Какую структуру имеет молекула гемоглобина ответ

Синтез гемоглобина происходит в костном мозге. Он образуется из гема и глобина. Гем – это соединение порфирина и железа, а глобин представлен двумя цепочками аминокислот: 2 альфа и 2 бета.

Один гем и глобин называются субъединицей, в гемоглобине их 4. Каждая может присоединять из воздуха и отдавать клетке кислород, а в обратном направлении переносится углекислый газ. При недостатке железа развивается железодефицитная анемия, так как железо удерживает части гема, обеспечивает соединение гема и глобина.

При нарушении образования цепей глобина развивается талассемия со склонностью к тромбозу и серповидно-клеточная анемия с поражением печени, селезенки, накоплением железа. Если есть врожденный дефект синтеза порфирина, то возникают порфирии, их типичный признак – это красная моча. Печеночная порфирия также появляется при злоупотреблении снотворными группы барбитуратов.

Синтез гемоглобина: пояснение простыми словами

Синтез гемоглобина проходит в клетках-предшественниках эритроцитов – эритробластах и ретикулоцитах костного мозга. Для его образования нужны порфирины, глобин (белок) и ионы железа. Порфирин – это аморфное (некристаллическое) вещество, при пропускании через него света появляется красное окрашивание. Источниками для его синтеза является аминокислота, глицин и коэнзим А (производное янтарной кислоты).

Из порфирина и железа образуется гем. Биохимия этого процесса включает ряд последовательных реакций с появлением порфобилиногена. Потом требуется его 4 молекулы для формирования комплекса уропорфириногена, превращающегося в протопорфирин. Именно последний и соединяется с железом. Одновременно и в том же количестве образуется белок глобин из аминокислот. При соединении гема и глобина появляется гемоглобин.

Для нормального образования гема требуется витамин В6, В12, фолиевая кислота, ионы меди и кобальта. Поэтому при однообразном питании с дефицитом мяса, овощей, ягод и круп уменьшается синтез гемоглобина. Также причиной нарушений бывают и врожденные болезни с нарушением усвоения витаминов и минералов. Так развиваются дефицитные анемии. Наиболее известная и распространенная форма – это железодефицитная, но возможны и фолиеводефицитная, В12-дефицитная.

Какую структуру имеет молекула гемоглобина

Молекула гемоглобина в структуре содержит белковую часть – глобин и пигментный комплекс с железом (гем). У взрослого человека белок имеет 2 альфа и 2 бета цепи, они состоят из 141 и 146 аминокислот соответственно. Нормальный гемоглобин имеет обозначение HbA1. Следовые количества представлены HbA2, в нем вместо бета-цепей есть дельта-цепи. Такой комплекс прочно удерживает кислород и с трудом его отдает тканям.

В крови у плода есть два вида гемоглобина – эмбриональный и фетальный. Они имеют другую первичную структуру. У новорожденного 80% составляет фетальный, а к концу первого месяца молекула приобретает вид обычного, характерного для взрослого.

Число гемов в составе молекулы 

Молекула гемоглобина состоит из четырех гемов. Каждый гем внутри содержит железо и окружен глобином, образующим гемовый «карман». Такое расположение обеспечивает растворимость и возможность соединения с кислородом. Каждая субъединица может связывать одну молекулу кислорода.

Поэтому на каждый гемоглобин эритроцита приходится 4 молекулы кислорода. После того, как доставка кислородных молекул завершена, гемоглобин забирает из тканей углекислоту, и в легких она выделяется в воздух при выдохе.

Роль железа в синтезе гемоглобина

Железо является необходимым компонентом для синтеза гемоглобина, так как оно обеспечивает связи ядер порфирина, аминокислот глобина, то есть оно удерживает весь комплекс. Биологическая роль железа состоит также в:

• связывании кислорода в легких;
• транспортировке кислорода к тканям и внутриклеточном переносе к митохондриям;
• использовании кислородных ионов для образования энергии;
• обезвреживании токсичных соединений.

Источниками минерала является пища и ионы, образовавшиеся при распаде гемоглобина (повторное использование). Усиление всасывания железа из кишечника происходит при снижении его запасов. Хранится микроэлемент в виде ферритина.

Болезни с нарушением синтеза гемоглобина

Снижение синтеза гемоглобина происходит при дефицитных анемиях, но есть и более редкие формы нарушений – образование неправильных цепей глобина (гемоглобинозы) и дефекты порфирина (порфирии).

Гемоглобинозы

Гемоглобинозы делятся на гемоглобинопатии и талассемии.

Гемоглобинопатии характеризуются образованием гемоглобина неправильной структуры. Могут протекать бессимптомно при мелких изменениях или тяжело при существенных аномалиях. Примером опасной формы является серповидно-клеточная анемия. При ней образуется HbS. Глутаминовая кислота в нем заменена на валин в шестом положении бета-цепи. Это приводит к снижению растворимости гемоглобина внутри эритроцита, и он образует осадок в виде серпа. Для этого заболевания характерны:

• нарушение кровотока в мелких сосудах;
• склонность к тромбозам;
• высокий риск инсульта, инфаркта;
• ускоренное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия);
• одышка, особенно при физических нагрузках.

При талассемии нарушается синтез одной из цепей гемоглобина. Чаще всего изменяется бета-цепь. Фетальный гемоглобин из-за этого не превращается в полноценный HbA1, его в крови у взрослых содержится до 60%, а вторая форма с плохой отдачей кислорода HbA2 составляет около 15%. Эти формы гемоглобина нестойкие, поэтому эритроциты быстро разрушаются. Болезнь сопровождается:

• разрастанием и разрушением костного мозга;
• изменениями формы лица и черепа;
• поражением селезенки и печеночной ткани;
• увеличением количества железа в сыворотке крови и его отложением в тканях.

Причиной смерти больного чаще всего бывает сердечная недостаточность из-за накопления железа в миокарде.

Порфирии

Нарушение янтарно-глицинового пути образования порфирина приводит к порфирии. Это врожденные и приобретенные болезни, наиболее распространены эритроцитарная и печеночная. Первая характеризуется дефектом ферментов, участвующих в синтезе гема. В организме накапливается уропорфириноген, он не может включиться в гемовый остаток и выделяется с мочой, концентрируется в костном мозге. Типичные признаки:

• красная моча;
• ускоренное разрушение эритроцитов;
• красноватый оттенок зубов;
• высокая чувствительность к солнечным лучам.

Печеночная порфирия бывает врожденной и на фоне злоупотребления барбитуратами (снотворные). Моча имеет цвет красного вина, больные предъявляют жалобы на частую рвоту, запоры, нарушения работы сердца, боль в животе. Нередко возникают психические расстройства.

Для синтеза гемоглобина нужно железо, белок, витамины, немного меди и кобальта. Его образование происходит в костном мозге, а при нарушении возникает талассемия, порфирии, серповидно-клеточная и дефицитные анемии.

Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) – это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови – эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно.



Строение гемоглобина

Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.



Обмен гемоглобина

Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни – 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.



Типы гемоглобина

К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F – гемоглобин плода. Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%). Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.

Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.

Функция гемоглобина

Основная функция гемоглобина – доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.

Формы гемоглобина

• Оксигемоглобин – соединение гемоглобина с кислородом. Оксигемоглобин преобладает в артериальной крови, идущей от легких к тканям. Из-за содержания оксигемоглобина артериальная кровь имеет алый цвет.
• Восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH) — гемоглобин, отдавший кислород тканям
• Карбоксигемоглобин – соединение гемоглобина с углекислым газом. Находится в венозной крови и придает ей темный вишневый цвет.

Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?

Эффект Бора

Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором https://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора).

Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.

В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям. В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ. Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.

Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.

Какой уровень гемоглобина в норме?

В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.

Что еще влияет на уровень гемоглобина?

Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.

Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобина

• Повышение уровня гемоглобина наблюдается при эритроцитозах, обезвоживании.
• Снижение уровня гемоглобина наблюдается при различных анемиях.
• При отравлении угарным газом образуется карбгемоглобин (не путайте с карбоксигемоглобином!), который не может присоединять кислород.
• Под действием некоторых веществ образуется метгемоглобин.
• Изменение структуры гемоглобина называется гемоглобинопатией. Самые известные и частые заболевания этой группы – серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. См.гемоглобинопатии на сайте Всемирной организации здравоохранения https://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Знаете ли Вы?

• У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
• В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
• Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина – содержащий медь гемоцианин.

Другие статьи раздела

• Распространенный возбудитель инфекций дыхательных путей (фарингиты, синуситы, отиты, бронхиты и пневмонии). Анализы на антитела используются для диагностики инфекции Chlamydophila pneumoniae при длительных инфекциях дыхательных путей.

• Mycoplasma pneumoniae — возбудитель пневмонии человека, острых респираторных заболеваний (ОРЗ), заболеваний верхних дыхательных путей (фарингита, бронхита), а также некоторых нереспираторных заболеваний. 

• Азооспермия (azoospermia) — отсутствие сперматозоидов в эякуляте

• Бактерии – одноклеточные микроорганизмы, некоторые из которых могут вызывать заболевания.

• Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии), Chlamydohpila pneumoniae (хламидофила пневмонии, прежнее название Chlamydia pneumoniae)

• Гипофиз – непарная железа внутренней секреции, расположенная на основании головного мозга в костном кармане – гипофизарной ямке турецкого седла. Гипофиз вырабатывает гормоны, оказывающие влияние на работу всего организма – рост и развитие, обмен веществ, половую функцию.

• Повышенный рост волос (гирсутизм) может быть следствием не только повышенного уровня андрогенов (см. «гиперандрогения»), но и высокой активности 5-альфа-редуказы в коже (фермента волосяных фолликулов, превращающего тестостерон в гораздо более активный дигидротестостерон.

• По данным ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) заболеваемость в России составляет более 50 человек на 100 000 населения. Имеет важное значение то, что у женщин значительно чаще чем у мужчин (50-90% против 10%) возможно бессимптомное течение заболевания.

• Делеция (ген.) – вид хромосомных мутаций, при котором происходит потеря какого-либо участка хромосомы.

• Механизм обратной связи – система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма. Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта. Обратная связь может быть отрицательной и положительной.