Гемоглобин его физиологические и патологические соединения

47. Виды гемоглобина и его соединения, их физиологическое значение.

Добавил:

Upload

Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Предмет:

Файл:

Otvety_FIZIOLOGIYa.docx

Скачиваний:

3390

Добавлен:

28.02.2016

Размер:

576.27 Кб

Скачать

  1. Гемоглобин
    относится к числу важнейших дыхательных
    белков, принимающих участие в переносе
    кислорода от легких к тканям. Он является
    основным компонентом эритроцитов
    крови, в каждом из них содержится
    примерно 280 млн молекул гемоглобина.

  2. Гемоглобин
    является сложным белком, который
    относится к классу хромопротеинов и
    состоит из двух компонентов:

  1. железосодержащего
    гема – 4 %;

  2. белка
    глобина – 96 %.

  1. Гем
    является комплексным соединением
    порфирина с железом. Это соединение
    довольно неустойчивое и легко
    превращается либо в гематин, либо в
    гемин. Строение гема идентично для
    гемоглобина всех видов животных.
    Отличия связаны со свойствами белкового
    компонента, который представлен двумя
    парами полипептидных цепей. Различают
    HbA, HbF, HbP формы гемоглобина.

  2. В
    крови взрослого человека содержится
    до 95–98 % гемоглобина HbA. Его молекула
    включает в себя 2 α– и 2 β-полипептидные
    цепи. Фетальный гемоглобин в норме
    встречается только у новорожденных.
    Кроме нормальных типов гемоглобина,
    существуют и аномальные, которые
    вырабатываются под влиянием генных
    мутаций на уровне структурных и
    регуляторных генов.

  3. Внутри
    эритроцита молекулы гемоглобина
    распространяются по-разному. Вблизи
    мембраны они лежат к ней перпендикулярно,
    что улучшает взаимодействие гемоглобина
    с кислородом. В центре клетки они лежат
    более хаотично. У мужчин в норме
    содержание гемоглобина примерно
    130–160 г/л, а у женщин – 120–140 г/л.

  4. Выделяют
    четыре формы
    гемоглобина:

  1. Оксигемоглобин
    — содержит двухвалентное железо и
    способен связывать кислород. Он
    переносит газ к тканям и органам.

  2. Метгемоглобин
    — содержит трехвалентное железо, не
    вступает в обратимую реакцию с кислородом
    и обеспечивает его транспорт.

  3. Карбоксигемоглобин
    — образует соединение с угарным газом.
    Он обладает высоким сродством с окисью
    углерода, поэтому комплекс распадается
    медленно. Это обусловливает высокую
    ядовитость угарного газа.

  4. Миоглобин
    — по структуре близок к гемоглобину и
    находится в мышцах, особенно в сердечной.
    Он связывает кислород, образуя депо,
    которое используется организмом при
    снижении кислородной емкости крови.
    За счет миоглобина происходит обеспечение
    кислородом работающих мышц.

  1. Гемоглобин
    выполняет дыхательную и буферную
    функции.
    1 моль гемоглобина способен связать 4
    моля кислорода, а 1 г – 1,345 мл газа.
    Кислородная емкость крови – максимальное
    количество кислорода, которое может
    находиться в 100 мл крови. При выполнении
    дыхательной функции молекула гемоглобина
    изменяется в размерах. Соотношение
    между гемоглобином и оксигемоглобином
    зависит от степени парциального
    давления в крови. Буферная функция
    связана с регуляцией pH крови.

    1. 48. Гуморальная и нервная регуляция эритро- и лейкопоэза.

    2. У
      взрослых процесс образования эритроцитов
      – эритропоэз, происходит в красном
      костном мозге плоских костей. Они
      образуются из ядерных стволовых клеток,
      проходя стадии проэритробласта,
      эритробласта, нормобласта, ретикулоцитов
      II, III, IV. Этот процесс происходит в
      эритробластических островках, содержащих
      эритроидные клетки и макрофаги костного
      мозга. Макрофаги выполняют следующие
      функции:

    1. Фагоцитируют
      вышедшие из нормобластов ядра.

    2. Обеспечивают
      эритробласты ферритином, содержащим
      железо.

    3. Выделяют
      эритропоэтины.

    4. Создают
      благоприятные условия для развития
      эритробластов.

    1. Созревание
      эритроцитов занимает около 5 дней. Из
      костного мозга в кровь поступают
      ретикулоциты, дозревающие до эритроцитов
      в течение суток. По их количеству в
      крови судят об интенсивности эритропоэза.
      В сутки образуется 60-80 тысяч эритроцитов
      на каждый микролитр крови. Т.е. ежесуточно
      обновляется около 1,5% эритроцитов.

    2. Основным
      гуморальным регулятором эритропоэза
      является гормон эритропоэтин.
      В
      основном он образуется в почках.
      Небольшое его количество синтезируется
      макрофагами. Интенсивность синтеза
      эритропоэтина зависит от содержания
      кислорода в тканях почек. При их
      достаточной оксигенации ген, регулирующий
      синтез эритропоэтина, блокируется.
      При недостатке кислорода, он активируется
      ферментами. Начинается усиленный
      синтез эритропоэтина. Стимулируют его
      синтез в почках адреналин, норадреналин,
      глюкокортикоиды, андрогены. Поэтому
      количество эритроцитов в крови
      возрастает в горах, при кровопотерях,
      стрессе и т.д. Торможение эритропоэза
      осуществляется его ингибиторами. Они
      образуются при увеличении количества
      эритроцитов выше нормы, повышенном
      содержании кислорода в крови. Эстрогены
      также тормозят эритропоэз. Поэтому в
      крови женщин эритроцитов меньше, чем
      у мужчин. Важное значение для эритропоэза
      имеют витамины В6, В12 и фолиевая кислота.
      Витамин В12 называют внешним фактором
      кроветворения. Однако для его всасывания
      в кишечнике необходим внутренний
      фактор Кастла, вырабатываемый слизистой
      желудка. При его отсутствии развивается
      злокачественная анемия.

    3. Гранулоциты
      и моноциты образуются из миелобластов
      через стадии промиелоцита, эозинофильных,
      нейтрофильных, базофильных миелоцитов
      или монобластов. Из монобластов сразу
      образуется моноциты, а из миелоцитовмелоцитов
      метамиелоциты, затем палочкоядерные
      гранулоциты и, наконец, сегментоядерные
      клетки. Гранулоцитопоэз стимулируют
      гранулоцитарные колониестимуцлирующие
      факторы (КСФ-Г), а моноцитопоэз –
      моноцитарный колониестимулирующий
      фактор (КСФ-М). Угнетают гранулоцитопоэз
      кейлоны, выделяющиеся зрелыми
      нейтрофилами. Кейлоны тормозят синтез
      ДНК в стволовых клетках белого ростка
      костного мозга. Задерживают созревание
      гранулоцитов и моноцитов простагландины
      Е, интерфероны.

      Читайте также:  Гемоглобин 113 это как

      Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #
      • #

      Источник

      Гемоглобин

      Гемоглобин (Hb) — сложный белок, обеспечивающий транспорт кислорода из легких к тканям. Гемоглобин состоит из белковых цепей и гема — порфиринового кольца, которое содержит железо. 

      Физиологически, основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из легких к органам и тканям, но не меньшей важностью является перенос гемоглобином оксида азота (NO) и регуляция тонуса сосудов (вазомоторного тонуса).

      Низкий уровень гемоглобина является одним из проявлений анемии, повышенный уровень гемоглобина также является признаком ряда заболеваний и патологических состояний.

      Гемоглобин. Цифры и факты

      • Одна молекула гемоглобина переносит четыре молекулы кислорода
      • Во всем гемоглобине в организме содержит 2,5 грамма железа у мужчин и 1,9 грамма у женщин
      • Паразит, вызывающий малярию, малярийный плазмодий, питается гемоглобином. Подробнее о малярии

      ЭТО ИНТЕРЕСНО: физиологический процесс распада гемоглобина в организме называется гемоглобинолизом

      Виды гемоглобинов

      В организме здорового взрослого человека присутствует несколько типов гемоглобина:

      • Гемоглобин А (HbA)
      • Гемоглобин A2 (HbA2)
      • Фетальный гемоглобин (HbF)
      • Гликированный гемоглобин (HbA1C) 

      Гликированный гемоглобин имеет важнейшее значение в диагностике и лечении сахарного диабета

      Нормы гемоглобина

      Казалось бы, все знают, что норма гемоглобина для женщин составляет 120-140 г/л (грамм на литр), а для мужчин 140-160 г/л. Но как и с нормальными показателями уровня сывороточного железа, с нормами гемоглобина не все так просто.

      ЭТО ИНТЕРЕСНО: Методы определения концентрации гемоглобин в крови называются гемоглобинометрией

      Сначала интересные факты о том, откуда взялись вышеуказанные нормы. Эти нормы разработаны ВОЗ, но разработаны они не для оценки нормального уровня гемоглобина как такового, а для оценки питания. Т.е. проще говоря, эти уровни гемоглобина соответствующие указанному диапазону, с точки зрения экспертов ВОЗ, говорят о том, что человек, в общем то, неплохо питается, не более того.

      Ассоциация гематологов США предлагает рассматривать нижнюю границу нормы гемоглобина, на следующем уровне:

      Популяция*

      Нижняя граница нормы гемоглобина

      Мужчины в возрасте от 20 до 59 лет

      137 г/л

      Мужчины в возрасте старше 60 лет

      132 г/л

      Женщины 20 лет и старше

      122 г/л

      * Нормы гемоглобин для представителей европеоидной расы

      Как следует из приведенной таблицы, на уровень гемоглобина влияют пол и возраст, другие факторы, влияющие на уровень гемоглобина:

      • Проживание на большой высоте
      • Занятия спортом
      • Курение
      • Раса
      • Сопутствующие заболевания

      У курящих, живущих на большой высоте, спортсменов — уровень гемоглобина будет выше, т.е. то, что для других норма, для других будет уже анемией. Как и наоборот, то, что для людей живущих примерно на уровне моря будет повышенным уровнем гемоглобина, для курящих, спортсменов и живущих на большой высоте будет нормой.

      Норма гемоглобина у беременных женщин*

      Первый триместр

      Второй триместр

      Третий триместр

      Гемоглобин (г/л)

      116-139

      97-148

      9.5-150

      Гематокрит (в процентах)

      31.0-41.0

      30.0-39.0

      28.0-40.0

      *Данные показатели получены в результате клинических исследований, но не являются нормативными. Подробнее о некоторых лабораторных нормах у беременных женщин.

      Итак, после того, как мы рассказали о сложностях в оценке того, какой уровень является нормальным для гемоглобина, а какой нет, мы расскажем на какие нормативные показатели обычно ориентируются врачи.

      Показатель

      Мужчины

      Женщины

      Гемоглобин г/л

      157 ± 17

      138 ± 15

      Гематокрит %

      46.0 ± 4.0

      40.0 ± 4.0

      Эритроцитов в мкл

      5.2 ± 0.7

      4.6 ± 0.5

      Ретикулоциты %

      1.6 ± 0.5

      1.4 ± 0.5

      Средний объем эритроцита, fL

      88.0 ± 8.0

      Среднее содержание гемоглобина в эритроците

      30.4 ± 2.8

      Средняя концентрация гемоглобина в эритроците

      34.4 ± 1.1

      Ширина распределения эритроцитов

      13.1 ± 1.4

      Напомним, что нормальные показатели гемоглобина у взрослых отличаются от показателей у детей.

      Гемоглобин у детей

      Возраст

      Гемоглобин, г/л

      Гематокрит, %

      Средний эритроцитарный объем, мкм3

      Новорожденные

      165 ± 30

      51 ± 9

      108 ± 10

      1 мес

      140 ± 40

      43 ± 12

      104 ± 19

      6 мес

      115 ± 20

      35 ± 6

      91 ± 17

      1 год

      120 ± 15

      36 ± 3

      78 ± 8

      2—6 лет

      125 ± 10

      37 ± 3

      81 ± 6

      6—12 лет

      135 ± 20

      40 ± 5

      86 ± 9

      12—18 лет

      140 ± 20

      42 ± 6

      89 ± 11

      Подготовка к анализу на гемоглобин

      Подготовка к анализу на гемоглобин обычно не требуется. Перед анализом необходимо пить достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. Анализ на гемоглобин может быть сдан отдельно, но чаще всего, исследование гемоглобина проводится в рамках проведения общего анализа крови. В некоторых случаях общий анализ крови может потребовать подготовки в виде 12 часового голодания.

      Читайте также:  Что делать при повышенном гемоглобине у ребенка 4 лет

      Симптомы пониженного гемоглобина

      Пониженный гемоглобин приводит к недостаточному обеспечению органов и тканей кислородом. ОБычно симптомы низкого гемоглобина включают: 

      • слабость
      • одышку
      • головокружение
      • учащенное сердцебиение
      • шум в ушах
      • головную боль
      • похолодание конечностей
      • побледнение или желтизну кожи
      • боль в груди

      Подробно симптомы связанные с пониженным гемоглобином обсуждаются в статье об анемиях.

      Источник

      Какую роль в организме играет гемоглобин и что значит, если он повышен или понижен?

      Цифры напротив символа Hb, или гемоглобина, в бланке с результатами общего анализа крови могут раскрыть врачу причины низкого давления, головокружения, судорог ног пациента, а также оповестить о надвигающихся серьезных угрозах. Своевременное выявление отклонений и приведение концентрации гемоглобина в норму позволит избежать серьезных проблем со здоровьем. Речь идет о снижении рисков инфарктов и инсультов у людей в возрасте, патологий развития детей, ухудшения состояния матери и плода во время беременности.

      Что такое гемоглобин и каковы его функции

      Гемоглобин (Hb) — сложный железосодержащий белок, содержащийся в эритроцитах (красных кровяных тельцах) крови и частично присутствующий в свободном виде в плазме. Именно он осуществляет перенос кислорода от легких к клеткам и углекислого газа — в обратном направлении. Если говорить образно, то эритроцит — это своеобразное грузовое судно, курсирующее по кровяному руслу, а молекулы гемоглобина — контейнеры, в которых транспортируется кислород и углекислый газ. В норме один эритроцит вмещает порядка 400 млн молекул гемоглобина.

      Участие в газообмене — важнейшая, но не единственная функция «кровяных шаров» (от греч. haima — «кровь» + лат. globus — «шар»). Благодаря своим уникальным химическим свойствам гемоглобин является ключевым элементом буферной системы крови, поддерживающим кислотно-щелочной баланс в организме. Hb связывает и выводит на клеточном уровне кислые соединения (препятствует ацидозу — закислению тканей и крови). А в легких, куда он поступает в форме карбгемоглобина (HbCO2), за счет синтеза углекислоты предотвращает противоположный процесс — защелачивание крови, или алкалоз[1].

      Производная Hb — метгемоглобин (HbOH) — обладает еще одним полезным свойством: прочно связывать синильную кислоту и другие токсичные вещества. Таким образом, железосодержащий белок принимает удар на себя и снижает степень отравления организма[2].

      Итак, гемоглобин крайне важный элемент жизнедеятельности и патологическое уменьшение его концентрации (анемия или малокровие) может спровоцировать в лучшем случае ломкость ногтей и волос, сухость и шелушение кожи, мышечные судороги, тошноту и рвоту, головокружение. Острая же форма анемии вызывает кислородное голодание клеток, приводящее к обморокам, галлюцинациям и фатальным последствиям — гипоксии мозга, атрофии нервных клеток, параличу дыхательной системы.

      Как должно быть в норме

      Уровень гемоглобина в нашей крови может несколько увеличиваться и уменьшаться по естественным причинам. Обновление гемоглобина связано с жизненным циклом эритроцита, к которому он прикреплен. Так, примерно каждые 120 дней часть молекул гемоглобина вместе с эритроцитами отправляется в печень — на расщепление и после вновь синтезируется, присоединяясь к свободному эритроциту[3].

      Количество гемоглобина зависит от возраста и пола, меняется в процессе вынашивания и рождения ребенка[4].

      На гемоглобин также оказывают влияние специфические условия труда или проживания (например, повышенные показатели бывают у пилотов и жителей гористой местности), приверженность вегетарианству и донорство (эти факторы, напротив, снижают гемоглобин)[5].

      Согласно рекомендациям ВОЗ[6], нормой гемоглобина считается:

      • для детей от полугода до 5 лет — 110 г/л и выше;
      • для детей 5–11 лет — 115 г/л и больше;
      • для детей 12–14 лет, а также девушек и женщин (15 лет и старше) — 120 г/л и выше;
      • для мужчин (15 лет и старше) — 130–160 г/л.

      Беременным женщинам, обеспечивающим минералами (в том числе железом) себя и малыша, важно следить, чтобы уровень гемоглобина не падал ниже 110 г/л. Отметим, что, по данным ВОЗ, железодефицитная анемия (ЖДА) диагностируется у 38,2% беременных на планете[7]. Дефицит молекул гемоглобина может возникнуть после 20-й недели «интересного положения»: из-за увеличения объема циркулирующей крови, растущих потребностей плода, уменьшения поступления и всасывания железа вследствие токсикоза и расстройств ЖКТ. В это время женщину может мучить слабость, головокружение, одышка даже при непродолжительной ходьбе, судороги нижних конечностей. Опасное следствие острых форм ЖДА — преждевременные роды, задержки в развитии плода.

      Кстати, необычные вкусовые запросы беременных (вплоть до анекдотичных, таких как салат из жареной клубники и селедки) порой тоже связаны с потребностью в железе для синтеза гемоглобина. Роды, сопровождающиеся потерей крови, ведут к дополнительному понижению гемоглобина. В целом от зачатия до появления ребенка на свет организм женщины утрачивает порядка 700 мг железа, еще 200 мг — за период лактации[8]. На восстановление запасов требуется не менее трех лет.

      Виды анализов на гемоглобин

      Подсчет числа молекул гемоглобина производится при общем анализе крови. Помимо количества белка (строка Hb), в бланке анализа могут указать MCH/MCHC, что соответствует среднему содержанию/концентрации гемоглобина в эритроците. Это уточнение позволяет подсчитать полезный железопротеин и исключить из расчета аномальные, нестабильные формы гемоглобина, не способные переносить кислород.

      Читайте также:  Что если много гемоглобина в крови

      Для измерения гемоглобина во внелабораторных условиях — в машинах скорой помощи или при проведении профилактических выездных осмотров — применяются специальные гемоглобинометры. Это портативные приборы, в которые помещается кровь с реагентом для фотометрического автоматического определения количества гемоглобина.

      Для массового тестирования на анемию в странах третьего мира ВОЗ разработала малозатратный колорометрический метод исследования. При колориметрии каплю крови наносят на специальную хроматографическую бумагу и сопоставляют ее со шкалой цветов, соответствующих разным показателям гемоглобина с шагом 20 г/л[9].

      Уровень гликированного гемоглобина определяется и при биохимическом анализе венозной крови. Цель исследования в данном случае — определение глюкозы в крови, которая образует прочное соединение с гемоглобином и лишает его возможности транспортировать кислород. Показатель важен для диагностики сахарного диабета и оценки эффективности его лечения.

      Чем опасен повышенный гемоглобин в крови

      Высокий гемоглобин может быть вызван объективной нехваткой кислорода, стимулирующей организм на увеличенное производство этого белка крови. Подобная патология часто фиксируется у экипажей воздушных судов и часто летающих пассажиров, жителей высокогорья, альпинистов, горнолыжников. В силу большей потребности в кислороде повышенный уровень гемоглобина свойственен профессиональным спортсменам, преимущественно лыжникам, легкоатлетам, борцам, тяжелоатлетам. Это физиологический механизм компенсации, не вызывающий никаких медицинских опасений (кавказское долголетие — яркий тому пример).

      Повысить гемоглобин может и пагубная привычка: во время курения человек вдыхает меньше кислорода, чем требуется, и организм реагирует на это выработкой дополнительного гемоглобина.

      К сожалению, повышенный гемоглобин может указывать и на патологии системы кроветворения: эритроцитоз, рак крови, обезвоживание организма, порок сердца и легочно-сердечную недостаточность, а также на непроходимость кишечника[10].

      Увеличенное количество гликированного гемоглобина отмечается при сахарном диабете: часть молекул Hb «перетягивает» на себя глюкозу, и для нормального дыхания требуются добавочные кислородные «контейнеры»[11].

      Повышенный свободный гемоглобин в плазме фиксируется и при ожоговых поражениях вследствие разрушения эритроцитов с высвобождением из них гемоглобина[12].

      Опасность высокого гемоглобина (+20 г/л от нормы и более) заключается в сгущении и увеличении вязкости крови, приводящему к образованию тромбов. Тромбы, в свою очередь, могут вызвать инсульт, инфаркт, кровотечение в ЖКТ или венозный тромбоз[13].

      Гемоглобин ниже нормы: что это значит и к чему приводит

      Железо — один из самых распространенных и легко добываемых химических элементов на Земле. При этом, как ни парадоксально, от дефицита железа в организме страдает больше людей, чем от какого-либо другого нарушения здоровья[14]. В группе риска население из низких социальных слоев, не получающее достаточного количества железа из продуктов питания, женщины репродуктивного возраста и дети, то есть люди, у которых «приход» элемента меньше «расхода».

      Причиной низкого уровня гемоглобина (минус 20 г/л от нормы и более) зачастую являются скудное или несбалансированное питание — недостаточное поступление железа и меди, витаминов A, С и группы B или употребление железосодержащей пищи совместно с цинком, магнием, хромом или кальцием, которые не позволяют Fe усваиваться[15].

      Низкие показатели могут наблюдаться у вегетарианцев, т.к. негемовое железо из растительной пищи усваивается намного хуже, чем гемовое, источником которого служат продукты животного происхождения[16].

      Смежная причина — наличие кишечных паразитов, которые перехватывают поступающие микроэлементы и витамины. Усвоению железа могут также мешать проблемы с желудочно-кишечным трактом.

      Заметное снижение уровня гемоглобина сопровождает кровопотери, вызванные ранениями, оперативным вмешательством, менструацией, кровотечениями, возникающими во время родов и абортов, а также при донации крови и ее компонентов.

      На уровень гемоглобина влияют и скрытые кровопотери при патологии ЖКТ (язвы желудка и ДКП), варикозе, миомах и кистах органов женской половой системы, кровоточивость десен.

      Причины снижения гемоглобина, возникающие во время беременности и лактации, а также осложнения, к которым они могут привести, мы рассмотрели выше. Длительный железодефицит у мужчин, детей и небеременных женщин имеют сходную симптоматику: ухудшение состояния кожи, ногтей и волос, головокружение, обмороки, онемение рук и ног, беспричинная слабость.

      Кислородное голодание вследствие недостатка гемоглобина может привести к ухудшению памяти, замедлению нервных реакций, в запущенной форме — к атрофии клеток мозга и других органов и систем организма.

      Усиленное кровообращение (более частый прогон гемоглобина от легких к тканям и обратно) чревато проблемами с сердцем и сосудами: кардиомиопатией и развитием сердечной недостаточности.

      Низкий гемоглобин негативно отражается на буферной функции: это значит, что закисление крови подрывает иммунную защиту организма, снижает сопротивляемость простудным и инфекционным заболеваниям.

      Наиболее уязвимы перед анемией дети и подростки. Острый дефицит жизненно важного минерала может сказаться на их умственном и физическом развитии[17].

      Гемоглобин — незаменимый участник жизнедеятельности, на который возложены важнейшие функции: перенос кислорода и углекислого газа, сохранение кислотно-щелочного баланса, противостояние ядам. Еще одна функция — сигнальная — помогает по отклонению уровня гемоглобина от нормы выявить риски развития патологий и принять контрмеры. Таким образом, контроль и оперативная коррекция уровня гемоглобина — не прихоть врачей, а действенный способ сохранить здоровье.

      Источник