Для чего делать электрофорез гемоглобина

Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий

Описание

Синонимы (rus): Гемоглобин, гемоглобинопатии, талассемия, гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия

Синонимы (eng): Hemoglobin, Hemoglobinopathies, thalassemia, hemolytic anemia, Sickle-cell disease

Биоматериал: Венозная кровь

Показатель(и): Гемоглобин

Метод(и): Электрофорез

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка для гематологических исследований с EDTA, 2 мл (фиолетовая крышечка)

Гемоглобин представляет собой тетрамер с двумя парами полипептидных цепей глобина, каждая из которых содержит одинаковую гемовую группу. В норме гемоглобин взрослого человека (HbA) имеет две α- и две β-глобиновые цепи (α2 β2), гемоглобин плода (HbF) — две α- и две γ-глобиновые цепи (α2 γ2), < 3 % взрослого населения — гемоглобин (HbA2), состоящий из двух α- и двух цепей δ-глобина (α2 δ2). Гемоглобинопатии относятся к группе генетически-детерминированных заболеваний, характеризующихся нарушением последовательности аминокислот в глобине (серповидно-клеточная анемия), синтеза цепей глобина (талассемии). Клинические проявления гемоглобинопатий варьируют от гипохромной анемии легкой степени до тяжелой, пожизненной, трансфузионно-зависимой анемии с участием многих органов. Электрофорез гемоглобинов является скрининговым тестом для выявления различных, в том числе патологических, форм гемоглобинов, включая гемоглобин А1 (HbA1), гемоглобин А2 (HbA2), гемоглобин F (HbF; фетальный гемоглобин), гемоглобин С (HbC) и гемоглобин S. Разделение гемоглобинов основано на переменных скоростях миграции заряженных молекул гемоглобина в электрическом поле.

Когда назначается

Дифференциальная диагностика следующих состояний: • Анемия неясного генеза • Микроцитарная гипохромная анемия, не связанная с дефицитом железа • Хроническая гемолитическая анемия • Сосудисто-окклюзионные кризы в регионах, эндемичных по серповидно-клеточной анемии и талассемии • Наличие патологических форм эритроцитов (например, мишеневидные или серповидные клетки) • Отягощенный семейный анамнез по гемоглобинопатии • Водянка плода неясной этиологии • Пренатальная диагностика • Положительные результаты скрининга новорожденных • Положительные результаты теста на определение растворимости Hb S

Подготовка к анализу

Специальной подготовки не требуется. Исследование проводится натощак (не принимать пищу 3 часа до исследования, можно пить воду).

Интерпретация

• Присутствие HbA или HbA2 у взрослого человека — вариант нормы, исключает наличие гемоглобинопатии • Присутствие HbF у ребенка — вариант нормы до 6 месяцев • Присутствие HbF у взрослого — вариант нормы при содержании менее 2 %. Высокое содержание данной формы гемоглобина может наблюдаться при миелоидном лейкозе, серповидно-клеточном кризе. • Присутствие HbS и , в большей степени, HbA: серповидно-клеточный признак (HbAS) или серповидная α-талассемия • Наличие HbS и HbF, но без HbA: серповидно-клеточная анемия (HbSS), серповидно-бета-талассемия (наследственная персистенция гемоглобина плода) • Высокое содержание HbS + в меньшей степени HbA и HbF: бета-серповидно-клеточная анемия и/или талассемия • Высокое содержание HbA и, в меньшей степени, HbC: HbC-гемоглобинопатия (HbAC) • Наличие HbС и HbF, но без HbA: HbC-гемоглобинопатия (HbСС), HbС-бета-талассемия (HbC-HPFH) • Более высокая доля HbC, чем HbA: HbC бета и/или талассемия • Наличие HbS и HbC: болезнь HbSC • Наличие HbH: болезнь HbH • Увеличение HbA2: бета-талассемия легкого течения • Увеличение HbF: наследственная персистенция гемоглобина плода, серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, болезнь HbC, болезнь HbE

Список литературы

1. Hafiza Alauddin et al. HbA2 levels in normal, -thalassaemia and haemoglobin E carriers by capillary electrophoresis// Malaysian J Pathol 2012; 34(2) : 161 — 164
2. Alan N. Schechter. Hemoglobin re and the origins of molecular medicine// Blood. 2008 Nov 15; 112(10): 3927-3938.
3. Devkota BP. Hemoglobin electrophoresis//Drugs and diseases, laboratory medicine, 2018
4. P.T. Mpiana, K.N. Ngbolua, V. Mudogo, D.S.T. Tshibangu, E.K. Atibu, D.D. Tshilanda and N.M. Misengabu. Anti Sickle Erythrocytes Haemolysis Properties and Inhibitory Effect of Anthocyanins cts of Trema orientalis (Ulmaceae) on the Aggregation of Human Deoxyhemoglobin S in vitro// Journal of Medical Sciences, Volume 11 (3): 129-137, 2011
5. Edoh D, Antwi-Bosaiko C, Amuzu D. Fetal hemoglobin during infancy and in sickle cell adults// Afr Health Sci. 2006 Mar;6(1):51-4.
6. Kohne E. Hemoglobinopathies: clinical manifeions, diagnosis, and treatment// Dtsch Arztebl Int. 2011 Aug;108(31-32):532-40.

Источник

Электрофорез белков сыворотки крови: показания к проведению исследования, расшифровка результатов

Электрофорез белков сыворотки крови (протеинограмма) является лабораторным исследованием, позволяющим определить количественные и качественные изменения основных белковых фракций. Данное исследование позволяет выявить острые и хронические воспаления инфекционной и неинфекционной природы, онкологические (моноклональные гаммапатии) и многие другие патологии, а также контролировать их лечение.

Благодаря ультрасовременной аппаратуре Юсуповской больницы и огромному опыту наших высококвалифицированных диагностов, грамотно интерпретирующих результаты исследования, обеспечиваются максимально точные результаты анализа в короткие сроки. Комплексным обследованием занимается мультидисциплинарная команда врачей, которые, в целях уточнения диагноза, назначают электрофорез белков сыворотки крови и другие высокотехнологичные лабораторные и инструментальные исследования, позволяющие выявить патологию на ранних стадиях развития, благодаря чему каждому пациенту подбирается наиболее эффективная индивидуальная схема лечения.

Электрофорез белков сыворотки крови: общая информация

В состав общего белка сыворотки крови входят альбумины и глобулины, которые в норме находятся в определенных качественных и количественных соотношениях. Для оценки соотношения альбумина и глобулина в крови проводится электрофорез белков с применением агарозного геля.

Изменение качественного и количественного соотношения в протеинограмме может свидетельствовать о наличии в организме самых различных заболеваний (от вирусного гепатита до хронической сердечной недостаточности).

Для постановки точного диагноза, кроме результатов электрофореза белков крови, специалисты Юсуповской больницы назначают дополнительные клинические, лабораторные и инструментальные исследования.

Электрофорез белков сыворотки крови: цели исследования

Электрофорез белков крови позволяет точно оценить качественное и количественное соотношение основных белковых фракций у пациентов, страдающих следующими патологиями:

• острые и хронические инфекционные заболевания;
• заболевания печени (например, хронический вирусный гепатит);
• аутоиммунные состояния;
• почечные патологии (нефротический синдром);
• моноклональные гаммапатии (моноклональная гаммапатия неясного происхождения и множественная миелома);
• синдром иммунодефицита (агаммаглобулинемия Брутона).

Электрофорез белков сыворотки крови: показания

Электрофорез белков сыворотки крови является довольно информативным исследованием, которое назначается пациентам Юсуповской больницы при подозрении на следующие заболевания и состояния:

• острые и хронические инфекционные заболевания, определенные заболевания печени и почек, аутоиммунные состояния;
• немотивированная слабость, множественная миелома, персистирующая лихорадка, патологические переломы или боли в костях, рецидивирующие инфекционные заболевания;
• подозрение на недостаточный уровень альфа-1-антитрипсина, синдром Брутона и другие иммунодефицитные состояния;
• отклонения в других лабораторных исследованиях, которые могут свидетельствовать о множественной миеломе: гиперкальциемия, гипоальбуминемия, лейкопения, анемия.

Референсные значения белковых фракций сыворотки крови

Нормальными значениями общего белка у детей считаются 44-80 г/л, в зависимости от возраста ребенка, у взрослых людей — от 64 до 83 г/л.:

• альбумина — от 55,8 до 66,1 %;
• альфа-1-глобулина — от 2,9 до 4,9%;
• альфа-2-глобулина — от 7,1 до 11,8%;
• бета-1-глобулина — от 4,7 до 7,2%;
• бета-2-глобулина — от 3,2 до 6,5%;
• гамма-глобулина — от 11,1 до 18,8%.

Причины нарушения баланса белковых фракций в сыворотке крови

Изменение баланса тех или иных белковых фракций крови может сигнализировать о наличии в организме каких-либо патологических процессов.

Альбумин

Фракция альбумина может быть повышена при:

• дегидратации;
• алкоголизме;
• беременности.

Фракция альбумина понижается при:

• остром холецистите;
• воспалительных и опухолевых заболеваниях ЖКТ;
• лейкозе;
• язвенной болезни;
• острой ревматической лихорадке;
• нефротическом синдроме;
• макроглобулинемии;
• сахарном диабете;
• саркоидозе;
• множественной миеломе;
• пневмонии;
• хронической сердечной недостаточности;
• остеомиелите;
• неспецифическом язвенном колите;
• системной красной волчанке;
• лимфоме;
• приеме глюкокортикоидов.

Альфа-1-глобулин

Фракция альфа-1-глобулина повышается при:

• лимфогранулематозе;
• острых или хронических воспалительных заболеваниях;
• язвенной болезни;
• циррозе печени;
• стрессе;
• беременности;
• приеме гормональных контрацептивов.

Фракция альфа-1-глобулина понижается при:

• остром вирусном гепатите;
• недостаточности альфа-1-антитрипсина;

Альфа-2-глобулин

Фракция альфа-2-глобулина повышается при:

• хроническом гломерулонефрите;
• острой ревматической лихорадке;
• сахарном диабете;
• циррозе печени;
• саркоидозе;
• лимфогранулематозе;
• узловатом полиартериите;
• нефротическом синдроме;
• системной красной волчанке;
• остеомиелите;
• ревматоидном артрите;
• пневмонии;
• диспротеинемии;
• стрессе;
• язвенной болезни;
• пожилом и младенческом возрасте;
• мальабсорбции;
• неспецифическом язвенном колите.

Фракция альфа-2-глобулина понижается при:

• гипогаптоглобинемии;
• остром вирусном гепатите;
• гипертиреозе;
• интраваскулярном гемолизе;
• мальабсорбции.

Бета-глобулин

Фракция бета-глобулина повышается при:

• сахарном диабете;
• гломерулонефрите;
• острых воспалительных заболеваниях;
• гиперхолестеринемии;
• диспротеинемии;
• саркоидозе;
• макроглобулинемии;
• подпеченочная желтуха;
• железодефицитной анемии;
• нефротическом синдроме;
• ревматоидном артрите;
• беременности;
• приеме гормональных контрацептивов.

Фракция бета-глобулина понижается при:

• лейкозе;
• аутоиммунных заболеваниях;
• системной склеродермии;
• циррозе печени;
• лимфоме;
• нефротическом синдроме;
• системной красной волчанке;
• стеаторее;
• неспецифическом язвенном колите.

Гамма-глобулин

Фракция гамма-глобулина повышается при:

• циррозе печени;
• хроническом лимфолейкозе;
• амилоидозе;
• множественной миеломе;
• муковисцидозе;
• моноклональной гаммапатии неясного генеза;
• ювенильном ревматоидном артрите;
• синдроме Шегрена;
• системной склеродермии;
• системной красной волчанке;
• тиреоидите Хашимото;
• криоглобулинемии;
• саркоидозе;
• ревматоидном артрите;
• макроглобулинемии Вальденстрема.

Фракция гамма-глобулина понижается при:

• агаммаглобулинемии;
• остром вирусном гепатите;
• склеродермии;
• мальабсорбции;
• лейкозе;
• нефротическом синдроме;
• стеаторее;
• лимфоме;
• гломерулонефрите;
• неспецифическом язвенном колите.

Электрофорез белков сыворотки крови: подготовка к проведению исследования

За 12-15 часов до исследования рекомендуется отказаться от приема пищи.

Минимум за час-полтора до забора крови для анализа необходимо избегать физического и эмоционального перенапряжения, исключить курение.

Во избежание получения искаженных результатов не стоит проводить электрофорез белков сыворотки крови сразу после процедуры гемодиализа и процедур с использованием радиоконтрастных веществ. Необходимо также исключить прием пенициллина, который может привести к расщеплению полосы альбумина.

Электрофорез белков: где сделать?

Электрофорез белков сыворотки крови является важной частью комплексного обследования пациентов в Юсуповской больнице. Данное исследование назначается при подозрении на наличие в организме той или иной из вышеперечисленных патологий.

Узнать стоимость услуг лабораторной диагностики и записаться на проведение исследования можно по телефону или онлайн на сайте Юсуповской больницы.

Источник

Гемоглобин

Гемоглобин — металлопротеин, белок, содержащий гем. Гемоглобин составляет около 98% белков, содержащихся в цитоплазме эритроцита. Основная функция гемоглобина — перенос кислорода.

Структура гемоглобина определяет способность переноса кислорода эритроцитами. К 4-6 месяцам жизни ребенка происходит замена фетального гемоглобина на взрослую форму. В норме в крови взрослого человека фетальный гемоглобин составляет не более 1%. Фетальный гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду и сниженным ответом на регулятор передачи кислорода к тканям, 2,3 дифосфоглицерат. Поэтому увеличенное содержание фетального гемоглобина у взрослого человека приводит к недостаточному поступлению кислорода к тканям, т. е. гипоксии.

Изменение структуры гемоглобина (гемоглобинопатии) приводит к нарушению связывания с кислородом, необратимому связыванию гемоглобина с углекислым газом и, последовательно, изменению формы эритроцитов от двояковогнутого эластичного диска до искаженных жестких структур.

Кроме оценки форм и концентрации гемоглобина представляет интерес определение фракций гемоглобина, связанного не только с кислородом, но и другими газами.

Способность крови (эритроцитов) транспортировать кислород к тканям за счет формирования оксигемоглобина может существенно снижаться при вдыхании продуктов горения углерода, серы, ингаляцией оксидом азота которые вступают в необратимое соединение с гемоглобином, образуя дисгемоглобины, и препятствуя формированию оксигемоглобина. В нормальных условиях кислородпереносящая фракция гемоглобина, О2-Hb составляет 95-99%. В этой фракции гемоглобин находится в обратимой связи с кислородом, в окисленном состоянии Fe2+. Небольшой процент (до 1-2%) восстановленного гемоглобина +H+Hb всегда присутствует в крови. Его количество резко возрастает при гемолизе эритроцитов.

В патологических фракциях дисгемоглобинов (метгемоглобин, сульфгемоглобин, карбоксигемоглобин) железо гемоглобина переходит в более окисленную форму (Fe3+), не способную связывать и переносить кислород. В нормальных условиях фракция дисгемоглобинов составляет не более 1,5% общего гемоглобина. Причиной значительного повышения фракции карбоксигемоглобина (до 10%) является курение.

В развернутом клиническом анализе крови может встречаться показатель среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH и MCHC).

Метод исследования

Определение формы гемоглобина и выявление гемоглобинопатий возможно с помощью электрофореза.

Определение концентрации гемоглобина (общий гемоглобин, tHb) выполняется различными методами. Принцип определения гемоглобина заключается в лизисе эритроцитов пробы и последующей обработке реактивом, дающим окраску в комплексе с гемоглобином. Референтным методом определения гемоглобина является гемоглобинцианидный.

Интерпретация результатов исследования

При оценке уровня гемоглобина следует помнить:

• суточные колебания концентрации гемоглобина в периферической крови достигают 15% с максимальными значениями в утренние часы;
• длительное наложение жгута при взятии крови и плохо перемешанная проба крови приводят к получению неверных результатов.

Повышенные значения

• Сгущение крови, вызванное дегидратацией (неукротимая рвота, полиурия, диарея, малое потреблении жидкости в жаркое время);
• эритремия (полицитемия), симптоматические реактивные эритроцитозы;
• длительное пребывание на больших высотах;
• гипертриглицеридемия, лейкоцитоз (выше 25,0109/л), наличие в крови парапротеинов.

Пониженные значения

• Анемии различной этиологии;
• анемия хронических заболеваний;
• перенесенные кровопотери;
• злокачественные новообразования;
• нарушение синтетической функции печени.

Источник