Что такое врожденный пониженный гемоглобин

Врожденные гемолитические анемии

Гемолитические анемии — группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов на фоне сохранной функции костного мозга.

Эритроциты представляют собой двояковогнутые диски диаметром 7,5 мм [1]. Эритроциты являются эффективными переносчиками кислородного обмена, и их функция зависит от здорового гемоглобина и легко деформируемой формы. Эритроциты зависят от анаэробного метаболизма, чтобы поддерживать свою форму, предотвращать окислительное повреждение и поддерживать гемоглобин в его функциональной форме. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 100 до 120 дней [2]. Преждевременное разрушение эритроцитов из-за приобретенных или врожденных аномалий гемоглобина, мембранных белков эритроцитов или ферментов, важных для метаболизма эритроцитов, приводит к гемолитической анемии. существует несколько различных типов гемолитических анемий, все они имеют схожие черты. У эритроцитов сокращается продолжительность жизни, и обычно наблюдается компенсаторное увеличение эритроцитоза. Симптомы анемии у пациентов различаются, и анемия может ухудшаться в зависимости от клинического сценария.

Гемолитические анемии подразделяются на две группы: иммунные и неиммунные. В этой статье речь пойдет о врожденных неиммунных гемолитических анемиях.

Врожденные гемолитические анемии подразделяются на три категории:

1 — нарушения мембраны эритроцитов.

2 — нарушения ферментов эритроцитов.

3 — аномальные структуры гемоглобина.

Наиболее распространенными из этих заболеваний являются наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD) и альфа- и бета-гемоглобинопатии, соответственно [3]. Хотя каждая из этих анемий опосредует гемолиз с помощью различных механизмов, их клинические проявления и лабораторные характеристики являются аналогичными.

Врожденные гемолитические анемии обычно проявляются в младенчестве или раннем детстве. Это может быть семейным заболеванием, или у младенца может быть значительная гипербилирубинемия непропорциональная ожидаемой в период новорожденности. Иногда у пациента могут наблюдаться повышенный гемолиз с анемией, гипербилирубинемией и ретикулоцитозом. Исходно симптомы могут быть настолько ограничены, что останутся незамеченными. Легкие формы врожденной гемолитической анемии у пациентов могут не проявляться до зрелого возраста, но тяжелые формы присутствуют в детстве. У взрослых с гемолитической анемией и отрицательным результатом антиглобулинового теста следует учитывать врожденную гемолитическую анемию [4].Пациенты, независимо от возраста, имеют следующие симптомы:

Бледность, анемия, желтуха, непрямая гипербилирубинемия, спленомегалия и ретикулоцитоз.

Часто врожденные гемолитические анемии приводят к хроническому гемолизу от легкой до умеренной степени, который компенсируется повышенным ретикулоцитозом, что приводит к анемии от легкой степени до умеренной. В каждой из представленных врожденных гемолитических анемий могут присутствовать более тяжелые формы, но они встречаются редко.

Гемолитическое событие.

Хотя каждая из врожденных гемолитических анемий приводит к исходному устойчивому состоянию, которое в значительной степени протекает бессимптомно, стрессы, такие как инфекция, прием лекарств или токсинов, могут приводить к увеличению частоты гемолиза и последующих тяжелых анемий, зависимых от переливания крови. При дефектах мембраны эритроцитов может происходить повышенный гемолиз, что может привести к заболеванию из-за увеличения спленомегалии и, следовательно, увеличения разрушения эритроцитов, что приводит к усилению гемолиза при воздействии лекарств, болезни или некоторых пищевых продуктов в результате повышенного окислительного стресса.

Апластическое событие.

При каждой врожденной гемолитической анемии исходному гемолизу противодействует усиление ретикулоцитоза. Преходящая аплазия костного мозга может привести к остановке продукции ретикулоцитов и ухудшению исходной анемии. В отличие от клинических проявлений гемолитического события, при котором присутствуют бледность и желтуха, при апластическом событии желтуха обычно отсутствует, а бледность сохраняется. Классическая вирусная инфекция, вызывающая преходящее апластическое событие у пациентов с врожденной гемолитической анемией, — это Парвовирус B19.

Парвовирус B19 преимущественно поражает предшественников эритроидов, что приводит к их гибели. Пациенты могут иметь тяжелую, опасную для жизни анемию, особенно с более низким стабильным уровнем гемоглобина [5]. Пациента с врожденной гемолитической анемией, у которого есть лихорадка, следует обследовать с помощью полного анализа крови (CBC) и количества ретикулоцитов. Апластический эпизод обычно длится от 10 до 14 дней.

Осложнения.

Помимо обострения анемии, вызванной усилением гемолиза или преходящей аплазией, пациенты с врожденной гемолитической анемией также подвержены риску образования желчных камней. Повышенное расщепление гемоглобина приводит к более высокой концентрации билирубина в желчных путях и последующему увеличению желчных камней [6]. Наследование синдрома Жильбера значительно увеличивает риск образования камней в желчном пузыре. Имеется информация, позволяющая предположить, что у пациентов с хроническим гемолизом наблюдается повышенный риск. риск тромботических осложнений, особенно у пациентов с гемоглобинопатией[7]. Патофизиология связана с повышенным образованием тромбина и фибрина, а также с повышенной активностью тканевого фактора и активацией тромбоцитов [8]. Риск тромбоза повышается после спленэктомии [9]. Пациенты с аспленозом также подвержены риску инфекционных осложнений, особенно с инкапсулированными бактериями. Пациенты, получающие хронические или частые переливания крови, подвержены риску перегрузки железом.

Читайте также:  Гемоглобин повышается при физических нагрузках

Отличительные лабораторные признаки гемолиза включают анемию, ретикулоцитоз и повышенный уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Анемия чаще всего бывает нормоцитарной; тем не менее, макроцитарная анемия также может наблюдаться при активном ретикулоцитозе. Ретикулоциты имеют средний средний корпускулярный объем [10], что может увеличить общий средний корпускулярный объем, если ретикулоциты присутствуют в большом количестве [11]. При некоторых врожденных гемолитических анемиях ответ ретикулоцитов достаточен для поддержания нормального или почти нормального гемоглобина, и анемия присутствует только во время повышенного гемолиза или во время аплазии костного мозга.

Количество ретикулоцитов при врожденной гемолитической анемии обычно превышает 2%. Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC) обычно повышается при наследственном сфероцитозе. Мазок периферической крови следует оценивать на предмет отклонений формы эритроцитов и включений эритроцитов. Хотя большинство врожденных гемолитических анемий приводит к нормоцитарной анемии, талассемии, как правило, микроцитарные, с более значительным микроцитозом, чем ожидается для данной степени анемии. Помимо показателей эритроцитов и количества ретикулоцитов, может быть повышен непрямой билирубин. При гемолитических анемиях часто повышается уровень лактатдегидрогеназы и понижается гаптоглобин.

Дифференциальная диагностика.

У пациента с признаками или симптомами гемолиза следует учитывать врожденные гемолитические анемии, поскольку некоторые из них могут приводить к незначительному гемолизу до тех пор, пока достаточный стрессовый фактор не приведет к усилению гемолиза, который не может быть компенсирован ретикулоцитозом. В качестве альтернативы, апластическое событие, такое как инфекция Parvovirus B19, может привести к значительной анемии без признаков значительного инфицирования. Таким образом, врожденную гемолитическую анемию следует рассматривать у пациентов с тяжелой анемией и недостаточным ответом ретикулоцитов. Помимо врожденных гемолитических анемий, у пациентов с признаками или симптомами гемолиза (бледность, желтуха, утомляемость, анемия, гипербилирубинемия, повышенный уровень ЛДГ или снижение гаптоглобина) дифференциальная диагностика включает исключение следующих заболеваний:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.
  • Лекарственная иммунная гемолитическая анемия.
  • Гемолитико-уремический синдром.
  • Инфекционно-ассоциированная иммунная гемолитическая анемия.
  • Малярия.
  • Злокачественная гипертензия.
  • Гемолитическая анемия с механическим клапаном.
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
  • Преэклампсия или эклампсия.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Выводы:

Врожденные гемолитические анемии являются вторичными по отношению к дефектам мембран эритроцитов, дефициту ферментов эритроцитов или дефектам структуры или содержимого гемоглобина. Компенсированная гемолитическая анемия является наиболее частой клинической картиной, но некоторые из врожденных гемолитических анемий могут привести к пожизненной трансфузионной анемии. В качестве альтернативы пациенты с врожденной гемолитической анемией могут обратиться к врачу, когда физиологический фактор стресса приводит к усилению гемолиза и, в конечном итоге, к симптоматической анемии. Долгосрочные осложнения включают камни в желчном пузыре и повышенный риск инфекции, если пациенту проводят спленэктомию. Спленэктомия не излечивает врожденные гемолитические анемии.

Cписок литературы.

  1. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet 2008; 372(9647):1411-26.
  2. Addiego J, Hurst D, Lubin B. Congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 1985; 6(7):201-8.
  3. Gallagher PG. Diagnosis and management of rare congenital nonimmune hemo- lytic disease. Hematology Am Soc Hematol EducProgram 2015;2015:392-9.
  4. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J MedGenet 2011;48(2):73-87.
  5. Noronha SA. Acquired and congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 2016;37(6): 235-46.
  6. Kobayashi Y, Hatta Y, Ishiwatari Y, et al. Human parvovirus B19-induced aplastic crisis in an adult patient with hereditary spherocytosis: a case report and review of the literature. BMC Res Notes 2014;7:137.
  7. Tamary H, Aviner S, Freud E, et al. High incidence of early cholelithiasis detected by ultrasonography in children and young adults with hereditary spherocytosis. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25(12):952-4.
  8. Ataga KI. Hypercoagulability and thrombotic complications in hemolytic anemias. Haematologica 2009;94(11):1481-4.
  9. Crary SE, Buchanan GR. Vascular complications after splenectomy for hematologic disorders. Blood 2009;114(14):2861-8.
  10. Steen M, Norstrom EA, Tholander AL, et al. al characterization of factor V-Ile359Thr: a novel mutation associated with thrombosis. Blood 2004;103(9): 3381-7.
  11. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician 2004;69(11):2599-606.

Статья добавлена 9 ноября 2020 г.

Источник

Низкий гемоглобин

Низкий гемоглобин

Гемоглобин — это белок, который образуется в эритроцитах. В его составе очень много железа, необходимого организму для обеспечения правильного обмена веществ. Гемоглобин осуществляет перенос кислорода во все клетки тканей организма, забирая у них углекислый газ и направляя его в легкие человека.

Существуют нормативные показатели содержания гемоглобина в крови человека:

  • мужчины — 135-160 г/л;
  • небеременные женщины — 120-140 г/л;
  • беременные женщины — 110 г/л.

Если уровень гемоглобина в крови ниже этих норм, значит, в организме человека недостаток железа. Соответственно, могут начать развиваться такие болезни и состояния, как анемия, миокардиодистрофия, низкое артериальное давление.

Симптомы низкого гемоглобина

Заметить низкий уровень гемоглобина в крови человека несложно. Обычно это проявляется следующими симптомами:

  • бледный цвет кожи;
  • кожа сухая и шелушится;
  • губы сиреневатого оттенка;
  • ногти ломкие и слоятся;
  • волосы сухие и ломкие, выпадают;
  • общая усталость и слабость, быстрая утомляемость, сонливость;
  • часты обмороки, головные боли;
  • низкое артериальное давление, учащенное сердцебиение;
  • температура тела повышается до 37,5°С без наличия признаков какого-либо заболевания;
  • низкий аппетит;
  • возникновение запоров или диареи.
Читайте также:  Повышен гемоглобин в крови у женщины

Если уровень гемоглобина снижен незначительно, то чаще всего явно выраженных симптомов в организме не наблюдается. Для выявления данного заболевания рекомендуется регулярно сдавать анализы крови и посещать гематолога.

Если симптомы пониженного содержания гемоглобина проявились и не проходят при улучшении питания, то в срочном порядке необходимо записаться на консультацию к узкому специалисту и пройти обследование.

Причины низкого гемоглобина

Уровень гемоглобина в организме может быть снижен из-за развития некоторых заболеваний или патологических состояний:

  • внешние или внутренние кровотечения;
  • заболевания почек;
  • нарушение работы эндокринной системы организма;
  • изнуряющие и длительные диеты, недостаток питания;
  • инфекционные заболевания;
  • авитаминоз, дефиците микроэлементов и минералов;
  • опухоли;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • нарушения работы кровеносной системы;
  • многоплодная беременность;
  • затяжная депрессия или тяжелый стресс;
  • переливание крови.

Последствия снижения уровня гемоглобина

Что такое врожденный пониженный гемоглобин

Если в организме длительное время наблюдается сниженный уровень гемоглобина, то это может сказаться не только на общем самочувствии человека. Такое состояние спровоцирует общий сбой в работе всех органов, а также проявление разнообразных заболеваний. Если организм испытывает недостаток кислорода, возникают патологические изменения:

  1. Железодефицитная анемия и ее разновидности.
  2. Нарушение функций дыхания, возникновение одышки.
  3. Нарушение работы сердечной мышцы, возникновение кардиомиопатии, миокардиодистрофии.
  4. Атеросклероз.
  5. Нарушение работы нервной системы, возникновение депрессии, апатии.
  6. Увеличение печени в размерах, нарушение ее функционирования.
  7. Ухудшение общего самочувствия, работоспособности, постоянная сонливость и усталость.
  8. Развитие хронических форм имеющихся заболеваний.
  9. Для беременных женщин — осложнение течения беременности, риск преждевременных родов, нарушение развития малыша, возникновение гипоксии плода.

Лечение при низком гемоглобине

После диагностики и определения низкого уровня гемоглобина в крови человека начинается лечение данного заболевания, направленное в первую очередь на ликвидацию причин его возникновения. А так как их довольно много, то и лечение будет в каждом конкретном случае разным:

Что такое врожденный пониженный гемоглобин

  1. Корректировка режима питания и состава потребляемых продуктов. При низком уровне гемоглобина в рационе должны содержаться продукты, богатые железом и улучшающие кровоснабжение организма, способствующие увеличению общей эритроцитарной массы: красное мясо, овощи и фрукты.
  2. Назначение к ежедневному употреблению биологически активных добавок и витаминно-минеральных комплексов. Данная терапия сводится к тому, чтобы восполнить недостаток железа и прочих веществ, необходимых человеку. В тяжелых случаях могут быть назначены препараты, которые вводятся внутривенно.
  3. Назначение препаратов, способствующих кроветворению. Данные лекарственные средства помогают устранить симптомы анемии, а также стимулировать образование гемоглобина в крови, увеличить количество эритроцитов. Могут использоваться Гемостимулин и его аналоги.
  4. Переливание крови или ее компонентов. Такая терапия может быть назначена, для восполнения необходимого объема крови. Чаще всего ее применяют при больших кровопотерях.

Любая терапия или комплексное лечение проводятся исключительно под наблюдением высококвалифицированных врачей-гематологов. Регулярно сдаются анализы крови, по которым оценивается динамика улучшений.

Профилактика низкого гемоглобина

Чтобы предупредить снижение уровня гемоглобина в крови, необходимо соблюдать некоторые правила:

  • питание должно быть регулярным и сбалансированным, а продукты — богаты железом и витаминами;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут перейти в хроническую форму;
  • регулярно посещать врачей, обследоваться и сдавать анализы.

Соблюдение этих мер позволит всегда держать уровень гемоглобина на нормальном уровне и не допустит возникновения анемии или прочих заболеваний.

Гематологи профессионально и эффективно помогут избавиться от данного заболевания или назначат меры по снижению вероятности его возникновения в каждом индивидуальном случае.

Диагностика рака молочной железы Диагностика рака молочной железы

Наилучшим способом предупредить онкологические опухоли молочных желез является ранняя диагностика, в том числе и самообследование.

Мифы и факты о варикозе Мифы и факты о варикозе

Мифы и факты о варикозе. Варикозное расширение вен — это заболевание, сопровождающееся истончением венозной стенки, увеличением просвета вен и образованием аневризмоподобных узловатых расширений.

Кровь в кале Кровь в кале

Кровь в кале — характерный симптом разных заболеваний желудка и кишечника, который может появляться как постоянно, так и периодически. Кровь может быть в виде прожилок, окрашивать кал полностью или лежать на его поверхности.

НОВОСТНАЯ РАССЫЛКА

Подписаться на новости

Следите за нашими новостями и спецпредложениями

Спасибо!Ваша заявка принята.

Согласие на обработку персональных данных

Спасибо!Ваша заявка принята.

Источник

Почему низкий гемоглобин и как от него избавиться

Почему низкий гемоглобин и как от него избавиться

Гемоглобин — это особый белок крови, имеющийся в эритроцитах. Выполняет жизненно важную функцию. Благодаря ему клетки и ткани насыщаются кислородом, в организме происходит обмен газов и веществ. Поэтому значимость гемоглобина невозможно переоценить. Если его уровень падает, наблюдаются проблемы со здоровьем. Виной этому могут стать разные причины. Так что необходимо поддерживать в норме показатель белка и знать способы для его восстановления.

Читайте также:  Что вы пили при низком гемоглобине при беременности

Содержание:

  • Симптомы и причины понижения гемоглобина

  • Какая норма гемоглобина

  • Как повысить гемоглобин

Симптомы и причины понижения гемоглобина

Недостаточное содержание гемоглобина в крови провоцирует частую усталость, недомогание, сонливость, наблюдается упадок сил, плохое настроение. Также больные жалуются на постоянную головную боль и головокружение. Помимо этого, отмечается бледность кожных покровов, плохой аппетит, шум в ушах, похолодание рук и ног, извращение вкуса, болевые ощущения в мышцах, также частое развитие простудных и вирусных инфекций.

В тяжелых случаях человек может терять сознание. Поэтому стоит в таком случае обязательно посетить врача и сдать необходимые анализы.

Ничего не происходит просто так. В том числе с гемоглобином, он не может снизиться без причин. На это недостаточность в организме указывают серьезные болезни и некоторые состояния:

  1. ​Железодефицитная анемия в хронической форме.

  2. ​Различные кровотечения.

  3. ​Длительно текущий гастрит.

  4. ​Воспалительные патологии кишечника, дисбактериоз.

  5. ​Временной промежуток после операции.

  6. ​Онкология клеток крови.

  7. ​Новообразования в органах пищеварительного тракта.

  8. ​Гепатит.

  9. ​Туберкулез, пневмония.

  10. ​Недостаток железа.

  11. ​Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

  12. ​Разрушение структуры эритроцитов вследствие тяжелых патологий.

  13. ​Соблюдение диеты, которая предполагает ограничение большого количества продуктов питания.

Причинами снижения гемоглобина могут выступать всевозможные состояния. Однако, наибольшее влияние на дефицит белка оказывают разные кровопотери вследствие оперативного вмешательства, травм, ранения, геморроя.

У женского пола понижение гемоглобина чаще всего возникает на фоне менструации, которая длится свыше 5 дней.

Какая норма гемоглобина

Как уже известно, белок находится в красных кровяных тельцах и отвечает за перенос кислорода в организме.

Чтобы поддерживать нормальный уровень здоровья, исключить усталость, недомогание и другие характерные признаки низкого гемоглобина, рекомендуется регулярно сдавать анализ крови на определение белка.

Норма гемоглобина у всех разная, в зависимости от возраста, пола и физиологических особенностей организма. Так, для мужчин данный показатель составляет 125-160 г/л, для женщин 115-140 г/л. У новорожденных малышей уровень белка находится в пределах 140-195 г/л, для детей одного года жизни характерен гемоглобин 110 г/л. А в школьном возрасте показатель белка крови составляет не менее 150 г/л.

У женщин в период вынашивания ребенка гемоглобин падает и это считается нормой. В это время его значение около 110 г/л.

Как правило, низкий показатель связан с железодефицитной анемией, которая встречается у большинства людей вне зависимости от возраста и пола.

Как повысить гемоглобин

Для более эффективного лечения недостаточности белка крови, следует пройти медицинское обследование, в частности сдать лабораторные анализы для подтверждения диагноза. Поскольку дефицит гемоглобина может быть вызван различными состояниями, которые устраняются по-разному.

Самый основной и действенный метод терапии — это диета.

Следует обогащать рацион продуктами питания, которые содержат максимальное количество железа. Предпочтение стоит отдавать пище животного происхождения, поскольку она приносит больше пользы организму и лучше усваивается.

При анемии рекомендуется употреблять:

  1. ​Свиное, куриное и говяжье мясо.

  2. ​Печень любая.

  3. ​Яйца, особенно желток.

  4. ​Морепродукты — икра, рыба, устрицы.

  5. ​Грецкие орехи, миндаль.

  6. ​Овощи — сырые и вареные свекла, морковь, белокочанная и красная капуста, и другое.

  7. ​Фрукты — яблоки, гранат, бананы, виноград.

  8. ​Ягода — малина, шиповник.

  9. ​Молочные продукты, особенно сливки и молоко высокой жирности.

  10. ​Фруктовые и овощные соки.

  11. ​Отвары лекарственных трав и их плодов.

  12. ​Грибы.

  13. ​Бобовые культуры.

  14. ​Крупы — гречневая, овсяная.

Рацион питания должен быть сбалансированным, витаминизированным. Для максимального извлечения пользы от продуктов, их нужно уметь правильно готовить и употреблять. Например, свеклу желательно есть в сочетании с растительным маслом, грецкие орехи с жидким медом, сырую тертую морковь с жирной сметаной. Яблоки рекомендуется употреблять вместе с кожурой. Кофе, чаи следует заметить отваром шиповника, свежевыжетым соком из граната, свеклы или моркови.

Чтобы усвоение гемоглобина было максимальным, важно есть продукты питания вместе с пищей, содержащей аскорбиновую кислоту.

В случае тяжелой формы анемии, одной диетой не обойтись. В таком случае пациентам назначают лекарственные препараты, повышающие уровень гемоглобина в крови. Подобные средства отпускаются в разных формах: капсулы, таблетки, сироп, капли и инъекции. Курс лечения и дозировку препаратов рассчитывает врач с учетом сопутствующих заболеваний и тяжести анемии. Принимать лекарства следует в промежутках между приемами еды или после пищи.

При дефиците гемоглобина не стоит заниматься самолечением, чтобы еще больше не навредить своему здоровью. Важно обратиться к врачу, если наблюдаются какие-либо характерные симптомы и как можно раньше начать терапию.

Опубликовано: 1 Февраля 2021

Автор

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник