Гемоглобин из учебника по физиологии

1. ……………….3

2. …………………..3

3. ……7

4.

…………………………..9

5. ……………10

6. ………12

7. ……………..13

8. …………………14

9. ……………………….15

10. ……………………15

11. ……………………16

12.

………………………..19

13.

…………………………….22

14. ……………………….. 25

15. …………………..26

, . , . , , , , — . , , ( b- ) ( , ). , — . , 2,3- () . [1]

. I, 34324N4Fe (.1). . . 4 1 . ; , -; -. , -/- 22. — 141, — — 146 .

() — — . 93. — -, — — —. — — , (» «) . 2. , — (» «). — — —

, (» «). . 2 » » . — (. 2 . 3)

— — (» «), . 4. , .

-, — (. 3), Fe++- (. 5).

, -, . — , . . , 64458, .. , 16115.

,

, Fe++

(. 5)

, ,

( ),

( ).

(

),

, —

.

,

. [2]

( );

, (. 6).

,

,

. ,

. ,

0,

,

.

50 — ,

0.

50 ,

.

(F).

HbA 50=26 . . ., HbF 50=20 . . .

F HbA,

.

HbF ;

,

.

,

(.7)

,

.

,

. /-

/-,

(. 8 9).

.

, 0,06

, (.

10).

(F8),

.

,

.

; 15%

, ,

.

(.11).

— ,

.

, .

0 (. 12).

:

0,

-,

.

,

. ,

.

.

—

, .

, ,

,

-;

(146) -.

,

(.13).

,

— ,

-. ,

( )

— .

R-

. ,

,

0.

().[3]

80 115% ( =13,0-18,5 %).

100% (=16 %).

10% (90-115%, 14,5-18,5

% ), (80-100%, 13-16

% ).

1 0

.

.14 . 1.

[ 1]

.

+/-12%

—————————————————————

42 1/2 1 2 4 8 12

—————————————————————

Hb 19,5 11,5 12,0 12,1 12,5 13,0 13,4

—————————————————————

.[4]

,

10 %.

. (

25%) ,

, , .

( 100 %) . [5]

. :

1. 0.

( ,

, , ,

, — .).

, 1854

,

.

,

.

2. . ,

, ().

.

-,

—

.

3. ,

0.

(0,0347%),

.[6]

_

— ,

.

, , ,

,

2%

(0,03-0,3 %).[7]

_

.

, ,

S2-, .

, .

, , ,

, ( ),

.

.

,

Na2S24 2 10% , 3%

.

_

,

.

,

, HbF, 155 n/12

, .

, .,

,

,

.

,

. ,

, .

,

. ,

,

.

,

: U , — F

— . HbU (

uterus) 7 12

,

,

.

, Hb A,

«adult».

,

80% Hb A

20% — HbF.

2-3 1-2%

(.15).

. HbF, 2% 3

.

50 .

.

, .. Hb S.

,

.

, ,

, .

(. ).

,

,

.

,

,

.

H, F, ,

2 U. —

-/-, 2/2 ,

—,

4, ,

—

— . F, 2

, ,

U , . HbF

-/-, 2/2,

—, .

4, Hb2 -/-,

2/2, U —

-/-, 2/2.

,

, .

4 4 in vivo .

. HbS HbA

, 6- —

,

HbI HbA , 16- —

. . 16

.

— , -,

— — — ,

— — —

( HbF) — —

— ( HbA2).

. ,

,

.

_

1.

,

, , —

, ,

, .

2. ,

, 0.

. . 17

,

=6,0.

3.

0.

HbS.

, HbS

2,24 m ,

(. 18).

HbS HbD, , . 18,

HbS HbD

.

4. HbA HbF ,

,

. ,

1886 HbA HbF.

5. F (HbF, Hb , Hb

Hb )

289,8

. , ,

630 ,

600 .

6. » 0″ .

» »

.

,

.

, ..

,

.

,

(. 19).

.

, «» («fingerprint»)

.

7.

—

» 2 0″ » 2 0″ .

4,3,

,

.

, «»

.

.

.

8. 2 .

9.

2

2 , ..

10. 2

. HbF

3,2-3,6.

HbA , ,

, HbF

,

, .[8]

_

S Glu 2(6) Val.

2 (Glu Val)

,

Glu Val

— » «.

,

S (

).

,

-,

(. 20). S

,

.

S .

S

, ,

.

,

S

S,

S «»

. , —

S. (

), —

R- .

: S —

( S) ,

R-.

,

S

(.20), «» S

,

.

, R-

— S .

S

.

(. 21).

: (. 22),

.

_

,

— .

— (-)

— (-). ,

.

, .[9]

_ 2I. :

1. ., ., ., .,

, 1, «», 1993., .52

2. .,

, » «, 1968., . 278-281

3. ., ., ., .,

, 1, «», 1993., .56-59

4. .,

, » «, 1968., .283-284

5. .293

6. .285-286

7. .293-304

8. ., ., ., .,

, 1, «», 1993 .6 . 60-62

_II.

Dean J., Schechter A.N. Sickle-cell anemia: Molekular

and lubar basis of therapeutic approaches. (3 parts),

N.E.Med., 1978, 299, 752, 804, 863.

Klotz I.M., Haney D.N., King L.C. Ritional approaches

chemotherapy: Antisickling agents, Sience, 1981, 219

Гемоглобин и его соединения

Гемоглобин – особый белок хромопротеида, благодаря которому эритроциты выполняют дыхательную функцию и поддерживают рН крови. У мужчин в крови содержится в среднем 130–160 г/л гемоглобина, у женщин – 120–150 г/л.

Гемоглобин состоит из белка глобина и 4 молекул гема. Гем имеет в своем составе атом железа, способный присоединять или отдавать молекулу кислорода. При этом валентность железа, к которому присоединяется кислород, не изменяется, т. е. железо остается двухвалентным. Гемоглобин, присоединивший к себе кислород, превращается в оксигемоглобин. Это соединение непрочное. В виде оксигемоглобина переносится большая часть кислорода. Гемоглобин, отдавший кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином. Гемоглобин, соединенный с углекислым газом, носит название карбгемоглобина. Это соединение также легко распадается. В виде карбгемоглобина переносится 20% углекислого газа.

В особых условиях гемоглобин может вступать в соединение и с другими газами. Соединение гемоглобина с угарным газом (СО) называется карбоксигемоглобином. Карбоксигемоглобин является прочным соединением. Гемоглобин блокирован в нем угарным газом и неспособен осуществлять перенос кислорода. Сродство гемоглобина к угарному газу выше его сродства к кислороду, поэтому даже небольшое количество угарного газа в воздухе является опасным для жизни.

При некоторых патологических состояниях, например, при отравлении сильными окислителями (бертолетовой солью, перманганатом калия и др.) образуется прочное соединение гемоглобина с кислородом – метгемоглобин, в котором происходит окисление железа, и оно становится трехвалентным. В результате этого гемоглобин теряет способность отдавать кислород тканям, что может привести к гибели человека.

В скелетных и сердечной мышцах находится мышечный гемоглобин, называемый миоглобином. Он играет важную роль в снабжении кислородом работающих мышц.

Имеется несколько форм гемоглобина, отличающихся строением белковой части – глобина. У плода содержится гемоглобин F. В эритроцитах взрослого человека преобладает гемоглобин А (90%). Различия в строении белковой части определяют сродство гемоглобина к кислороду. У фетального гемоглобина оно намного больше, чем у гемоглобина А. Это помогает плоду не испытывать гипоксии при относительно низком парциальном напряжении кислорода в его крови.

Ряд заболеваний связан с появлением в крови патологических форм гемоглобина. Наиболее известной наследственной патологией гемоглобина является серповидноклеточная анемия. Форма эритроцитов напоминает серп. Отсутствие или замена нескольких аминокислот в молекуле глобина при этом заболевании приводит к существенному нарушению функции гемоглобина.

В клинических условиях принято вычислять степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Это так называемый цветовой показатель. В норме он равен 1. Такие эритроциты называются нормохромными. При цветовом показателе более 1,1 эритроциты гиперхромные, менее 0,85 – гипохромные. Цветовой показатель важен для диагностики анемий различной этиологии.

3. Виды гемоглобина и его значение

Гемоглобин относится к числу важнейших дыхательных белков, принимающих участие в переносе кислорода от легких к тканям. Он является основным компонентом эритроцитов крови, в каждом из них содержится примерно 280 млн молекул гемоглобина.

Гемоглобин является сложным белком, который относится к классу хромопротеинов и состоит из двух компонентов:

1) железосодержащего гема – 4 %;

2) белка глобина – 96 %.

Гем является комплексным соединением порфирина с железом. Это соединение довольно неустойчивое и легко превращается либо в гематин, либо в гемин. Строение гема идентично для гемоглобина всех видов животных. Отличия связаны со свойствами белкового компонента, который представлен двумя парами полипептидных цепей. Различают HbA, HbF, HbP формы гемоглобина.

В крови взрослого человека содержится до 95–98 % гемоглобина HbA. Его молекула включает в себя 2 ?– и 2 ?-полипептидные цепи. Фетальный гемоглобин в норме встречается только у новорожденных. Кроме нормальных типов гемоглобина, существуют и аномальные, которые вырабатываются под влиянием генных мутаций на уровне структурных и регуляторных генов.

Внутри эритроцита молекулы гемоглобина распространяются по-разному. Вблизи мембраны они лежат к ней перпендикулярно, что улучшает взаимодействие гемоглобина с кислородом. В центре клетки они лежат более хаотично. У мужчин в норме содержание гемоглобина примерно 130–160 г/л, а у женщин – 120–140 г/л.

Выделяют четыре формы гемоглобина:

1) оксигемоглобин;

2) метгемоглобин;

3) карбоксигемоглобин;

4) миоглобин.

Оксигемоглобин содержит двухвалентное железо и способен связывать кислород. Он переносит газ к тканям и органам. При воздействии окислителей (перекисей, нитритов и т. д.) происходит переход железа из двухвалентного в трехвалентное состояние, за счет чего образуется метгемоглобин, который не вступает в обратимую реакцию с кислородом и обеспечивает его транспорт. Карбоксигемоглобин образует соединение с угарным газом. Он обладает высоким сродством с окисью углерода, поэтому комплекс распадается медленно. Это обусловливает высокую ядовитость угарного газа. Миоглобин по структуре близок к гемоглобину и находится в мышцах, особенно в сердечной. Он связывает кислород, образуя депо, которое используется организмом при снижении кислородной емкости крови. За счет миоглобина происходит обеспечение кислородом работающих мышц.

Гемоглобин выполняет дыхательную и буферную функции. 1 моль гемоглобина способен связать 4 моля кислорода, а 1 г – 1,345 мл газа. Кислородная емкость крови – максимальное количество кислорода, которое может находиться в 100 мл крови. При выполнении дыхательной функции молекула гемоглобина изменяется в размерах. Соотношение между гемоглобином и оксигемоглобином зависит от степени парциального давления в крови. Буферная функция связана с регуляцией pH крови.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читайте также

Значение витаминов

Значение витаминов
Витамины – группа незаменимых для организма человека и животных органических соединений, обладающих очень высокой биологической активностью, присутствующих в ничтожных количествах в продуктах питания, но имеющих огромное значение для нормального

2. Нейрон. Оособенности строения, значение, виды

2. Нейрон. Оособенности строения, значение, виды
Структурной и функциональной единицей нервной ткани является нервная клетка – нейрон.Нейрон – специализированная клетка, которая способна принимать, кодировать, передавать и хранить информацию, устанавливать контакты с

13. Оособенности строения, значение, виды нейронов

13. Оособенности строения, значение, виды нейронов
Структурной и функциональной единицей нервной ткани является нервная клетка – нейрон.Нейрон – специализированная клетка, которая способна принимать, кодировать, передавать и хранить информацию, устанавливать контакты

2. Методика подсчета эритроцитов, гемоглобина. Нормативы, патологические отклонения, диагностическое значение

2. Методика подсчета эритроцитов, гемоглобина. Нормативы, патологические отклонения, диагностическое значение
Подсчет количества эритроцитов с помощью камеры Бюргера с сеткой Горяева. Для подсчета эритроцитов необходимы камера Бюргера с сеткой Горяева, исследуемая

Значение

Значение
Оси роста (числом около четырех) определяют собой рост и нутритивные градиенты от нейроэктодермы к мезо-, энто-и эктодерме (по часовой стрелке). Одна ось ведет также от нейро- к эктодерме (против часовой стрелки). Все эти оси ооста являются «осями излечения».

Значение потения

Значение потения

Когда присуща поту светлина,
То флегмою болезнь порождена.
Пот желтый – желтой желчью вызван он,
От черной желчи черный пот рожден.
А красный цветом – кровью вызван пот —
До цвету врач недуг распознает.
Коль соки тела легки – легок пот,
А если плотны –

Отличное средство для повышения гемоглобина в крови

Отличное средство для повышения гемоглобина в крови
20 г корня женьшеня растолочь в порошок, смешать с 1/4 л меда. В течение недели дать этой смеси постоять, по нескольку раз в день перемешивая ее. Через неделю принимать 2 раза в день на кончике чайной

Значение регулярности

Значение регулярности
Некоторые диетологи утверждают, что питаться следует не в какое-то определенное время, а только тогда, когда появляется сильное чувство голода, причем столько, чтобы его утолить, и желательно высококалорийной пищей. Дескать, организм сам регулирует

Средство для повышения гемоглобина в крови

Средство для повышения гемоглобина в крови
Требуется: 5 листьев алоэ, 1 стакан меда, 1 лимон.Способ приготовления. Листья алоэ перед приготовлением средства подержите в холодильнике 3 дня, затем вместе с лимоном пропустите через мясорубку. Приготовленную массу смешайте с

Значение регулярности

Значение регулярности
Некоторые диетологи утверждают, что питаться следует не в какое-то определенное время, а только тогда, когда появляется сильное чувство голода, причем столько, чтобы его утолить, и желательно высококалорийной пищей. Дескать, организм сам регулирует

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН — Меап Согризси!аг Нетод!оЫп)

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН — Меап Согризси!аг Нетод!оЫп)
Этот показатель отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците, выражаемый в пикограммах (пг). Его определяют путем деления концентрации гемоглобина на число эритроцитов в

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС — Меап Согризси!аг Нетод!оЫп Сопсеп(гаИоп)

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС — Меап Согризси!аг Нетод!оЫп Сопсеп(гаИоп)
МСНС — отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином; характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки (не зависит от объема клетки, в отличие от МСН),

Значение, свойства и виды жиров

Значение, свойства и виды жиров
Жиры – вещества, состоящие из глицерина и жирных кислот, соединённых сложноэфирными связями. Характеризуются различной растворимостью в органических растворителях и не растворимы в воде. Играют важную роль в процессах жизнедеятельности

Значение Дикши

Значение Дикши
Энергия Дикши освобождает скрытые таланты человека, раскрывает его индивидуальность. Это — импульс внутреннего пробуждения, гармонии и радости, приносящий внутреннюю свободу и счастье. Она помогает устранить нанесенные на протяжении жизни (жизней)

Как повысить уровень гемоглобина?

Как повысить уровень гемоглобина?
У каждого человека в крови содержится особый пигмент – гемоглобин (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин). Вместе с ним во все клетки и ткани переносится кислород из легких. Соответственно, при снижении уровня гемоглобина весь организм

Анемия, малокровие (дефицит гемоглобина в крови)

Анемия, малокровие (дефицит гемоглобина в крови)
— В течение нескольких месяцев пить яблочно-уксусную глиняную воду (в стакане воды растворить 1 ст. ложку измельченной в пудру глины и 1 ст. ложку яблочного уксуса), постепенно уменьшая концентрацию и периодичность.