктов и инсультов у людей в возрасте, патологий развития детей, ухудшения состояния матери и плода во время беременности.
Что такое гемоглобин и каковы его функции
Гемоглобин (Hb) — сложный железосодержащий белок, содержащийся в эритроцитах (красных кровяных тельцах) крови и частично присутствующий в свободном виде в плазме. Именно он осуществляет перенос кислорода от легких к клеткам и углекислого газа — в обратном направлении. Если говорить образно, то эритроцит — это своеобразное грузовое судно, курсирующее по кровяному руслу, а молекулы гемоглобина — контейнеры, в которых транспортируется кислород и углекислый газ. В норме один эритроцит вмещает порядка 400 млн молекул гемоглобина.
Участие в газообмене — важнейшая, но не единственная функция «кровяных шаров» (от греч. haima — «кровь» + лат. globus — «шар»). Благодаря своим уникальным химическим свойствам гемоглобин является ключевым элементом буферной системы крови, поддерживающим кислотно-щелочной баланс в организме. Hb связывает и выводит на клеточном уровне кислые соединения (препятствует ацидозу — закислению тканей и крови). А в легких, куда он поступает в форме карбгемоглобина (HbCO2), за счет синтеза углекислоты предотвращает противоположный процесс — защелачивание крови, или алкалоз[1].
Производная Hb — метгемоглобин (HbOH) — обладает еще одним полезным свойством: прочно связывать синильную кислоту и другие токсичные вещества. Таким образом, железосодержащий белок принимает удар на себя и снижает степень отравления организма[2].
Итак, гемоглобин крайне важный элемент жизнедеятельности и патологическое уменьшение его концентрации (анемия или малокровие) может спровоцировать в лучшем случае ломкость ногтей и волос, сухость и шелушение кожи, мышечные судороги, тошноту и рвоту, головокружение. Острая же форма анемии вызывает кислородное голодание клеток, приводящее к обморокам, галлюцинациям и фатальным последствиям — гипоксии мозга, атрофии нервных клеток, параличу дыхательной системы.
Как должно быть в норме
Уровень гемоглобина в нашей крови может несколько увеличиваться и уменьшаться по естественным причинам. Обновление гемоглобина связано с жизненным циклом эритроцита, к которому он прикреплен. Так, примерно каждые 120 дней часть молекул гемоглобина вместе с эритроцитами отправляется в печень — на расщепление и после вновь синтезируется, присоединяясь к свободному эритроциту[3].
Количество гемоглобина зависит от возраста и пола, меняется в процессе вынашивания и рождения ребенка[4].
На гемоглобин также оказывают влияние специфические условия труда или проживания (например, повышенные показатели бывают у пилотов и жителей гористой местности), приверженность вегетарианству и донорство (эти факторы, напротив, снижают гемоглобин)[5].
Согласно рекомендациям ВОЗ[6], нормой гемоглобина считается:
- для детей от полугода до 5 лет — 110 г/л и выше;
- для детей 5–11 лет — 115 г/л и больше;
- для детей 12–14 лет, а также девушек и женщин (15 лет и старше) — 120 г/л и выше;
- для мужчин (15 лет и старше) — 130–160 г/л.
Беременным женщинам, обеспечивающим минералами (в том числе железом) себя и малыша, важно следить, чтобы уровень гемоглобина не падал ниже 110 г/л. Отметим, что, по данным ВОЗ, железодефицитная анемия (ЖДА) диагностируется у 38,2% беременных на планете[7]. Дефицит молекул гемоглобина может возникнуть после 20-й недели «интересного положения»: из-за увеличения объема циркулирующей крови, растущих потребностей плода, уменьшения поступления и всасывания железа вследствие токсикоза и расстройств ЖКТ. В это время женщину может мучить слабость, головокружение, одышка даже при непродолжительной ходьбе, судороги нижних конечностей. Опасное следствие острых форм ЖДА — преждевременные роды, задержки в развитии плода.
Кстати, необычные вкусовые запросы беременных (вплоть до анекдотичных, таких как салат из жареной клубники и селедки) порой тоже связаны с потребностью в железе для синтеза гемоглобина. Роды, сопровождающиеся потерей крови, ведут к дополнительному понижению гемоглобина. В целом от зачатия до появления ребенка на свет организм женщины утрачивает порядка 700 мг железа, еще 200 мг — за период лактации[8]. На восстановление запасов требуется не менее трех лет.
Виды анализов на гемоглобин
Подсчет числа молекул гемоглобина производится при общем анализе крови. Помимо количества белка (строка Hb), в бланке анализа могут указать MCH/MCHC, что соответствует среднему содержанию/концентрации гемоглобина в эритроците. Это уточнение позволяет подсчитать полезный железопротеин и исключить из расчета аномальные, нестабильные формы гемоглобина, не способные переносить кислород.
Для измерения гемоглобина во внелабораторных условиях — в машинах скорой помощи или при проведении профилактических выездных осмотров — применяются специальные гемоглобинометры. Это портативные приборы, в которые помещается кровь с реагентом для фотометрического автоматического определения количества гемоглобина.
Для массового тестирования на анемию в странах третьего мира ВОЗ разработала малозатратный колорометрический метод исследования. При колориметрии каплю крови наносят на специальную хроматографическую бумагу и сопоставляют ее со шкалой цветов, соответствующих разным показателям гемоглобина с шагом 20 г/л[9].
Уровень гликированного гемоглобина определяется и при биохимическом анализе венозной крови. Цель исследования в данном случае — определение глюкозы в крови, которая образует прочное соединение с гемоглобином и лишает его возможности транспортировать кислород. Показатель важен для диагностики сахарного диабета и оценки эффективности его лечения.
Чем опасен повышенный гемоглобин в крови
Высокий гемоглобин может быть вызван объективной нехваткой кислорода, стимулирующей организм на увеличенное производство этого белка крови. Подобная патология часто фиксируется у экипажей воздушных судов и часто летающих пассажиров, жителей высокогорья, альпинистов, горнолыжников. В силу большей потребности в кислороде повышенный уровень гемоглобина свойственен профессиональным спортсменам, преимущественно лыжникам, легкоатлетам, борцам, тяжелоатлетам. Это физиологический механизм компенсации, не вызывающий никаких медицинских опасений (кавказское долголетие — яркий тому пример).
Повысить гемоглобин может и пагубная привычка: во время курения человек вдыхает меньше кислорода, чем требуется, и организм реагирует на это выработкой дополнительного гемоглобина.
К сожалению, повышенный гемоглобин может указывать и на патологии системы кроветворения: эритроцитоз, рак крови, обезвоживание организма, порок сердца и легочно-сердечную недостаточность, а также на непроходимость кишечника[10].
Увеличенное количество гликированного гемоглобина отмечается при сахарном диабете: часть молекул Hb «перетягивает» на себя глюкозу, и для нормального дыхания требуются добавочные кислородные «контейнеры»[11].
Повышенный свободный гемоглобин в плазме фиксируется и при ожоговых поражениях вследствие разрушения эритроцитов с высвобождением из них гемоглобина[12].
Опасность высокого гемоглобина (+20 г/л от нормы и более) заключается в сгущении и увеличении вязкости крови, приводящему к образованию тромбов. Тромбы, в свою очередь, могут вызвать инсульт, инфаркт, кровотечение в ЖКТ или венозный тромбоз[13].
Гемоглобин ниже нормы: что это значит и к чему приводит
Железо — один из самых распространенных и легко добываемых химических элементов на Земле. При этом, как ни парадоксально, от дефицита железа в организме страдает больше людей, чем от какого-либо другого нарушения здоровья[14]. В группе риска население из низких социальных слоев, не получающее достаточного количества железа из продуктов питания, женщины репродуктивного возраста и дети, то есть люди, у которых «приход» элемента меньше «расхода».
Причиной низкого уровня гемоглобина (минус 20 г/л от нормы и более) зачастую являются скудное или несбалансированное питание — недостаточное поступление железа и меди, витаминов A, С и группы B или употребление железосодержащей пищи совместно с цинком, магнием, хромом или кальцием, которые не позволяют Fe усваиваться[15].
Низкие показатели могут наблюдаться у вегетарианцев, т.к. негемовое железо из растительной пищи усваивается намного хуже, чем гемовое, источником которого служат продукты животного происхождения[16].
Смежная причина — наличие кишечных паразитов, которые перехватывают поступающие микроэлементы и витамины. Усвоению железа могут также мешать проблемы с желудочно-кишечным трактом.
Заметное снижение уровня гемоглобина сопровождает кровопотери, вызванные ранениями, оперативным вмешательством, менструацией, кровотечениями, возникающими во время родов и абортов, а также при донации крови и ее компонентов.
На уровень гемоглобина влияют и скрытые кровопотери при патологии ЖКТ (язвы желудка и ДКП), варикозе, миомах и кистах органов женской половой системы, кровоточивость десен.
Причины снижения гемоглобина, возникающие во время беременности и лактации, а также осложнения, к которым они могут привести, мы рассмотрели выше. Длительный железодефицит у мужчин, детей и небеременных женщин имеют сходную симптоматику: ухудшение состояния кожи, ногтей и волос, головокружение, обмороки, онемение рук и ног, беспричинная слабость.
Кислородное голодание вследствие недостатка гемоглобина может привести к ухудшению памяти, замедлению нервных реакций, в запущенной форме — к атрофии клеток мозга и других органов и систем организма.
Усиленное кровообращение (более частый прогон гемоглобина от легких к тканям и обратно) чревато проблемами с сердцем и сосудами: кардиомиопатией и развитием сердечной недостаточности.
Низкий гемоглобин негативно отражается на буферной функции: это значит, что закисление крови подрывает иммунную защиту организма, снижает сопротивляемость простудным и инфекционным заболеваниям.
Наиболее уязвимы перед анемией дети и подростки. Острый дефицит жизненно важного минерала может сказаться на их умственном и физическом развитии[17].
Гемоглобин — незаменимый участник жизнедеятельности, на который возложены важнейшие функции: перенос кислорода и углекислого газа, сохранение кислотно-щелочного баланса, противостояние ядам. Еще одна функция — сигнальная — помогает по отклонению уровня гемоглобина от нормы выявить риски развития патологий и принять контрмеры. Таким образом, контроль и оперативная коррекция уровня гемоглобина — не прихоть врачей, а действенный способ сохранить здоровье.
Источник
Что такое гемоглобин?
Автор Хусаинов Руслан Халилович На чтение 4 мин. Опубликовано 29.06.2017 22:45
Обновлено 29.06.2017 22:45
Гемоглобин представляет собой белок богатый железом, содержащийся в красных клетках крови (эритроциты). Он переносит кислород из легких к тканям в организме. Когда в организме малое количество красных кровяных клеток, то организму не хватает кислорода. Это состояние называется анемией.
Фото: Flickr/Murtada al Mousawy
Что такое гемоглобин?
Белок гемоглобина имеет четыре молекулы кислорода, которые поставляют организму эритроциты. Каждой из миллиардов клеток тела необходим кислород. Гемоглобин, таким образом, придает красным кровяным клеткам дискообразную форму, которая помогает им легко двигаться по кровеносным сосудам.
Как измеряют уровень гемоглобина?
Гемоглобин или Нв измеряют обычно в граммах на децилитр (г/дл) крови. Низкий уровень гемоглобина в крови непосредственно связан с низким уровнем кислорода. Высокий уровень гемоглобина может свидетельствовать о редкой болезни крови — полицитемии. Болезнь заставляет организм вырабатывать слишком много красных кровяных клеток, что может привести к образованию тромбов, сердечным приступам и инсультам. Это серьезное пожизненное состояние действительно может быть смертельным, если его не лечить. Высокий уровень гемоглобина может быть вызван дегидратацией, курением и другими состояниями, таким как рак легких или болезни сердца.
Низкий уровень гемоглобина обычно указывает, что у человека анемия. Существует несколько видов анемии:
Железодефицитная анемия является наиболее распространенным типом. Эта форма анемии возникает, когда нет достаточного количества железа в организме. Анемия обычно вызывается потерей крови, но может произойти из-за плохого всасывания железа, когда человеку проведена операция — шунтирование желудка.
Беременность тоже может вызвать железодефицитную анемию, поскольку беременность и роды требуют значительного количества железа.
Анемию может вызвать дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты. При некоторых формах анемии происходит изменение формы красных кровяных клеток, что делает их менее эффективными.
Апластическая анемия представляет собой заболевание, когда кроветворные стволовые клетки в костном мозге атакуются иммунной системой, что приводит к уменьшению красных кровяных клеток.
Гемолитическая анемия — это результат другого состояния, и оно может быть унаследовано, когда эритроциты разрушаются в крови или селезенке.
Серповидноклеточная анемия представляет собой наследственное заболевание, при котором белок гемоглобина изменен.
Анемия может быть вызвана другими состояниями, такими как болезнь почек и химиотерапия, влияющие на способность организма производить красные кровяные клетки.
Новорожденные в 6-8 неделе имеют временную анемию. Это происходит, когда заканчиваются красные кровяные клетки, с которыми они родились, но организм еще не начал производить новые эритроциты. Это состояние не влияет на ребенка, если он здоров. Младенцы могут иметь анемию при быстром разрушении клеток, что приводит к пожелтению кожи, состоянию, известному как гемолитическая желтуха. Это часто происходит, если мать и ребенок имеют несовместимые типы крови.
Типичные симптомы низкого уровня гемоглобина включают в себя:
- слабость;
- одышку;
- головокружение;
- нерегулярное сердцебиение;
- шум в ушах;
- головную боль;
- холодные руки и ноги;
- бледно-желтый цвет кожи;
- боль в груди.
Кто в группе риска?
Пожилые люди или люди, которые испытывают недостаток железа в их рационе.
Люди, которые выполняют энергичные упражнения.
Женщины во время менструации или беременности.
Люди, которые имеют хронические заболевания, в том числе аутоиммунные состояния, заболевания печени, заболевания щитовидной железы и воспалительные заболевания кишечника.
Люди, которые курят, или у которых наблюдается обезвоживание организма.
Профилактика анемии
Хотя многие виды анемии нельзя предотвратить, но продукты богатые железом, такие как говядина, листовые овощи, сушеные фрукты и орехи могут предотвратить анемии, вызванные нехваткой железа или гиповитаминозом. Мясо и молочные продукты являются хорошим источником витамина В12 и фолиевой кислоты. Они содержатся в цитрусовых соках, бобовых, зерновых.
Гематологи рекомендуют принимать ежедневно поливитамины, чтобы предотвратить пищевые анемии.
Лечение анемии
Лечение анемии зависит от причины заболевания. Изменения в диете или пищевые добавки могут помочь людям, которые имеют железодефицитную анемию.
Лекарственные препараты и переливание крови являются одними из вариантов лечения апластической анемии.
Полицитемия — это пожизненное состояние, которое не лечится, но может управляться с помощью препаратов.
При серповидноклеточной болезни единственным доступным лекарством является кроветворная трансплантация стволовых клеток. Процедура уменьшает симптомы и улучшает качество жизни человека.
Источник
Из чего состоит молекула гемоглобина
Гемоглобин (Hb) — это сложный железосодержащий белок, который находится в эритроцитах. Именно он является основной составляющей эритроцитов и придает им характерный красный цвет. Это один из важнейших компонентов крови, так как основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из альвеол легких к клеткам всего организма, а также углекислого газа в обратном направлении (к легким).
В одном эритроците содержится приблизительно 400 000 000 молекул гемоглобина.
Формула молекулы гемоглобина — С2954Н4516N780O806S12Fe4.
Молекулярная масса гемоглобина — 66 800 г/моль (66,8 кДа).
Строение гемоглобина
Строение гемоглобина в эритроците человека
Формула гемоглобина и его строение имеют не только теоретическую ценность, но и практическую. Например, замена глутаминовой кислоты на аминокислоту валин в 6-ом положении b-цепи приводит к синтезу аномального гемоглобина S — HbS, что проявляется развитием серповидноклеточной анемии.
Строение молекулы гемоглобина довольно сложное, даже несмотря на то, что в его состав входит всего 2 компонента:
- Гем
- Глобин
Гем
Гем — это природный пигмент, в состав которого входит соединение порфирина с железом. Общая доля гема в структуре гемоглобина составляет всего 4%. Железо, входящее в гем гемоглобина, имеет валентность Fe2+. Молекула гема устроена таким образом, что в ее центре находится двухвалентное железо, которое и захватывает молекулу кислорода в капиллярах альвеол.
Строение гема
Общая формула гема — C34H32O4N4.
Молекулярная масса гема — 616,5 г/моль.
Наличие в крови сильных окислителей (свободных радикалов) приводит к окислению двухвалентного железа до трехвалентного (Fe3+). Гем в этом случае превращается в гематин, а сам гемоглобин в метгемоглобин. Только двухвалентное железо способно присоединять кислород и транспортировать его от альвеол легких до тканей организма, поэтому окисление железа в составе гема и образование метгемоглобина очень негативно сказывается на способности эритроцитов транспортировать кислород, что приводит к гипоксии.
Антиоксиданты (витамины С, А, Е, селен и др.) препятствуют образованию метгемоглобина за счет инактивации свободных радикалов. А вот уже образовавшийся гематин перевести обратно в гем могут только специальные ферменты — НАДН- и НАДФН-метгемоглобинредуктаза. Именно эти ферменты восстанавливают Fe3+ в составе метгемоглобина до Fe2+ гемоглобина.
Глобин
Глобин — это альбуминовый белок, который составляет 96% массы гемоглобина и состоит из 4 цепей — 2 α и 2 β .

Каждая альфа-цепь глобина состоит из 141 аминокислоты, бета-цепь — из 146 аминокислот. Всего в молекуле гемоглобина присутствует 574 аминокислотных остатка.
Глобин человека, в отличие от глобина животных не содержит в своем составе аминокислот лейцин и цистин.
Молекулярный вес глобина составляет 64 400 г/моль (64,4 кДа).
Альфа- и бета-цепи глобина образуют 4 гидрофобным кармана, в которых располагается 4 гема. Именно гидрофобный карман белка глобина позволяет железу гема присоединять кислород не окисляясь, т.е. без перехода в Fe3+. Особое значение в формировании гидрофобного кармана играют 3 аминокислотных остатка: проксимальный гистидин, дистальный гистидин и валин.
Источник