Гемоглобин и его структура

Определение гемоглобина в крови – клиническое исследование, направленное на измерение количества белка эритроцитов, отражающего состояние кислородного обмена между легкими и тканями организма. Исследование концентрации гемоглобина проводится в рамках общего анализа крови, при интерпретации результатов учитываются другие показатели. Данные используются для определения тяжести анемии, полицитемии, оценки эффективности терапии этих заболеваний, а также для мониторинга состояния здоровья, для подготовки к операциям. Забор крови производится из капилляров или вены, анализ выполняется колориметрическим методом.

Гемоглобин – хромопротеин, входящий в состав эритроцитов. По своей структуре он относится к сложным белкам, состоит из четырех субъединиц, каждая из которых представлена гемом – пигментным компонентом и глобином – аминокислотной цепью с атомом железа. Основной функцией гемоглобина является перенос кислорода от легких к тканям. Четвертичная структура белка обеспечивает способность к присоединению и отщеплению молекул О2. В норме единица гемоглобина способна транспортировать 4 атома кислорода, такой комплекс называется оксигемоглобином. Из тканей гемоглобин берет водород и углекислый газ, переносит их к легким. Такие комплексы называются дезоксигемоглобином. Оксигемоглобин и дезоксигемоглобин – две устойчивые формы белка, которые присутствуют в составе эритроцитов в норме.

Если гемоглобин связывается с окисью углерода (CO), образуется стабильный комплекс карбоксигемоглобин, который неспособен переносить кислород. Такое патологическое состояние наблюдается при отравлении углекислым газом. При некоторых наследственных заболеваниях, отравлении окисью азота, цианидом железо гемоглобина меняет валентность – образуется метгемоглобин, неспособный присоединять к себе молекулы кислорода. При сниженном уровне нормальных форм гемоглобина в крови развивается анемия – состояние, при котором ткани организма не снабжаются достаточным количеством кислорода, что приводит к утомляемости, слабости, снижению функций практически всех органов. Кроме этого, недостаток гемоглобина может быть связан с низким уровнем эритроцитов, вызванным их усиленным разрушением, уменьшением производства в красном костном мозге или потерей в результате кровотечений.

Таким образом, уровень гемоглобина в крови – показатель анемии. Материалом для анализа является венозная кровь. Наиболее распространенный метод исследования концентрации гемоглобина – колориметрия. Результаты находят применение во многих сферах медицинской практики, наиболее востребованы в терапии, педиатрии, гематологии, нефрологии и хирургии.

Показания

Тест на гемоглобин в крови часто выполняется в рамках общего анализа крови при профилактических обследованиях, медицинских осмотрах в учебных учреждениях, в армии, на производстве. Результаты выявляют анемию и риск ее развития, позволяют провести необходимую дополнительную диагностику, мероприятия по предупреждению болезни и ее устранению на ранних этапах. Кроме этого, исследование гемоглобина в крови показано при симптомах анемии – когда пациент быстро устает, легко утомляется, постоянно чувствует сонливость, испытывает головную боль, головокружения, не высыпается, не может сконцентрироваться на работе, с трудом запоминает новую информацию, чувствует покалывание и онемение в руках и ногах. При осмотре определяется бледность кожных покровов, трещинки в уголках губ, сухость и тусклость волос, боли в области языка.

При проведении общего анализа крови показатель гемоглобина выявляет анемию при различных состояниях и заболеваниях: при кровопотерях, в том числе менструальных, при недостатке витамина B12 и фолиевой кислоты, при хронической форме почечной недостаточности, болезни Крона, гипотиреозе, глютензависимой энтеропатии, гастрите и язве желудка, онкологических поражениях, патологиях крови и т. д. Поэтому список показаний для определения уровня гемоглобина в крови очень широк. В редких случаях основанием для проведения исследования становятся симптомы, характерные для повышенного уровня гемоглобина в крови. Такое состояние называется полиглобулией и проявляется покраснением кожи, посинением области носогубного треугольника, головными болями и головокружениями, снижением зрения, чувством тяжести в области подреберья, одышкой, кожным зудом.

Анализ на гемоглобин в крови определяет наличие анемии и ее выраженность, но не указывает на причину. Для более полного обследования дополнительно назначается тест на ферритин, железо сыворотки крови, трансферрин, эритропоэтин, ОЖСС. При интерпретации результатов учитываются такие показатели общего анализа крови как уровень эритроцитов, эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC), гематокрит, СОЭ. Преимуществом теста на гемоглобин является его доступность и экономичность процедуры исследования – анализ выполняется в любой лаборатории, подготовка результатов занимает не больше 1 дня.

Подготовка к анализу

Забор крови для определения уровня гемоглобина выполняется с утра. Между последним приемом пищи и процедурой рекомендуется выдержать 8-12 часов. Допустимо сдавать кровь спустя 4-6 часов после легкого перекуса. За 1 день до анализа важно воздержаться от употребления алкоголя. Последние полчаса нужно провести в спокойной обстановке, без физической и эмоциональной нагрузки, отказавшись от курения. За несколько дней до анализа стоит обсудить с врачом необходимость отмены принимаемых лекарственных препаратов.

Уровень гемоглобина определяется в крови, взятой из капилляров или из вены. В первом случае производится прокол безымянного пальца, во втором – пункция локтевой вены. В настоящее время в лабораториях используются колориметрические методы исследования: гемиглобинцианидный (HbCN), гемихромный (HbChr) и гемиглобиназидный (HbN3). Их суть заключается в том, что гемоглобин взаимодействует с реагентом, в результате чего образуется окрашенное соединение. По оптической плотности полученной смеси рассчитывается концентрация исследуемого белка. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Нормальные значения

Нормальный уровень гемоглобина у юношей старше 16 лет и мужчин составляет 135-160 г/л. У женщин показатели распределяются в коридоре от 120 до 140 г/л, причем в начале менструального цикла они приближаются к нижней границе, в середине и в конце – к верхней. В детском возрасте нормальные показатели гемоглобина постоянно изменяются, определять их нужно индивидуально. У новорожденных в первые три дня концентрация белка колеблется от 145 до 225 г/л. Затем она постепенно снижается:

• 3-7 дней – от 135 до 215 г/л; 
• 1-2 недели – от 125 до 205 г/л; 
• 2-4 недели – от 100 до 180 г/л; 
• 1-3 месяца – от 90 до 140 г/л; 
• 3-6 месяцев – от 95 до 135 г/л; 
• с 6 до 12 месяцев – от 100 до 140 г/л; 
• 1-2 года – от 105 до 145 г/л; 
• 2-7 лет – от 110 до 150 г/л; 
• 7-16 лет – от 115 до 155 г/л. 

Как видно из приведенных норм, в период новорожденности уровень гемоглобина наиболее высок. По своим свойствам этот белок отличается от гемоглобина у взрослых людей, его называют фетальным. При отсутствии нарушений со стороны системы крови в течение первого года жизни он полностью исчезает. Концентрация гемоглобина в крови растет при кислородном голодании, связанном с подъемом на большую высоту или с курением. Физиологическое понижение уровня белка происходит во время беременности, при соблюдении вегетарианской диеты, сразу после забора крови для анализа.

Повышение гемоглобина

Причиной полиглобулии или повышенного уровня гемоглобина в крови может стать истинная полицитемия – болезнь, при которой опухолевые клетки в красном костном мозге вырабатывают избыточное количество эритроцитов. Такая патология чаще диагностируется в пожилом и старческом возрасте. Концентрация эритроцитов, а, следовательно, и гемоглобина, увеличивается при вторичной полицитемии. Она развивается при кислородном голодании, вызванном патологиями сердечно-сосудистой или дыхательной системы – хронической обструктивной болезнью легких, эмфиземой, пневмокониозом, артериовенозными фистулами, врожденным пороком сердца и т. д.

При заболеваниях почек причиной повышенного уровня гемоглобина в крови становится усиленная выработка эритропоэтина – вещества, усиливающего производство эритроцитов в красном костном мозге. Увеличение показателей анализа определяется при раке почки, гипернефроме, поликистозе почек. После удаления селезенки некоторое повышение уровня гемоглобина связано с более долгим сроком жизни эритроцитов, при обезвоживании – со сгущением крови, повышением гемоконцентрации.

Снижение гемоглобина

Одной из наиболее распространенных причин снижения уровня гемоглобина в крови являются анемии. Заболевания этой группы различны по происхождению, но для всех них характерно недостаточное снабжение тканей кислородом. В основе нарушения транспортной функции эритроцитов может лежать дефицит железа, фолиевой кислоты и/или витамина B12, усиленный распад красных кровяных телец, длительные воспаления в организме, приводящие к задержке железа в тканях, гипотиреоз, нарушение производства гемоглобина. К другим причинам снижения уровня гемоглобина в крови относятся острые и хронические кровотечения, заболевания соединительной ткани, хронические болезни почек, цирроз печени, нарушение функций щитовидной железы, распад эритроцитов на фоне инфекций и отравлений некоторыми видами ядов.

Лечение отклонений от нормы

Тест на гемоглобин входит в состав общего анализа крови. Он является простым и доступным методом первичного выявления анемий, полицитемий, состояний кислородного голодания. В клинической практике часто используется в рамках скрининговых и профилактических обследований. С результатами анализа необходимо обратиться к врачу – к терапевту, педиатру, гематологу или другому специалисту, направившему на обследование. Чтобы избежать физиологического повышения или снижения уровня гемоглобина, нужно полноценно питаться, употребляя источники железа, витамина B12, фолиевой кислоты, а также отказаться от курения, физических нагрузок, не соответствующих уровню подготовленности.

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно.



Строение гемоглобина

Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.



Обмен гемоглобина

Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни – 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.



Типы гемоглобина

К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F – гемоглобин плода. Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%). Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.

Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.

Функция гемоглобина

Основная функция гемоглобина – доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.

Формы гемоглобина

• Оксигемоглобин – соединение гемоглобина с кислородом. Оксигемоглобин преобладает в артериальной крови, идущей от легких к тканям. Из-за содержания оксигемоглобина артериальная кровь имеет алый цвет.
• Восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH) — гемоглобин, отдавший кислород тканям
• Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с углекислым газом. Находится в венозной крови и придает ей темный вишневый цвет.

Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?

Эффект Бора

Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором https://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора).

Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.

В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям. В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ. Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.

Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.

Какой уровень гемоглобина в норме?

В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.

Что еще влияет на уровень гемоглобина?

Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.

Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобина

• Повышение уровня гемоглобина наблюдается при эритроцитозах, обезвоживании.
• Снижение уровня гемоглобина наблюдается при различных анемиях.
• При отравлении угарным газом образуется карбгемоглобин (не путайте с карбоксигемоглобином!), который не может присоединять кислород.
• Под действием некоторых веществ образуется метгемоглобин.
• Изменение структуры гемоглобина называется гемоглобинопатией. Самые известные и частые заболевания этой группы – серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. См.гемоглобинопатии на сайте Всемирной организации здравоохранения https://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Знаете ли Вы?

• У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
• В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
• Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина – содержащий медь гемоцианин.

Другие статьи раздела

• Распространенный возбудитель инфекций дыхательных путей (фарингиты, синуситы, отиты, бронхиты и пневмонии). Анализы на антитела используются для диагностики инфекции Chlamydophila pneumoniae при длительных инфекциях дыхательных путей.

• Mycoplasma pneumoniae — возбудитель пневмонии человека, острых респираторных заболеваний (ОРЗ), заболеваний верхних дыхательных путей (фарингита, бронхита), а также некоторых нереспираторных заболеваний. 

• Азооспермия (azoospermia) — отсутствие сперматозоидов в эякуляте

• Бактерии – одноклеточные микроорганизмы, некоторые из которых могут вызывать заболевания.

• Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии), Chlamydohpila pneumoniae (хламидофила пневмонии, прежнее название Chlamydia pneumoniae)

• Гипофиз – непарная железа внутренней секреции, расположенная на основании головного мозга в костном кармане – гипофизарной ямке турецкого седла. Гипофиз вырабатывает гормоны, оказывающие влияние на работу всего организма – рост и развитие, обмен веществ, половую функцию.

• Повышенный рост волос (гирсутизм) может быть следствием не только повышенного уровня андрогенов (см. «гиперандрогения»), но и высокой активности 5-альфа-редуказы в коже (фермента волосяных фолликулов, превращающего тестостерон в гораздо более активный дигидротестостерон.

• По данным ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) заболеваемость в России составляет более 50 человек на 100 000 населения. Имеет важное значение то, что у женщин значительно чаще чем у мужчин (50-90% против 10%) возможно бессимптомное течение заболевания.

• Делеция (ген.) – вид хромосомных мутаций, при котором происходит потеря какого-либо участка хромосомы.

• Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма. Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта. Обратная связь может быть отрицательной и положительной.