Что такое гемоглобин животных

Норма гемоглобина у животных зависит от вида, например, для собаки его уровень должен быть 110-170 г/л. От его содержания в крови зависит доставка кислорода к тканям. Повышение бывает при обезвоживании, сгущении крови, длительном кислородном голодании при болезнях сердца, легких, бронхов. Низкие показатели типичны для кровотечения, недостаточного и некачественного питания, хронических болезнях, нарушения пищеварения.

Для нормализации уровня гемоглобина нужно обязательно найти причину отклонений и ее устранить. При высоком хозяину важно обеспечить наличие питьевой воды, а при низком – питание с достаточным уровнем железа, витаминов. Исследование гемоглобина проводят в ходе общего анализа крови одновременно с цветовым показателем, а для обнаружения аномальных форм белка нужен спектральный тест, электрофорез на пленке.

Норма гемоглобина у животных

Норма гемоглобина у животных зависит от их видовой принадлежности, при оценке показателей ветеринарный врач ориентируется также на цветовой показатель и среднее содержание гемоглобина в эритроците (см. таблицу).

Эти параметры помогают отличить анемию (снижение гемоглобина и эритроцитов) по виду:

• гипохромная (при дефиците железа);
• гиперхромная (недостаток В12, фолиевой кислоты);
• нормохромоная (разрушение эритроцитов, после кровотечения).

Отличается ли от человеческих

У человека норма гемоглобина отличается, она зависит от возраста, а для взрослых и от пола, нижняя граница в г/л:

• от полугода до 5 лет – 110;
• с 5 до 11 лет – 115;
• с 11 до 14 лет – 120;
• женщины от 14 лет – 120;
• женщины при беременности – 110;
• мужчины – от 130.

Свойства в ветеринарии

У животных, как и у человека, роль гемоглобина – это перенос кислорода и углекислого газа. При вдыхании воздуха молекулы кислорода захватываются сложным белком (пигментом) и доставляются тканям, где с помощью кислородных ионов идет процесс образования энергии. Гемоглобин также забирает образованную в процессе тканевого дыхания углекислоту, и она выходит с выдыхаемым воздухом.

У млекопитающих железосодержащий кровяной пигмент находится внутри эритроцитов – красных пластинок, а у беспозвоночных он циркулирует непосредственно в плазме крови. Полностью выполнить свою функцию гемоглобин может только при нормальной структуре.

Если в крови много глюкозы, токсических соединений, или у животного есть врожденные болезни (гемоглобинопатии), то строение белка нарушается. Тогда место кислорода занимают другие соединения или снижается способность к присоединению, отдаче молекул газов. Это становится причиной кислородного голодания организма.

Гемоглобин и его повышение у животных: почему меняются показатели

Повышение гемоглобина у животных (гиперхромия, эритроцитоз) чаще всего бывает при сгущении крови из-за потери ее жидкой части. Это возникает при рвоте, поносе, обезвоживании в жаркую погоду при недостатке питьевой воды. Вторая группа болезней, протекающих с высокими показателями – это гипоксические состояния. При длительном недостатке кислорода в организме животных образуется больше эритроцитов и гемоглобина для того, чтобы компенсировать кислородное голодание.

Рост кровяных пластинок и железосодержащего пигмента типичен для сердечной, дыхательной недостаточности. Самые частые из них – это врожденные пороки сердца, эмфизема легких, пневмония. Кишечная непроходимость и тяжелые болезни печени могут также стать причиной высокого гемоглобина из-за перехода жидкости в брюшную полость (при асците). Временное повышение встречается при интенсивных физических нагрузках, стрессовом перенапряжении, переливании крови, введении стимуляторов эритропоэза (образования новых эритроцитов).

Почему бывают низкие показатели

Низкие показатели гемоглобина возможны при:

• кровопотере на фоне травмы, операции, внутреннего кровотечения;
• заболеваниях костного мозга (в нем происходит кроветворение);
• поражении почек;
• болезнях печени;
• ухудшении переваривания пищи и процесса всасывания в кишечнике;
• сахарном диабете;
• инфекции;
• хроническом воспалении (вне зависимости от локализации);
• заражении глистами, паразитами;
• неправильном питании с дефицитом белка, железа, витаминов, недоедании;
• интенсивном вливании растворов;
• злокачественных новообразованиях.

Способы стабилизации

При повышенном гемоглобине животному назначают капельницы с растворами, проводят кровопускания. Хозяину необходимо обеспечить постоянное наличие свежей питьевой воды и провести курс лечения заболеваний, которые вызывали рост показателя.

При снижении ветеринар рекомендует лечебное питание, например, собаке дают красное мясо, печень, гематоген для животных, витамины. Важно как можно больше находиться на свежем воздухе, активно двигаться, но избегать переутомления.

Для лечения железодефицитной анемии используют препараты железа. Например, комплексное средство Ферран. Он содержит декстран железа, витамин В12, В6 и никотиновую, фолиевую кислоту. Медикамент вводится внутримышечно и разрешен с первых дней жизни животного.

Как определить качество гемоглобина у животных

Чтобы определить качество гемоглобина у животных, требуется исследование крови на аномальные формы. Оно проводится методом электрофореза на пленке или спектрального анализа. Необходимость такого обследования возникает при:

• отравлении (тошнота, рвота, понос, ухудшение сознания);
• наследственных заболеваниях;
• использовании кормов с большим содержанием нитратов;
• обнаружении в анализе крови неправильных форм эритроцитов;
• применении некоторых препаратов (например, сульфаниламидов).

При них железо в составе гемоглобина меняет свою валентность, или нарушается структура белкового комплекса, что приводит к кислородному голоданию. При возникновении подозрения на врожденные болезни дополнительно назначают генетические анализы.

Симптомы, при которых нужны исследования крови животных

К симптомам, при которых ветеринар может рекомендовать анализ крови на гемоглобин и его формы, относятся:

• слабость, вялость животного;
• ухудшение аппетита;
• низкая переносимость физических нагрузок;
• одышка;
• частый пульс;
• быстрая утомляемость;
• бледность слизистых оболочек;
• белый или синеватый оттенок кожи, снижение ее температуры;
• частые инфекционные болезни.

Такая симптоматика обычно сопровождает анемию.

Заподозрить повышение показателя можно по повышенной жажде, отказе от еды, покраснении слизистых оболочек, расстройстве пищеварения. Кровь животного становится темной и густой, есть риск закупорки сосудов – тромбоз.

Анализ нужен и после перенесенной травмы, операции, кровотечения, родов. При подозрении на врожденные гемоглобинопатии врач обращает внимание на отставание роста молодого животного, деформацию костей скелета, нарушение функции нескольких систем и органов.

Гемоглобин у животных в норме, если при анализе он находится в допустимых пределах и нет аномальных форм. Анализ крови нужен при подозрении на анемию или повышение показателя при эритроцитозе.

ГЕМОГЛОБИН

Гемоглобин
(Нв) – сложный белок (хромопротеид) —
окрашивает эритроциты в красный цвет, состоит из белка глобина и четырех
молекул гема. Гем является активной частью 
и содержит двухвалентное железо, одна молекула гема способна
присоединять и отдавать одну молекулу кислорода. Глобин является белковым
носителем гема. Гемоглобин в легких присоединяет к себе кислород, образуя
непрочное, легко диссоциируемое соединение – оксигемоглобин (НвО2).
Кровь, насыщенная оксигемоглобином (артериальная), поступает в ткани организма,
где оксигемоглобин распадается на восстановленный гемоглобин и кислород.
Восстановленный гемоглобин (дезоксигемоглобин) в  тканях соединяется с углекислым газом,
образуя также непрочное соединение карбгемоглобин (НвСО2). Кровь,
насыщенная восстановленным гемоглобином и карбгемоглобином (венозная) поступает
в малый круг кровообращения. В крови плода находится фетальный гемоглобин (НвF),
который может значительно больше насыщаться кислородом, чем гемоглобин матери.
Считается, что фетальный гемоглобин синтезируется в печени, а гемоглобин
взрослых животных – в красном костном мозге. Гемоглобин легко вступает в
соединение с угарным газом (окись углерода), образуя карбоксигемоглобин (НвСО),
который утрачивает способность к переносу кислорода. Уже при содержании во вдыхаемом
воздухе только 0,04% окиси углерода наступает тяжелое отравление, а при
концентрации 0,1% – гибель животного. При слабом отравлении окись углерода
постепенно отщепляется, и гемоглобин восстанавливает свою способность к
присоединению и переносу кислорода. При действии на гемоглобин сильных
окислителей (бертолетова соль, перекись водорода, анилин и др.) образуется
достаточно прочное соединение гемоглобина с кислородом — метгемоглобин (МtНв),
в котором двухвалентное железо переходит в трехвалентную форму. Это соединение
прочно удерживает кислород и не может отщеплять его тканям. При образовании
большого количества метгемоглобина наступает гибель животного от удушья. В
животноводческой практике метгемоглобин образуется при скармливании животных
кормов, содержащих большое количество нитратов от внесения в почву больших доз
азотистых удобрений. Качественное определение гемоглобина и его производных
можно провести при помощи спектрального анализа, а количественное – различными
калориметрическими методами (табл. 7.).

Таблица 7. 
Соединение гемоглобина в крови животных г/л крови

 Низкое
содержание гемоглобина может наблюдаться при несбалансированном кормлении
животных, нарушении синтеза гемоглобина, что приводит к значительным нарушениям
многих функций организма.

Для установления насыщенности эритроцитов гемоглобином
определяют цветовой показатель или индекс g.

                 В норме этот показатель равен 1 ± 0,15%

Миоглобин – это сложный белок, содержащийся в скелетных и
сердечной мышцах. Миоглобин может связывать 14—15% общего количества кислорода.
Кислород миоглобина используется мышцами 
при их сокращении, когда приток крови в их капиллярах уменьшается. При
расслаблении мышц миоглобин снова присоединяет к себе кислород. В значительно
больших количествах миоглобин содержится в мышцах морских млекопитающих, что дает
им возможность длительное время находиться под водой.

При разрушении эритроцитов гемоглобин распадается на
гем и глобин, часть железа гема окисляется с образованием специфического
соединения—гемосидерина, используемого для синтеза нового гемоглобина.
Остальная часть гема превращается в желтые пигменты – билирубин и биливердин,
которые в дальнейшем в виде уробилина и урохрома выделяются с мочой или в виде
стеркобилина — с каловыми массами.

Гемоглобинопатия – это наследственные заболевания с единой проблемой – образованием аномальной формы гемоглобина, например, серповидноклеточная анемия S и талассемия.

Гемоглобинопатии носят эндемический характер – они возникают в определенном географическом районе, например, в Средиземноморье, Африке, Юго–Восточной Азии. В нашей стране они тоже встречаются.

Что такое гемоглобинопатия

Гемоглобинопатии – это заболевания, вызванные выработкой и присутствием аномальной формы гемоглобина. 

Гемоглобин состоит из гема (частей, содержащих железо) и глобина (частей белка, состоящих из аминокислотных цепей). Молекулы гемоглобина (Hb или Hgb) находятся в красных кровяных тельцах. Их задача – связывать кислород в легких и передавать его тканям и органам, где они его выделяют.

Строение гемоглобина

Существует несколько типов цепей глобина: альфа, бета, дельта и гамма.

Типы нормального гемоглобина:

• A – HbA: составляет около 95-98% от общего гемоглобина у взрослых людей. Он содержит 2 альфа (α) цепи и две бета (β) цепи.
• A2 – HbA2: составляет около 2-3% от общего гемоглобина. Он содержит 2 цепи альфа (α) и две цепи дельта (δ).
• F (HbF): составляет около 2% от общего гемоглобина взрослого человека. Он содержит 2 альфа (α) цепи и две гамма (γ) цепи. Этот гемоглобин в основном вырабатывается у плода, его производство значительно снижается вскоре после рождения и достигает уровня взрослого человека в течение 1-2 лет.

К гемоглобинопатиям относятся: структурные варианты гемоглобина, гемоглобин S, серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия C, гемоглобинопатия E, талассемия, гемоглобин Бартс, наследственная персистенция гемоглобина плода.

Причины развития гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии возникают в случае генетических изменений генов глобина, которые приводят к изменению аминокислот, составляющих белок глобина. Эти изменения влияют на:

• структуру гемоглобина, например, гемоглобин S, который вызывает серповидно-клеточную анемию;
• его поведение;
• количество продуцируемого вещества (талассемия);
• стабильность. 

Серповидно-клеточная анемия

Существует четыре гена, кодирующих цепь альфа-глобина, и два гена, кодирующих цепь бета-глобина. Наиболее частым заболеванием, связанным с изменением альфа-цепи, является альфа-талассемия. Его тяжесть зависит от количества пораженных генов.

Талассемия характеризуется снижением продукции одной из цепей глобина, дисбалансом между альфа- и бета-цепями в гемоглобине A (альфа-талассемия) или увеличением малых форм, таких как Hb A2 или Hb F (бета-талассемия).

Изменения бета-цепей гемоглобина являются врожденными, аутосомно-рецессивными. Это означает, что больной человек должен иметь две дефектные копии гена, каждая от одного из родителей. Если один ген нормален, а другой дефектен, человек гетерозиготен, и мы называем его носителем. Аномальный ген может быть передан любому из потомков. Если рассматриваемый человек является гетерозиготным носителем, он может не иметь никаких симптомов и носительство не влияет на его здоровье.

Если происходят две модификации одного и того же бета-гена, человек гомозиготен по этому гену. Его организм может производить дефектный гемоглобин – возникает гемоглобинопатия с симптомами и потенциальными осложнениями. Степень тяжести зависит от генетической мутации и варьируется от случая к случаю. Копию гена можно передать потомству.

Если два аномальных бета-гена являются врожденными, человек является двойным, смешанным гетерозиготным. У него будут симптомы одной или обеих гемоглобинопатий. Один из аномальных бета-генов будет передаваться каждому из потомков.

Были идентифицированы сотни гемоглобинопатий в бета-цепях. Хотя лишь некоторые из них являются общими и клинически значимыми.

Клинические признаки и симптомы

Признаки и симптомы различаются по типу гемоглобинопатии и возможному сочетанию нескольких гемоглобинопатий. Некоторые приводят к усилению распада эритроцитов (гемолизу), уменьшению их общего количества и развитию анемии.

Клинические признаки включают:

• слабость, утомляемость;
• недостаток энергии;
• желтуха;
• бледность кожи.

Утомляемость

К серьезным клиническим признакам относятся:

• приступы сильной боли;
• удушье; 
• увеличение селезенки;
• нарушения роста у детей;
• боль в верхней части живота (вызванная желчными камнями).

Удушье

Общие гемоглобинопатии

Красные кровяные тельца, содержащие аномальный гемоглобин, могут не переносить кислород достаточно эффективно. Они могут разрушаться раньше (чем в здоровых клетках крови) и развиваться гемолитическая анемия. Выявлены сотни гемоглобинопатий, но лишь некоторые из них являются общими и клинически значимыми. 

Одной из наиболее распространенных гемоглобинопатий является серповидно-клеточная анемия с присутствием гемоглобина S. Это приводит к изменению формы – серповидно-клеточной – эритроцитов и снижению их выживаемости. Гемоглобин С может вызвать легкую гемолитическую анемию. Гемоглобин E обычно не приводит к развитию каких-либо или только очень легких клинических симптомов.

• Талассемия: самая распространенная генетическая аномалия в мире. Она часто встречается в Средиземноморье, на Ближнем Востоке и в Юго-Восточной Азии. Более легкая форма талассемии также встречается, например, у людей, родившихся в Чехии.
• Гемоглобин S: это основной гемоглобин людей с серповидно-клеточной анемией. В среднем эта мутация есть в одном из двух бета-генов у 8% американцев и африканцев. Возникновение этих мутаций в наших широтах встречаеся редко. Пациенты с заболеванием HbS имеют две аномальные цепи бета (b s) и две нормальные цепи альфа (a). Когда эритроциты, содержащие гемоглобин S, подвергаются действию пониженного количества кислорода (как это может быть в случае повышенной физической нагрузки или инфекционного заболевания легких), они деформируются, принимая форму полумесяца. Серповидные эритроциты могут блокировать периферические кровеносные сосуды и вызывать нарушения кровотока и боль. У них пониженная способность переносить кислород и более короткий срок жизни. Одна копия б не вызывает клинических проявлений, если не сочетается с другой мутацией гемоглобина, такой как HbC (b C) или бета-талассемия.
• Гемоглобин C: около 25% жителей Западной Африки и 2-3% афроамериканцев гетерозиготны по гемоглобину C (у них есть одна копия B C). Но заболевают только гомозиготные люди с обоими дефектными генами (b C). Обычные симптомы – легкая гемолитическая анемия с небольшим или средним увеличением селезенки.
• Гемоглобин E: вторая по распространенности гемоглобинопатия в мире с изменением бета-цепей. Патология очень часто встречается в Юго-Восточной Азии, особенно в Камбодже, Лаосе и Таиланде, а также частично в Северо-Восточной Азии. Есть случаи и в нашей стране. Люди с гомозиготным Hb E (две копии b E) обычно имеют легкую гемолитическую анемию, микроциты (маленькие красные кровяные тельца) и слегка увеличенную селезенку. Одна копия гемоглобина E не вызывает клинических признаков, если не сочетается с другой мутацией, такой как одна из бета-талассемии.

Талассемия

Необычные гемоглобинопатии

Существует ряд гемоглобинопатий, некоторые из которых не проявляются – они не вызывают никаких клинических признаков или симптомов. Другие, в свою очередь, влияют на функциональность и / или стабильность молекулы гемоглобина. Примерами являются гемоглобин D, гемоглобин G, гемоглобин J, гемоглобин M и гемоглобин Constant Spring. Мутации в гене альфа-цепи глобина приводят к образованию аномально длинных альфа (а) цепей, которые вызывают нестабильность в молекуле гемоглобина.

 Другие примеры мутаций бета-цепи:

• Гемоглобин F: Hb F в основном вырабатывается в организме будущего ребенка (плода), и его функция заключается в переносе кислорода в среде с низким содержанием кислорода. Продукция гемоглобина F снижается сразу после рождения и стабилизируется на уровне взрослого человека до 1-2 лет. Гемоглобин F может быть повышен при некоторых врожденных заболеваниях. При бета-талассемии его уровень может быть нормальным или повышенным, но часто повышен при серповидно-клеточной анемии и сочетании серповидно-клеточной анемии с бета-талассемией. Пациенты с серповидно-клеточной анемией и повышенным Hb F часто имеют более легкое течение болезни, поскольку Hb F предотвращает серповидное движение красных кровяных телец. Уровни Hb F повышены в редком состоянии, называемом врожденным постоянством выработки гемоглобина плода (HPFH). Люди с повышенным уровнем гемоглобина F не имеют клинических признаков. HPFH вызывается разными генными мутациями у разных этнических групп. Hb F также может быть повышен при некоторых приобретенных состояниях, влияющих на выработку красных кровяных телец. Например, лейкемия и миелопролиферативные заболевания часто сопровождаются небольшим повышением уровня гемоглобина F.
• Гемоглобин H: HbH – это аномальный гемоглобин, который возникает в некоторых случаях альфа-талассемии. Его образование является ответом на фундаментальный недостаток альфа (а) цепей. Hb H состоит из четырех цепей бета (b) глобина. Хотя каждая из цепей бета-глобина нормальна, комплекс из четырех цепей бета нормально не функционирует. Обладает повышенным сродством к кислороду, плохо выделяет кислород клеткам тканей. Присутствие гемоглобина H также связано со значительным распадом эритроцитов (гемолизом), который возникает в результате осаждения нестабильного гемоглобина внутри красных кровяных телец.
• Hemoglobin Barts: Hb Barts вырабатывается в организме будущего ребенка с альфа-талассемией при условии, что все четыре гена, отвечающие за производство гемоглобина альфа, отсутствуют. Таким образом, не может образовываться гемоглобин HbA, HbA 2 и HbF. Гемоглобин Бартс состоит из четырех гамма (g) цепей и имеет высокое сродство к кислороду. Это состояние несовместимо с жизнью и обычно приводит к внутриутробной гибели плода.

Некоторые люди могут унаследовать два гена с разными мутациями, каждый от одного из родителей. Таких людей называют двойными или смешанными гетерозиготами.

Обследование: лабораторные тесты

Исследование на гемоглобинопатию проводится в следующих случаях:

• Выявление гемоглобинопатий у бессимптомных родителей больных детей.
• Выявление гемоглобинопатий у пациента с необъяснимой анемией, микроцитозом и / или гипохромией. Анализ может быть выполнен как часть теста на анемию.
• Скрининг на гемоглобинопатии у новорожденных – только в США и некоторых регионах с повышенной заболеваемостью.
• Пренатальный скрининг проводится в некоторых регионах с высокой частотой гемоглобинопатий (особенно в Африке).

На результаты тестов на гемоглобинопатию может повлиять переливание крови. Поэтому после переливания крови, прежде чем сдать анализ, пациенту следует подождать несколько месяцев. Тем не менее пациентам с серповидно-клеточной анемией после переливания крови рекомендуется сдать анализ крови, чтобы увидеть, достаточно ли гемоглобина в крови, и снизить риск повреждения организма серповидными эритроцитами.

Обследование гемоглобинопатий основано на обнаружении и оценке «нормальности» эритроцитов и гемоглобина в эритроцитах, а также на исследовании конкретной мутации гена. Каждый из тестов является частью головоломки, предоставляющей важную информацию о том, какая гемоглобинопатия присутствует. Для проверки гемоглобинопатии используются следующие тесты:

• Анализ крови. Анализ крови дает быструю информацию о клетках, циркулирующих в крови. Помимо прочего, результаты анализа крови показывают, сколько красных кровяных телец (эритроцитов) содержится в крови, какого они размера и формы, а также сколько там гемоглобина. Размер эритроцита определяет средний объем эритроцитов (MCV). Обнаружение пониженного MCV (микроцитоз, наличие небольших эритроцитов) часто сначала указывает на возникновение талассемии. Если MCV низкий и дефицит железа исключен, пациенты могут быть носителями талассемии или гемоглобинопатии, которые также вызывают микроцитоз (например, HbE).
• Анализ ДНК. Этот анализ используется для скрининга мутаций и делеций в альфа- и бета-областях глобиновых генов. Иногда обследуются все члены семьи. Задача в том, чтобы определить конкретный тип мутации, встречающейся в семье, и выявить всех носителей. ДНК-тесты не являются обычным тестом, но они могут помочь диагностировать гемоглобинопатию и выявить носителей.
• Мазок периферической крови (микроскопический дифференциальный подсчет лейкоцитов, считываемый по мазку периферической крови). Тест проводится путем формирования тонкого слоя крови на предметном стекле и окрашивания его специальными красителями. Образец крови, обработанный таким образом, затем оценивается лаборантом под микроскопом. Специалист определяет количество и тип белых и красных кровяных телец и тромбоцитов. Оценивает, являются ли они нормальными и зрелыми.

Анализ крови

При гемоглобинопатии эритроциты могут быть в следующих формах:

• Микроциты (меньше нормального).
• Гипохромные (более бледные, с пониженным гемоглобином).
• Разных размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз, например, серповидно-клеточные клетки).
• С ядром (в незрелых эритроцитах) или с включениями.
• С неравномерным распределением гемоглобина (клетки-мишени, которые под микроскопом выглядят как «бычий глаз»).

Наличие более высокого процента аномально выглядящих эритроцитов означает более высокую вероятность наличия заболевания.

С помощью тестов на гемоглобинопатию и их комбинаций можно диагностировать наиболее распространенные гемоглобинопатии. Эти тесты могут помочь выявить пациентов с сочетанием различных гемоглобинопатий (смешанные гетерозиготы).

Лечение гемоглобинопатии

В настоящее время гемоглобинопатии – неизлечимые заболевания. Но возможно устранять симптомы заболевания. Цель – облегчить боль и минимизировать возможные осложнения. Также существуют лекарства, повышающие уровень гемоглобина F, что облегчает некоторые симптомы. 

Однако исследования и поиск более безопасных и эффективных методов лечения все еще продолжается. В будущем для восстановления мутированного гена можно будет использовать трансплантацию стволовых клеток или генную терапию. Для того чтобы эти методы могли широко использоваться в будущем, необходимы дальнейшие обширные исследования.

Поделиться ссылкой: