Гемоглобин t и r формы
Содержание статьи
Строение и функции гемоглобина. T- и R-формы гемоглобина.
16. Гемоглобин — основной белок крови
Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и
подразделяются на неферментативныебелки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты(цитохромы, каталаза,
пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо
(состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe2+. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.
Строение гемоглобина
Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями по принципу комплементарности.
При этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком — контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка. Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. — альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по двецепи двухразных типов. Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидинакоординационной связью железа, во-вторых, через гидрофобныесвязи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы «в кармане» своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.
Нормальные формы гемоглобина
Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:
HbР– примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
HbF– фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным
после 3 месяцев,
HbA– гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению
составляет 80% всего гемоглобина,
HbA2– гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
HbO2– оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
HbCO2– карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего
количества гемоглобина.
Патологические формы гемоглобина
HbS– гемоглобин серповидно-клеточной анемии.
MetHb– метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма обычно образуется
спонтанно, в этом случае ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов,
употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+.
Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления ионов железа в клинике используют
аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.
Hb-CO– карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.
Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы4-го комплекса дыхательной цепи.
HbA1С– гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени.
17. Аллостерические эффекты гемоглобина: кооперативный эффект, эффект Бора, эффект 2,3-дифосфоглицерата. Механизмы, физиологическое значение.
Эффективность транспорта кислорода
регулируется
Изменение рН среды
Влияние рН на сродство гемоглобина к кислороду носит название эффекта Бора. При закислении среды сродство снижается, при
защелачивании – повышается.
При повышенииконцентрации протонов (закисление среды) в тканяхвозрастает освобождение кислорода из оксигемоглобина. В легкихпосле
удаления угольной кислоты (в виде СО2) из крови и одновременном увеличении концентрации кислорода высвобождаются ионы Н+ из
гемоглобина.
Реакция взаимодействия кислорода с гемоглобином упрощенно имеет вид:
Изменение сродства гемоглобина к кислороду в тканях и в легких при изменении концентрации ионов H+ и О2обусловлено конформационными
перестройками глобиновой части молекулы. В тканяхионы водорода присоединяются к остаткам гистидина, образуя восстановленный
гемоглобин (H-Hb) с низким сродством к кислороду. В легкихпоступающий кислород «вытесняет» ион водорода из связи с остатком гистидина
гемоглобиновой молекулы.
Кооперативное взаимодействие
Взаимовлияние протомеров олигомерного белка друг на друга называется кооперативное взаимодействие.
В легкихтакое взаимодействие субъединиц гемоглобина повышает его сродство к кислороду и ускоряет присоединение кислорода в 300 раз.
В тканяхидет обратный процесс, сродство снижается и ускорение отдачи кислорода также 300-кратное.
Схема кооперативного взаимодействия субъединиц гемоглобина
Объясняется такой феномен тем, что в легких при присоединении первой молекулы кислорода к железу (за счет 6-й координационной связи) атом
железа втягивается в плоскость гема, кислород остается вне плоскости. Это вызывает перемещение участка белковой цепи и изменение
конформации первого протомера. Такой измененный протомер влияет на другие субъединицы и облегчает связывание кислорода со второй
субъединицей. Это меняет конформацию второй субъединицы, облегчая присоединение последующих молекул кислорода и изменение других
протомеров.
Роль 2,3-дифосфоглицерата
2,3-Дифосфоглицерат образуется в эритроцитах из 1,3-дифосфоглицерата, промежуточного метаболитагликолиза, в реакциях, получивших
название шунт Раппопорта.
2,3-Дифосфоглицерат располагается в центральной полоститетрамера дезоксигемоглобина и связывается с ?-цепями, образуя поперечный
солевой мостик между атомами кислорода 2,3-дифосфоглицератаи аминогруппами концевого валинаобеих ?-цепей, также аминогруппами
радикалов лизинаи гистидина.
Функция 2,3-дифосфоглицерата заключается в снижении сродствагемоглобина к кислороду. Это имеет особенное значение при подъеме на
высоту, при нехватке кислорода во вдыхаемом воздухе. В этих условиях связывание кислорода с гемоглобином в легких не нарушается, так как
концентрация его относительно высока. Однако в тканях за счет 2,3-дифосфоглицерата отдача кислорода возрастает в 2 раза.
Обмен кислорода и углекислого газа в тканях
В тканях диффундирующий в кровь из клеток СО2 большей частью (около 90%) по градиенту концентрации попадает в эритроциты. Движущей
силой этого процесса является быстрая, постоянно идущая реакция превращения его в угольную кислоту при участии
фермента карбоангидразы. Угольная кислота диссоциирует и подкисляет содержимое эритроцита, что улучшает отдачу оксигемоглобином
кислорода (Эффект Бора).
Одновременно с концевыми NH2-группами β-цепей гемоглобина связывается 10-12% карбонат-иона с образованием карбаминогемоглобина(HHbCO2).
Остальные бикарбонаты выходят в плазму крови в обмен на ионы хлора (гипохлоремический сдвиг).
Обмен кислорода и углекислого газа в легких
В легочных капиллярах имеется относительно низкая концентрация углекислого газав альвеолярном воздухе:
происходит высокоэффективная диффузия СО2 из плазмы через альвеолярные мембраны и его удаление с выдыхаемым воздухом,
уменьшение концентрации СО2 в плазме стимулирует его образование в карбоангидразнойреакции внутри эритроцита и снижает
здесь концентрацию иона HCO3
–,
одновременно высокая концентрация кислорода вытесняет СО2 из комплекса с гемоглобином с образованием оксигемоглобина –
более сильной кислоты, чем угольная,
диссоциирующие от оксигемоглобина ионы Н+ нейтрализуют поступающий извне ион HCO3
– с образованием угольной кислоты. После
карбоангидразной реакции образуется СО2, который выводится наружу.
Поиск по сайту:
Источник
Гемоглобин
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Напоминаем вам, что самостоятельная интерпретация результатов недопустима, приведенная ниже информация носит исключительно справочный характер
Гемоглобин: показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы.
Показание к назначению исследования
Гемоглобин – сложный белок, основной компонент эритроцитов, переносящий кислород от легких ко всем тканям организма и участвующий в выведении углекислого газа из клеток организма.
Молекула гемоглобина состоит из гема (небелковой части) и глобина (белковой части, которая содержит в своей молекуле четыре полипептидные цепи: две альфа-цепи и две бета-цепи). К каждой из четырех глобиновых субъединиц прикреплена группа гема с атомом железа.
В норме в крови можно обнаружить несколько форм гемоглобина, отличающихся друг от друга белковой частью (количественным или качественным составом аминокислот, входящих в состав глобина):
- эмбриональный (встречается у плода до 2 месяцев внутриутробного развития);
- фетальный (образуется со 2 месяца внутриутробного развития, циркулирует до рождения, разрушается в первую неделю жизни);
- зрелый гемоглобин.
При взаимодействии гемоглобина с различными веществами, способными связываться с его активным центром, возникают производные гемоглобина. В зависимости от того, что присоединил гемоглобин, выделяют формы:
- HbО2 – соединение с кислородом (оксигемоглобин);
- HbСО2 – гемоглобин с углекислым газом (карбогемоглобин);
- HbMet – гемоглобин с окисленным железом (метгемоглобин);
- HbCO – карбоксигемоглобин, образующийся при отравлении угарным газом;
- HbA1С – гликозилированный гемоглобин при сахарном диабете.
Наряду с нормальными формами гемоглобина могут существовать мутантные или патологические. Известно более 300 форм патологических гемоглобинов.
Наиболее часто находят:
- HbS – гемоглобин при серповидно-клеточной анемии;
- гемоглобин Kempsey при полицитемии;
- гемоглобин Hammersmith и др.
Производные и патологические формы гемоглобина определяют с целью диагностики различных заболеваний и в ходе динамического наблюдения за их течением (например, показатель гликозилированного гемоглобина отражает усредненное содержание глюкозы крови за три предшествующих месяца).
Срок жизни эритроцитов, сухое вещество которых на 90-95% состоит из гемоглобина, составляет 110-120 дней. Разрушение эритроцитов происходит в селезенке, небольшая часть гемоглобина распадается в красном костном мозге и звездчатых клетках печени.
Определение концентрации гемоглобина в рамках исследования клинического анализа крови — один из важнейших диагностических методов. Расчетный показатель, отражающий среднее содержание гемоглобина в 1 клетке (эритроците) используется для дифференциальной диагностики анемий.
Концентрацию гемоглобина определяют в рамках профилактического, диспансерного наблюдения при первичном обследовании с целью выявления заболеваний, при госпитализации в стационары терапевтического и хирургического профилей.
Определение количественного содержания гемоглобина используется в комплексе с другими гематологическими показателями (величиной гематокрита, количеством эритроцитов, эритроцитарными индексами) для диагностики ряда патологических состояний: анемии, эритремии и вторичных эритроцитозов, для оценки степени дегидратации организма, определения тяжести кровопотери при геморрагических состояниях, оценки эффективности гемотрансфузий в процессе терапии, определения тяжести состояния пациента при воспалительных, инфекционных заболеваниях, а также для мониторинга проводимой терапии и течения различных заболеваний.
Подготовка к процедуре
- Кровь рекомендуется сдавать утром с 8 до 11 часов, натощак (не менее 8 часов голода, пить воду можно в обычном режиме).
- Сообщите врачу о принимаемых вами лекарственных препаратах.
- Исключите прием алкоголя накануне исследования, не курите в течение 1 часа до исследования.
- Исключите физические и эмоциональные перегрузки накануне исследования.
- После прихода в лабораторию отдохните 10-20 минут перед взятием крови.
- Нежелательно сдавать кровь для лабораторного исследования вскоре после физиотерапевтических процедур, инструментальных обследований и других медицинских вмешательств.
- При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях: в одной лаборатории (тем же методом), примерно в одинаковое время суток и т. п.
Гликированный гемоглобин (HbA1С, Glycated Hemoglobin)
Соединение гемоглобина с глюкозой, позволяющее оценивать уровень гликемии за 1 — 3 месяца, предшествующие исследованию.
Образуется в результате медленного неферментативного присоединения глюкозы к гемоглобину А, содержащемуся в эритроцитах.
Гликированный (употребляется также т…
715 руб
Срок исполнения
1 рабочий день, исключая день взятия биоматериала.
Что может повлиять на результат
В случае несоблюдения правил подготовки полученный результат может быть некорректным.
Уровень гемоглобина может быть повышенным после длительного пребывания в высокогорье. Пониженный уровень гемоглобина регистрируется у беременных, вегетарианцев, после нескольких подряд эпизодов сдачи крови.
Сдать анализ крови на гемоглобин можно в ближайшем медицинском офисе ИНВИТРО. Список офисов, где принимается биоматериал для лабораторного исследования, представлен в разделе «Адреса».
Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т. д.
Исследуемый материал: цельная кровь (с ЭДТА).
Единицы измерения: г/дл.
Альтернативные единицы измерения: г/л.
Коэффициент пересчета: г/л х 0,1 ==> г/дл.
Определение концентрации гемоглобина в крови проводят в ходе исследования клинического анализа крови.
- Анализ крови. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) (Complete Blood Count, CBC);
Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов)
Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count.
Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоформула, СОЭ
Кровь — это жидкая ткань, выполняющая различные функции, в том числе, транспорта …
720 руб
Нормальные показатели
Дети
Возраст | Показатель гемоглобина, г/дл |
1 день — 14 дней | 13,4 — 19,8 |
14 дней — 4,3 недели | 10,7 — 17,1 |
4,3 недели — 8,6 недель | 9,4 — 13,0 |
8,6 недель — 4 месяца | 10,3 — 14,1 |
4 месяца — 6 месяцев | 11,1 — 14,1 |
6 месяцев — 9 месяцев | 11,4 — 14,0 |
9 месяцев-12 месяцев | 11,3 — 14,1 |
12 месяцев – 5 лет | 11,0 — 14,0 |
5 лет — 10 лет | 11,5 — 14,5 |
10 лет — 12 лет | 12,0 — 15,0 |
Возраст | Показатель гемоглобина, г/дл | |
Девушки | Юноши | |
12 лет — 15 лет | 11,5 — 15,0 | 12,0 — 16,0 |
15 лет — 18 лет | 11,7 — 15,3 | 11,7 — 16,6 |
Взрослые
Возраст | Женщины | Мужчины |
18 лет — 45 лет | 11,7 — 15,5 | 13,2 — 17,3 |
45 лет — 65 лет | 11,7 — 16,0 | 13,1 — 17,2 |
> 65 лет | 11,7-16,1 | 12,6-17,4 |
Расшифровка показателей
Гемоглобин у новорожденных выше, чем у взрослых. В течение первого года жизни происходит его постепенное снижение, а затем уровень гемоглобина опять возрастает. В норме показатель гемоглобина у женщин ниже, чем у мужчин.
Что значат пониженные результаты
- Снижение гемоглобина может свидетельствовать об анемии, развивающейся в результате различных причин (острых и хронических кровопотерь; недостатка фолиевой кислоты, витамина В12, железа; неполноценного питания; поражения костного мозга с угнетением его функции; нарушения регуляции образования эритроцитов при уменьшении продукции гормона, стимулирующего рост и размножение эритроцитов; повышенного разрушения эритроцитов под воздействием различных причин или генетических дефектов; хронических воспалительных, инфекционных заболеваний).
- Еще одна причина падения уровня гемоглобина — гипергидратация (избыточное содержание воды в организме).
Что значат повышенные результаты
- Повышение уровня гемоглобина регистрируется при обезвоживании, вызванном острой диареей, многократной рвотой, повышенным потоотделением, диабетом, обширными ожогами.
- Физиологические эритроцитозы отмечаются у жителей высокогорья, летчиков, спортсменов.
- Симптоматические эритроцитозы диагностируются при дыхательной и/или сердечно-сосудистой недостаточности, поликистозе почек, а также у курильщиков.
- Для эритремии (разновидность хронического лейкоза), онкологических заболеваний также характерно снижение уровня гемоглобина.
- К снижению гемоглобина приводит передозировка или неправильное применение препаратов рекомбинантного эритропоэтина.
Дополнительное обследование при отклонении от нормы
При отклонении от нормы концентрации гемоглобина в крови может быть назначено дополнительное обследование.
С целью диагностики анемии:
- ретикулоциты;
Ретикулоциты (Reticulocytes)
Синонимы: Количество ретикулоцитов; Подсчет количества ретикулоцитов; Ретикулоцитарный индекс.
Retic count; Reticulocyte index; Corrected reticulocyte; Reticulocyte count.
Краткое описание исследования «Ретикулоциты»
Непосредственные предшественники зрелых эритроцитов. Это …
365 руб
Тромбоциты, микроскопия (подсчет в окрашенном мазке по методу Фонио)
Синонимы: Тромбоциты, микроскопия (метод Фонио).
Manual Platelet Count (PLT count): Indirect Method by Fonio.
Краткое описание теста «Тромбоциты, микроскопия (подсчет в окрашенном мазке по методу Фонио)»
Подсчет тромбоцитов входит в состав общего анализа крови и обычно пр…
260 руб
Эритропоэтин (Erythropoetin)
Важнейший регулятор эритропоэза.
Эритропоэтин – гликопротеиновый гормон, вызывающий повышение продукции эритроцитов. У взрослого человека он образуется преимущественно в почках, а в эмбриональном периоде практически полностью — в печени плода. Уменьшение содержания доступного кислоро…
1 435 руб
Трансферрин (Сидерофилин, Transferrin)
Синонимы: Переносчик железа; Сидерофилин.
Siderophilin,Transferrin; Tf.
Краткая характеристика определяемого вещества Трансферрин
Плазменный белок, гликопротеин – основной переносчик железа. Синтез трансферрина осуществляется в печени и зависит от функционального состояния печени…
680 руб
Железо сыворотки (Fe serum, Iron serum)
Синонимы: Железо сывороточное. Serum Iron, Serum Fe, Iron, Fe.
Краткая характеристика определяемого вещества (Железо сыворотки крови)
Жизненно важный микроэлемент, участвующий в процессе связывания, переноса и передачи кислорода в ткани и в процессах тканевого дыхания.
Железо входит в состав …
315 руб
Фолиевая кислота (Folic Acid)
Синонимы: Витамин В9, фолацин, птериолглутаминовая кислота. Vitamin B9, vitamin Bc, folic acid, folacin, pteroylglutamic acid.
Витамин, необходимый для нормального гемопоэза (кроветворения).
Краткая характеристика определяемого вещества Фолиевая кислота
…
1 040 руб
С целью диагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта:
- анализ кала на простейшие;
Анализ кала на простейшие (PRO stool)
Наибольшее значение имеет обнаружение в кале следующих простейших (intestinal protozoa), вызывающих заболевания у человека:
Entamoeba Histolytica (дизентерийная амеба) вызывает амёбиаз. Встречается в кишечнике человека в двух формах. Тканевая форма вызывает изъязвление стенок кишечника. Нали…
495 руб
Анализ на энтеробиоз (яйца остриц, enterobiasis), тампон
Энтеробиоз — гельминтоз, клиническими проявлениями которого являются перианальный зуд и кишечные расстройства.
Возбудитель — острица (Enterobius vermicularis или Охуuris vermicularis). Это мелкая нематода, которая обитает в толстом кишечнике, а выползая из прямой кишки, откладывает яйца…
460 руб
Обследования, направленные на выявление поражений внутренних органов:
- оценка показателей работы почек (мочевина, креатинин, клубочковая фильтрация);
Креатинин (в крови) (Creatinine)
Синонимы: Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки (с расчетом СКФ); 1-метилгликоциамидин.
Creatinine; Creat; Cre; Blood creatinine; Serum creatinine; Serum Creat.
Краткое описание определяемого аналита Креатинин
Азотистый метаболит, конечный продукт превращения креатинфосф…
310 руб
Мочевина (в крови) (Urea)
Синонимы: Диамид угольной кислоты, карбамид, мочевина в крови. Urea nitrogen, Urea, Blood Urea Nitrogen (BUN), Urea, Plasma Urea.
Краткая характеристика определяемого вещества Мочевина
Главный конечный продукт белкового обмена. Около 50% остаточного азота (небелковые азотсодержа…
310 руб
Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)
Синонимы: Прямой билирубин; конъюгированный билирубин; связанный билирубин. Direct bilirubin, Conjugated bilirubin.
Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин прямой
Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. …
310 руб
Источники:
- Хиггинс К. Расшифровка клинических лабораторных анализов. М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2010. – 456 с.
- Дементьева И.И., Чарная М.А., Морозов Ю.А. Анемии: руководство. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2013. – 304 с.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет
Поделитесь этой статьей сейчас
Похожие статьи
Железо — жизненно важный микроэлемент
Метаболизм железа меняется при ряде физиологических и патологических состояний – в том числе, активном росте, беременности, различных эндокринных сдвигах, воспалении, инфекционных болезнях.
Микроэлементы промо
В организме человека 86 микроэлементов. Часть из них называют структурными, так как они составляют 99% элементного состава человеческого организма. К ним относятся: углерод, кислород, водород, азот, кальций, магний, натрий, калий, хлор, фосфор, сера, железо.
Клинический анализ крови
Клинический анализ крови: показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы.
Источник