Гемоглобин при лейкемии у детей

Содержание статьи

Лейкоз. Как расшифровать, принципы диагностики лейкоза

Лейкоз относятся к наиболее агрессивным злокачественным патологиям. При данном заболевании опухолевый процесс поражает систему кроветворения. Для диагностики лейкозов и определения степени их тяжести используются лабораторные методы, среди которых анализ крови занимает ведущие позиции.

Общий анализ крови: его показатели при лейкозе

Для злокачественного поражения системы кроветворения характерны такие изменения в лабораторном анализе:

СОЭ. При злокачественном поражении кроветворной системы, показатели СОЭ увеличиваются. Для того чтобы убедится в достоверности результатов, необходимо сравнить текущие показатели СОЭ с предыдущими результатами исследования.
Лейкоциты. При лейкозах уровень белых кровяных телец может быть ниже или выше физиологической нормы. Данный показатель зависит от формы злокачественного процесса. При остром течении злокачественного процесса, уровень лейкоцитов повышается, а при хронической форме заболевания этот показатель может быть ниже физиологической нормы.
Эритроциты. Если в результатах лабораторного исследования крови наблюдается снижение показателей эритроцитов до 1-2*109/л, то наличие онкологии в организме подтверждается.
Тромбоциты. На начальной стадии развития злокачественного процесса, уровень тромбоцитов в периферической крови может оставаться неизменным. По мере прогрессирования лейкоза, показатели тромбоцитов уменьшаются в 10-15 раз.
Гемоглобин. Уменьшение показателей гемоглобина наблюдается у пациентов с лейкозом на поздней стадии развития. В результатах лабораторного исследования крови показатели гемоглобина составляют от 50 до 60 г/л. Перед тем как подтвердить наличие онкологии, проводится дифференциальная диагностика с железодефицитной и В12 дефицитной анемией.
Ретикулоциты. На ранней стадии развития злокачественного процесса может наблюдаться снижение показателей ретикулоцитов, так как эти клетки являются предшественниками эритроцитов.
Эозинофилы и базофилы. Для лейкоза характерно полное отсутствие базофилов и эозинофилов в периферической крови.

Параметры анализа крови из пальца при разных вариантах рака

При острой форме данного заболевания наблюдаются серьезные изменения в кроветворной системе. Одним из характерных признаков острого лейкоза является снижение показателей гемоглобина до 30- 60 г/л. Также, происходит уменьшение количества эритроцитов, что в комплексе приводит к развитию тяжелой анемии. У многих пациентов с острым течением лейкоза происходит снижение концентрации тромбоцитов до 20*109/л.

Важным признаком острой формы онкологии системы кроветворения является так называемый лейкемический провал, при котором в периферическом кровотоке присутствуют только бластные формы клеточных элементов, а их переходные формы полностью отсутствуют. Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) характерно для миелолейкозов. С учётом разновидности онкологии системы кроветворения, могут быть получены такие результаты исследования капиллярной крови:

Миеломонобластный. В результатах исследования наблюдается повышение или понижение уровня тромбоцитов, лейкопения, умеренная или нормохромная анемия.
Монобластный. В периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, снижаются показатели гемоглобина, падает уровень эритроцитов.
Мегакариобластный. В результатах анализа отсутствует изменения показателей тромбоцитов.
Лимфобластный. В периферическом кровотоке преобладают бластные клеточные элементы большого размера.
Промиелоцитарный. При данной форме рака наблюдается скопление в системном кровотоке промиелоцитов, уменьшение количества лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.
Эритромиелоз. В результатах может обозначаться лейкопения, меняется размер и форма эритроцитов.

Биохимический анализ: его параметры при раке

При злокачественном поражении системы кроветворения, результаты биохимического исследования крови будут иметь такой вид:

Снижение показателей фибриногена, глюкозы и альбумина.
Увеличение показателей гамма-глобулинов, ЛДГ, билирубина и мочевины.

Биохимический анализ: тест на онкомаркеры

При развитии онкологии системы кроветворения может повышаться уровень бета-2-микроглобулина, имеющего белковую природу. Также, на развитие онкогематологического заболевания указывает изменение метаболизма ферритина.

Что влияет на точность диагностики

На достоверность результатов лабораторного исследования оказывают влияние как внешние, так и внутренние факторы. К таким факторам относят:

Табакокурение.
Употребление продуктов питания, влияющих на соотношение форменных элементов крови.
Наличие инфекционно-воспалительного процесса в организме или ранее перенесенные инфекционные заболевания.
Физические и эмоциональные перегрузки.
Менструации.

Анализ крови в норме

При отсутствии патологических изменений в организме, рузельтаты общего анализа крови имеют такой вид:

Гемоглобин — для женщин показатель составляет от 120 до 150 г/л, для мужчин равен от 130 до 170 г/л.
Эритроциты — для женщин диапазон нормы составляет от 3,5 до 4,7·1012/л, для мужчин норма составляет от 4,0 до 5,0·1012/л.
Тромбоциты — диапазон нормы составляет от 180 до 320 ·109/л.
Лейкоциты — показатели не выходят за пределы 4,0-9,0×109/л
СОЭ — для женщин показатели нормы составляют от 5 до 15 мм/ч, а для мужчин от 3 до 10 мм/ч.

Нарушения состава крови при лейкозе

Характерным признаком развития лейкоза является уменьшение количества тромбоцитов. Кроме того, при острой форме заболевания, количество незрелых клеточных элементов может возрастать до 95-99%. При хронической форме заболевания, уровень бластных элементов не превышает 10%.

Острые лейкозы: принципы диагностики и лечения

Острый лейкоз — это тяжелое злокачественное поражение системы кроветворения, в основе которого лежит образование и стремительное деление незрелых клеточных элементов, которые за короткий промежуток времени вытесняют гемопоэтические ростки.

В общих принципах диагностики острых лейкозов лежит несколько информативных методов, среди которых выделяют:

Гематологические анализы, включающие стернальную пункцию и лабораторное исследование крови. При исследовании периферической крови, на развитие злокачественного процесса указывает наличие бластных элементов, уменьшение количества тромбоцитов, анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. При лабораторном исследовании фрагментов костного мозга, ведется оценка соотношения клеточных элементов (миелограмма). Важным критерием является соотношение клеток эритроцитарного и лейкоцитарного ряда. При развитии лейкоза данное соотношение меняется в пользу клеток лейкоцитарного ряда.
Цитогенетическое исследование. В ходе диагностики определяются хромосомные мутации и аномалии генома. У 90% пациентов с острой формой данного заболевания определяется одно из нарушений на хромосомном и генном уровне.
Иммунологический анализ с использованием моноклональных антител. Суть методики заключается в обработке форменных элементов крови моноклональными антителами с флюоресцентной меткой и внедряют в кровеносный сосуд, просвечиваемый лазером. В ходе исследования оценивается количество антигенов, экспрессируемых мечеными клетками.

Общие принципы лечения острых лейкозов

Терапия острой формы лейкоза проводиться в условиях онкогематологического отделения. Таким пациентам назначаются курсы химиотерапии, иммунотерапии и сеансы воздействия ионизирующим излучением. Весь процесс лечения состоит из таких последовательных этапов:

Этап индукции, направленный на достижение состояния ремиссии заболевания.
Этап консолидации, цель которого заключается в закреплении достигнутого результата.
Этап поддержания состояния ремиссии.

Указанные этапы реализуются в соответствии со схемами полихимиотерапии, которые подбираются индивидуально для каждого пациента с учетом морфологических особенностей заболевания. Для достижения ремиссии лейкоза может потребоваться от 4 до 6 недель усиленного лечения. Далее, для закрепления полученного результата проводиться не менее 2-3 курсов химиотерапевтического воздействия. Для поддержания результата, в течение 3-х лет пациент получает противорецидивную терапию.

Для профилактики развития ДВС-синдрома, агранулоцитоза, нейролейкемии и инфекционных осложнений, пациентам назначается курс антибиотикотерапии, переливание свежезамороженной плазмы крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Радикальным методом лечения и профилактики рецидива острой формы заболевания, проводиться трансплантация вещества костного мозга. Перед выполнением пересадки, пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, что позволяет уничтожить остатки патологически измененных клеток. Также, выполняются мероприятия по подавлению иммунитета и профилактике отторжения трансплантата.

Пациенты с острым лейкозом нуждаются в комплексном и постоянном уходе, включающем такие мероприятия:

Гигиеническая обработка ротовой полости.
Профилактика пролежней.
Туалет наружных половых органов после каждого мочеиспускания и акта дефекации.

Питание таких пациентов должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Говорить о полном выздоровлении можно в том случае, если в течение 5 лет после окончания комплексного лечения, пациент не столкнулся с рецидивом заболевания. В процессе комплексного лечения, губительному воздействию ионизирующего излучения и химиопрепаратов подвергаются не только патологические клетки, но и здоровые клеточные элементы. Первыми под удар попадают клетки с ускоренным делением. Химиопрепараты и лучевая терапия повреждают клетки кишечного эпителия, слизистой оболочки ротовой полости и волосяные фолликулы.

Кроме того, сеансы химиотерапии приводят к возникновению тошноты и рвоты, временной алопеции и угнетение аппетита. Для борьбы с тошной и рвотой, в комбинации с химиотерапией назначаются противорвотные медикаменты.

Лечение осложнений

Снижение количества эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови, приводит к развитию таких осложнений острого лейкоза, как кровотечения и тяжелая анемия. Кроме того, организм таких пациентов становится восприимчивым к развитию инфекционных заболеваний. Для лечения инфекционных осложнений используется эмпирическая антибиотикотерапия, включающая приём цефалоспоринов 3 и 4 поколения.

Для борьбы с кровотечениями проводится переливание тромоцитарной массы. Лечение тяжелой анемии заключается в переливании эритроцитарной массы. Ещё одним распространенным осложнением является синдром распада (лизиса) опухоли. Лечение включает приём антиаритмических препаратов, постановку очистительных клизм (при хроническом запоре), коррекцию водно-солевого баланса при помощи капельного введения физиологических растворов. При необходимости могут назначаться противовоспалительные и анальгезирующие средства. При тяжелом течении синдрома распада опухоли, выполняется гемодиализ.

Прогноз

Современные химиотерапевтические препараты позволяют достичь стойкой ремиссии у 65-80% пациентов с подобным диагнозом. Из этого количества не менее 20% пациентов достигают полного выздоровления. Прогнозы относительно выживаемости и выздоровления наиболее благоприятны при остром течении лимфобластных лейкозов. Менее благоприятный прогноз касается миелобластных лейкозов.

Остались вопросы? Вы можете позвонить нам или оставить заявку на нашей сайте и опытные врачи-координаторы ответят на все ваши вопросы по поводу лучших специалистов, клиник и цен на лечение!

Источник

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей — злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) — системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Лейкоз у детей

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки — есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов — лимфобластов и может быть трех типов: L1 — с малыми лимфобластами; L2 — с большими полиморфными лимфобластами; L3 — с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I — острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II — неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III — рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез — сиаладенопатией; печени и селезенки — гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» — отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Источник