Что такое фетальный гемоглобин

бразование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме

Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме

Гемопоэз — процесс, который поддерживает продукцию гемопоэтических клеток крови на протяжении всей жизни. Основным местом гемопоэза у плода является печень, в то время как на протяжении всей постнатальной жизни — костный мозг.

Все гемопоэтические клетки образуются из полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, которые являются ключевыми для нормального кровообразования; при их дефиците происходит недостаточность костного мозга, поскольку стволовые клетки требуются для продолжающегося замещения погибающих клеток.

Число полипотентных стволовых клеток остаётся относительно постоянным на протяжении всей жизни, поскольку пул стволовых клеток поддерживается балансом между пролиферацией стволовых клеток и дифференциацией в более зрелые гемопоэтические клетки всех гемопоэтических линий дифференцировки. Гемопоэтические стволовые клетки от здоровых доноров используются для лечения детей с недостаточностью костного мозга (трансплантация стволовых клеток).

Продукция гемоглобина у плода и новорождённого

Наиболее важное различие между гемопоэзом у плода по сравнению с постнатальной жизнью заключается в изменении принципа продукции Hb на каждой стадии развития. Первая формируемая глобиновая цепь — е-глобин, который практически немедленно дополняется а- и у-глобинами, которые экспрессируются с 4-5 нед гестации.

Фетальный Hb (HbF) состоит из 2а- и 2у-цепей (2а2у) и является основным Нb в течение внутриутробной жизни. У него более высокая аффинность к кислороду, чем у Hb взрослого человека (HbA), которая позволяет ему экстрагировать и удерживать кислород, что является преимуществом в относительно гипоксической окружающей среде плода.

Типы Hb у новорождённого, появившегося в срок: HbF, HbA и HbA2. HbF постепенно замещается HbA в течение первого года жизни. HbF и эмбриональный Hb в норме не определяются после периода младенчества, однако они продуцируются при врождённых нарушениях продукции Hb (гемоглобинопатиях) и определение их помогает в диагностике этих заболеваний.

Гематологические показатели при рождении и в первые несколько недель жизни:

• При рождении Hb у младенцев, рождённых в срок, высокий, 14-21,5 г/дл, для того чтобы компенсировать низкую концентрацию кислорода у плода. Hb падает в первые несколько недель в основном за счёт сниженного эритропоэза, уровень которого достигает самого низшего уровня вплоть до 10 г/дл в возрасте 2 мес. Нормальные гематологические показатели при рождении и в детстве представлены в приложении.

• У недоношенных младенцев отмечается более крутое снижение Hb — в среднем до 6,5-9,0 г/дл в первые 4-8 нед календарного возраста.

• Нормальный объём крови при рождении варьирует в зависимости от гестационного возраста. У здоровых младенцев средний объём крови — 80 мл/кг, у недоношенных — 100 мл/кг.

• Запасы железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у доношенных и недоношенных младенцев достаточные при рождении. Однако у недоношенных младенцев запасы железа и фолиевой кислоты ниже и снижаются быстрее, что приводит к недостаточности после 2-4 мес, если не осуществляется рекомендованный ежедневный приём.

• Количество лейкоцитов у новорождённых выше, чем у старших детей (10-25х109/л).

• Количество тромбоцитов при рождении находится в пределах нормальных показателей взрослого возраста (150-400х109/л).

Гемоглобин при рождении:

• Концентрация Hb при рождении высокая (>14 г/дл), однако снижается до минимального уровня в возрасте 2 мес.

• HbF постепенно замещается НЬА в младенческом возрасте.

Примечание. Hb — гемоглобин; НbА — гемоглобин взрослого человека; HbF — фетальный гемоглобин.

Схема обмена гемоглобина и билирубина

— Также рекомендуем «Железодефицитная анемия у детей: клиника, диагностика, лечение»

Оглавление темы «Болезни крови детей»:

  1. Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей: клиника, диагностика, прогноз
  2. Прогноз при раке у ребенка. Рекомендации
  3. Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме
  4. Железодефицитная анемия у детей: клиника, диагностика, лечение
  5. Аплазия эритроцитов у детей. Анемия Даймонда-Блекфана
  6. Гемолитическая анемия у детей: причины, диагностика
  7. Наследственный сфероцитоз у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Серповидно-клеточная анемия (СКА) у детей: клиника, диагностика
  10. Лечение серповидно-клеточной анемии у детей. Рекомендации

Источник

Гемоглобин F

Это изображение матери и маленького плода,
и это точка, где плод всё ещё связан с матерью пуповиной.
Всё, что получает плод, он получает от матери.
Она контролирует все питательные вещества и кислород,
которые поступают ребёнку.
Есть несколько интересных путей того, как ребёнок
(в нашем случае этот маленький плод справа) может получить
максимально возможное количество кислорода от матери.
Мы помним, что плод старается вырасти и хочет,
чтобы все растущие и развивающиеся ткани получали
достаточно кислорода, что обеспечивается несколькими способами.
Способ 1. Я изображу его для вас на примере пробирки с кровью.
Рассмотрим одну пробирку с кровью от матери
и сравним её с пробиркой с кровью ребёнка.
Я нарисую пробирки одинаковой ширины и высоты.
Вот эти 2 пробирки.
Если бы сейчас я взял немного крови матери и центрифугировал
её в этой маленькой трубочке,
а затем сделал бы то же самое с кровью ребёнка,
взял немного крови ребёнка и тоже центрифугировал,
то такая центрифугированная кровь фактически
разделилась бы на части.
Мы бы получили 3 разных слоя.
Первый слой под названием плазма был бы таким.
Следующий слой, сразу под первым,
это тонкий слой белых клеток крови и тромбоцитов.
Сразу под ним идёт слой красных клеток крови.
Красные клетки крови — это клетки, содержащие гемоглобин.
Это единственные клетки, которые переносят кислород.
У матери процент таких красных клеток крови составляет почти 35%.
Это означает, что если взять всю кровь за 100%, то только 1/3,
или точнее 35% занимает нижний слой красных клеток крови.
Вот это слой красных клеток крови.
Назовём его гематокрит.
Это гематокрит матери, и это обычное значение для беременной женщины.
Значение гематокрита зависит от вашего пола,
а также от возраста.
Но у беременной женщины он обычно составляет 35%.
Перейдём к ребёнку.
Давайте изобразим, на что похожа кровь ребёнка.
В крови ребёнка меньшую часть занимает плазма,
поэтому здесь этот слой будет меньше.
И следующий слой, слой белых клеток крови,
остаётся таким же маленьким и практически не меняется.
Последний третий слой — слой красных клеток крови.
Этот слой занимает почти 55%.
Надеюсь, я не ошибся, и он составляет почти 55%.
Здесь значение гематокрита намного выше. Что же это означает?
Если у ребёнка гематокрит выше, почти 55%, это означает,
что у него больше красных клеток в соответствующем количестве крови,
и эти красные клетки могут принять больше кислорода,
так как именно они как часть крови его переносят.
Это и есть один из способов получения большего количества кислорода.
Просто большее количество красных клеток крови в заданном количестве крови.
У ребёнка увеличивается количество красных клеток крови,
вот один из способов, о которых я говорю.
Каков же другой способ и стратегия того, как ребёнок или плод
может получить больше кислорода от матери?
Если мы подумаем о количестве, мы можем также подумать о типе.
Я имею в виду тип гемоглобина.
Мы знаем, что взрослый гемоглобин бывает четырёх типов.
Я напишу типы взрослого гемоглобина вот здесь, слева.
И так, взрослый гемоглобин.
«Hb» — гемоглобин, и «A» — взрослый.
Я напишу здесь «взрослый», чтобы вы понимали, что к чему.
Типов взрослого гемоглобина несколько, но я изображу самый важный.
Есть ещё несколько типов…
Этот, как я сказал, самый важный состоит
из нескольких альфа-субъединиц, пептидов,
которые в определённой констелляции называются
альфа-субъединицами, и нескольких бета-субъединиц,
которые немного отличаются от альфа-субъединиц.
Соответственно мы имеем соотношение 2 на 2,
так как гемоглобин состоит из четырёх субъединиц.
Здесь мы видим по 2 субъединицы каждого типа.
С точки зрения плода всё выглядит немного иначе,
у нас есть гемоглобин, Hb, но на этот раз F — фетальный.
Фетальный гемоглобин также бывает нескольких типов,
самый важный из которых — HbF,
который также состоит из альфа-субъединиц, которых опять две,
но вместо бета-субъединиц он состоит из гамма-субъединиц.
Это греческая буква гамма.
Теперь кислород связывается обоими типами гемоглобина.
И взрослый, и фетальный гемоглобин
может связаться с 4 молекулами кислорода.
Я нарисую здесь 4 молекулы кислорода, чтобы вы поняли мысль.
Внутри красных кровяных клеток есть маленькая молекула,
я нарисую её для вас.
Она состоит из трёх углеродов, которые я пронумеровал.
Два из которых связаны с кислородом,
который в свою очередь связан с фосфатом.
Фосфат обычно имеет 5 связей.
Я просто показываю вам, как выглядит эта маленькая молекула.
То же самое происходит со всеми 3 углеродами.
Вот так выглядит молекула внутри красной клетки крови,
у неё несколько фосфатов, которые образуют подобные связи,
как показано в первом случае.
Эта маленькая молекула называется
(возможно, глядя на рисунок, вы уже догадались)
2 и 3 (я имею в виду эту 2 и вот эту 3)
Ди (так как у неё два фосфата) Ди-фосфо-глицерат.
И так, ди-фосфо и глицерат, который относится к этой части.
Именно эту часть мы имеем в виду, когда говорим о глицерате,
поэтому дифосфоглицерат.
Сокращённое название 2,3-дифосфоглицерата —
2,3-ДФГ, так как людям не нравится произносить его полное название.
Когда мы говорим «2,3-ДФГ», мы имеем в виду именно эту молекулу,
которая находится внутри красных клеток крови и
фактически помогает красной клетке крови избавляться от кислорода.
Я нарисую, как эта маленькая молекула это делает.
Теперь, когда вы знаете её состав, я просто нарисую жёлтую точку.
Это та же самая молекула, поэтому я поставил между ними знак «равно».
Эта маленькая молекула образует связь в середине красной клетки крови
с бета-субъединицами.
В реальности бета-субъединицы такой формы,
что с ними очень легко образовать связь.
Эта молекула находится между 4 субъединицами, бета- и альфа-,
фактически они формирует конформацию, или молекулярное изменение,
после которого маленькие атомы кислорода хотят выйти из её состава.
Поэтому её основная функция заключается
в облегчении выхода кислорода из гемоглобина.
Теперь, когда молекула переходит на сторону плода
и пытается образовать связь, происходит так,
что эти гамма-субъединицы начинают ей говорить: «Уходи отсюда!»
Они не хотят связываться с 2,3-ДФГ.
Их форма не подходит для такой связи.
Они просто хотят, чтобы эта молекула исчезла.
Поэтому молекула не образует связи с гемоглобином F,
в результате чего молекулы гемоглобина не теряют свой кислород
так же легко, как гемоглобин А.
Тогда зачем нам нужна здесь молекула 2,3-ДФГ?
Что она делает?
Интересно, что уровень 2,3-ДФГ повышается
при недостатке кислорода,
когда вам хронически не хватает кислорода.
Хроническая нехватка кислорода возникает, в таких ситуациях,
как например, когда вы на вершине Гималаев,
находитесь высоко над уровнем моря,
где чувствуете повышенное давление воздуха
над уровнем моря, и при этом в самом воздухе мало кислорода.
В такой ситуации ваши ткани испытывают
хроническую нехватку кислорода.
Ещё одна возможная ситуация — болезнь лёгких.
Предположим, у вас проблема с лёгкими или болезнь лёгких.
Хроническая болезнь лёгких, когда кислороду трудно попасть в кровь.
В этой ситуации тканям также не хватает кислорода,
поэтому в красных клетках крови повысится количество 2,3-ДФГ.
Наконец, это может быть анемия,
когда в организме мало циркулирующих красных клеток крови,
поэтому при анемии ткани не получают так много кислорода,
как им бы хотелось.
Опять же в этой ситуации наблюдается увеличение числа 2,3-ДФГ.
Поэтому основная функция 2,3-ДФГ —
попытаться обеспечить выведение кислорода из гемоглобина,
чтобы в случае когда тканям действительно нужен кислород,
красные клетки крови могли его легко предоставить.
Вернёмся к плоду.
Мы видим, что гемоглобин плода отличается
по своему типу от гемоглобина взрослого.
Я нарисую график, и вы увидите разницу.
Изображу кривую, но сначала маленький график.
Эта ось парциального давления кислорода,
и эта ось О2, или насыщения кислородом,
показывающая, сколько пятен на гемоглобине он закрывает.
Кривая будет идти вверх таким образом.
Начнём с того, что гемоглобин матери или взрослый гемоглобин
по причине кооперативности имеет S-образную форму.
Мы говорили об этом ранее.
Это будет гемоглобин взрослого, или гемоглобин типа А.
Также у нас есть достаточно большое количество 2,3-ДФГ.
Я изображу, как это могло бы выглядеть.
Предположим, у нас вот такой, достаточно высокий уровень 2,3-ДФГ,
что может быть вызвано одной из таких причин, как
проживание в высокогорном районе, хроническая болезнь лёгких,
постоянная анемия или любые другие ситуации.
У нас высокий уровень 2,3-ДФГ, который превышает обычный.
В этом случае произойдёт следующее: кривая будет выглядеть так.
Кривая, показывающая связывание кислорода
или насыщение кислородом, которая сдвигается вправо.
Это называется сдвиг вправо, так как выглядит так,
будто кривая просто подвинулась.
И теперь в любой точке, я просто выберу любую точку,
и ту же самую точку здесь.
Это одно и то же парциальное давление кислорода,
которое где-то здесь внизу.
При том же самом парциальном давлении кислорода
кривая направляется вниз.
Это значит, что меньшее количество кислорода связано с гемоглобином
в присутствии молекулы 2,3-ДФГ.
И это верно, так как известно, что эта молекула
помогает гемоглобину избавиться от кислорода.
Что же произойдёт при противоположной ситуации,
если я удлиню эту кривую?
Предположим, это будет ситуация с низким уровнем 2,3-ДФГ.
И это верно, так как при низком уровне 2,3-ДФГ,
когда этих молекул нет, они не могут помочь кислороду отделиться,
поэтому кислород остаётся с гемоглобином.
И так, кислород останется с гемоглобином.
При том же самом парциальном давлении кислорода
большее количество гемоглобина будет связываться с кислородом.
Вернёмся к фетальному гемоглобину.
Мы говорили, что фетальный гемоглобин состоит из гамма-субъединиц,
и гамма-субъединицы не любят молекулы 2,3-ДФГ,
они с ними не связываются,
а только говорят: «Уходи! Исчезни!»
Учитывая, что я нарисовал эту кривую для низкого уровня 2,3-ДФГ,
я мог бы просто стереть это и сказать, что это ситуация в плоде.
Фетальный гемоглобин представлен этой кривой, так?
Это кривая гемоглобина F.
Мы видим, что кривая сдвинута влево.
Основная причина этого в том, что, так как молекулы такого гемоглобина
не образуют связи с 2,3-ДФГ, то эта кривая будет идти в противоположном
от голубой кривой направлении.
Теперь посмотрите на обе эти кривые, белую и красную.
Белая кривая — кривая мамы, а красная — ребёнка.
Если вы захотите найти на белой кривой точку, где почти половина молекул
гемоглобина связалась с кислородом, то она может быть здесь.
Это означает, что пройдено полпути, 50% всего пути.
И так, 50% молекул гемоглобина связалось с кислородом
при парциальном давлении кислорода, равном 27.
Для плода та же самая точка 50% насыщения
достигается при парциальном давлении, равном 20.
Удивительно, что при более низком парциальном давлении кислорода
ребёнок или плод способен выполнить ту же самую вещь,
которую взрослый выполняет исключительно
при большем количестве кислорода в окружающей среде или крови.
Эти значения называются р50. Теперь, когда вы видите этот термин —
р50, — вы понимаете что гемоглобин F р50
ниже гемоглобина А р50,
так как фактически это 20 по сравнению с 27.
Итак, мы узнали о двух способах:
первый — количество гемоглобина или красных клеток крови у плода,
второй — тип гемоглобина и то, что гемоглобин F образует более крепкую связь
с кислородом при более низком давлении p50.

Источник

Почему низкий гемоглобин и как от него избавиться

Почему низкий гемоглобин и как от него избавиться

Гемоглобин — это особый белок крови, имеющийся в эритроцитах. Выполняет жизненно важную функцию. Благодаря ему клетки и ткани насыщаются кислородом, в организме происходит обмен газов и веществ. Поэтому значимость гемоглобина невозможно переоценить. Если его уровень падает, наблюдаются проблемы со здоровьем. Виной этому могут стать разные причины. Так что необходимо поддерживать в норме показатель белка и знать способы для его восстановления.

Содержание:

  • Симптомы и причины понижения гемоглобина

  • Какая норма гемоглобина

  • Как повысить гемоглобин

Симптомы и причины понижения гемоглобина

Недостаточное содержание гемоглобина в крови провоцирует частую усталость, недомогание, сонливость, наблюдается упадок сил, плохое настроение. Также больные жалуются на постоянную головную боль и головокружение. Помимо этого, отмечается бледность кожных покровов, плохой аппетит, шум в ушах, похолодание рук и ног, извращение вкуса, болевые ощущения в мышцах, также частое развитие простудных и вирусных инфекций.

В тяжелых случаях человек может терять сознание. Поэтому стоит в таком случае обязательно посетить врача и сдать необходимые анализы.

Ничего не происходит просто так. В том числе с гемоглобином, он не может снизиться без причин. На это недостаточность в организме указывают серьезные болезни и некоторые состояния:

  1. ​Железодефицитная анемия в хронической форме.

  2. ​Различные кровотечения. 

  3. ​Длительно текущий гастрит. 

  4. ​Воспалительные патологии кишечника, дисбактериоз. 

  5. ​Временной промежуток после операции. 

  6. ​Онкология клеток крови. 

  7. ​Новообразования в органах пищеварительного тракта. 

  8. ​Гепатит.

  9. ​Туберкулез, пневмония. 

  10. ​Недостаток железа. 

  11. ​Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. 

  12. ​Разрушение структуры эритроцитов вследствие тяжелых патологий.

  13. ​Соблюдение диеты, которая предполагает ограничение большого количества продуктов питания.

Причинами снижения гемоглобина могут выступать всевозможные состояния. Однако, наибольшее влияние на дефицит белка оказывают разные кровопотери вследствие оперативного вмешательства, травм, ранения, геморроя.

У женского пола понижение гемоглобина чаще всего возникает на фоне менструации, которая длится свыше 5 дней. 

Какая норма гемоглобина

Как уже известно, белок находится в красных кровяных тельцах и отвечает за перенос кислорода в организме. 

Чтобы поддерживать нормальный уровень здоровья, исключить усталость, недомогание и другие характерные признаки низкого гемоглобина, рекомендуется регулярно сдавать анализ крови на определение белка. 

Норма гемоглобина у всех разная, в зависимости от возраста, пола и физиологических особенностей организма. Так, для мужчин данный показатель составляет 125-160 г/л, для женщин 115-140 г/л. У новорожденных малышей уровень белка находится в пределах 140-195 г/л, для детей одного года жизни характерен гемоглобин 110 г/л. А в школьном возрасте показатель белка крови составляет не менее 150 г/л.

У женщин в период вынашивания ребенка гемоглобин падает и это считается нормой. В это время его значение около 110 г/л.

Как правило, низкий показатель связан с железодефицитной анемией, которая встречается у большинства людей вне зависимости от возраста и пола. 

Как повысить гемоглобин 

Для более эффективного лечения недостаточности белка крови, следует пройти медицинское обследование, в частности сдать лабораторные анализы для подтверждения диагноза. Поскольку дефицит гемоглобина может быть вызван различными состояниями, которые устраняются по-разному.

Самый основной и действенный метод терапии — это диета.

Следует обогащать рацион продуктами питания, которые содержат максимальное количество железа. Предпочтение стоит отдавать пище животного происхождения, поскольку она приносит больше пользы организму и лучше усваивается. 

При анемии рекомендуется употреблять:

  1. ​Свиное, куриное и говяжье мясо. 

  2. ​Печень любая. 

  3. ​Яйца, особенно желток. 

  4. ​Морепродукты — икра, рыба, устрицы. 

  5. ​Грецкие орехи, миндаль. 

  6. ​Овощи — сырые и вареные свекла, морковь, белокочанная и красная капуста, и другое. 

  7. ​Фрукты — яблоки, гранат, бананы, виноград. 

  8. ​Ягода — малина, шиповник. 

  9. ​Молочные продукты, особенно сливки и молоко высокой жирности. 

  10. ​Фруктовые и овощные соки. 

  11. ​Отвары лекарственных трав и их плодов. 

  12. ​Грибы.

  13. ​Бобовые культуры. 

  14. ​Крупы — гречневая, овсяная. 

Рацион питания должен быть сбалансированным, витаминизированным. Для максимального извлечения пользы от продуктов, их нужно уметь правильно готовить и употреблять. Например, свеклу желательно есть в сочетании с растительным маслом, грецкие орехи с жидким медом, сырую тертую морковь с жирной сметаной. Яблоки рекомендуется употреблять вместе с кожурой. Кофе, чаи следует заметить отваром шиповника, свежевыжетым соком из граната, свеклы или моркови. 

Чтобы усвоение гемоглобина было максимальным, важно есть продукты питания вместе с пищей, содержащей аскорбиновую кислоту.

В случае тяжелой формы анемии, одной диетой не обойтись. В таком случае пациентам назначают лекарственные препараты, повышающие уровень гемоглобина в крови. Подобные средства отпускаются в разных формах: капсулы, таблетки, сироп, капли и инъекции. Курс лечения и дозировку препаратов рассчитывает врач с учетом сопутствующих заболеваний и тяжести анемии. Принимать лекарства следует в промежутках между приемами еды или после пищи. 

При дефиците гемоглобина не стоит заниматься самолечением, чтобы еще больше не навредить своему здоровью. Важно обратиться к врачу, если наблюдаются какие-либо характерные симптомы и как можно раньше начать терапию. 

Источник

Читайте также:  Гемоглобин по химической структуре