Код мкб гипер гемоглобин
Содержание статьи
Повышение гемоглобина в крови :: Симптомы, причины, лечение.
Содержание
- Нормальные значения
- Причины
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Лечение
Названия
Повышение гемоглобина в крови.
Нормальные значения
Нормальный уровень гемоглобина изменяется в зависимости от возраста и пола пациента. У мужчин этот показатель немного ниже, чем у женщин. Для них характерны следующие нормы.
До подросткового возраста нормы для мужчин и женщин одинаковы:
• У новорожденных: 115-200 г/л.
• до 5 лет 100-140 г/л.
• 5-12 лет 115-145 г/л.
Нормы гемоглобина мужчин.
• 12-18 лет 130-160 г/л.
• 18-60 лет 136-170 г/л.
• старше 60 лет 125-150 г/л.
Нормы гемоглобина для женщин.
• 12-18 лет 120-160 г/л.
• 18-60 лет 120-150 г/л.
• старше 60 лет 15-140 г/л.
При повышении нормальных показателей на 10 и более единиц необходимо назначать лечебную терапию и диету, позволяющую восстановить баланс в составе крови. Пренебрежение собственным здоровьем может стать причиной развития многих осложнений и патологий, которых можно было избежать при своевременном диагностировании и лечении.
Причины
Причины повышения уровня гемоглобина.
Почему у человека появляется повышенный гемоглобин в крови? Что это значит? Высокий гемоглобин сам по себе не является заболеванием – это лишь симптом, который сопровождает множество патологических процессов, протекающих в организме. Повышение показателя характерно для:
• онкологических заболеваний;
• кишечной непроходимости;
• дыхательной недостаточности;
• сердечно-сосудистой недостаточности;
• врожденных пороков в развитии сердца;
• резкого увеличения числа эритроцитов (например, при переливании крови);
• гормональных нарушений, препятствующих образованию эритроцитов.
Кроме заболеваний, высокое содержание гемоглобина в крови может быть следствием образа жизни. Для людей, живущих в горах, высокий гемоглобин – это норма. Такое явление связано с недостатком кислорода в воздухе, поэтому организму требует большее количество железосодержащего белка для достаточного поступления кислорода к тканям и органам.
У курильщиков тоже повышен этот показатель. Длительное курение вызывает недостаток кислорода в тканях, который компенсируется высоким уровнем гемоглобина в крови.
Питание тоже играет очень важную роль. Недостаток фолиевой кислоты и витамина В12 провоцируют увеличение количества гемоглобина. Для поддержания баланса в организме необходимо вести здоровый образ жизни, полноценно питаться, заниматься спортом и регулярно гулять на свежем воздухе.
Симптомы
Первыми симптомами повышения уровня гемоглобина, на которые стоит обратить внимание, являются:
• сонливость;
• повышенная утомляемость;
• потеря аппетита;
• бледность или покраснение кожных покровов;
• расстройства в работе ЖКТ;
• нарушение работы мочеполовой системы;
• снижение остроты зрения;
• повышение артериального давления (без причины);
• ломота в суставах.
При обнаружении подобных симптомов необходимо сдать анализ крови, среди основных показателей будет значиться и гемоглобин. По возрасту и половой принадлежности пациента врач-гематолог сможет сориентироваться в том, как ему строить схему терапии, при необходимости назначит корректное медикаментозное лечение и поддерживающую диету для снижения уровня сложного белка в крови.
Возможные осложнения
У большинства людей не вызывает опасений повышенный гемоглобин в крови. Что это значит? Люди не обращают внимания на состояние своего здоровья, не знают симптомов и причин повышения этого показателя и подвергают себя опасности, которая проявляется в развитии осложнений имеющихся заболеваний и развитии новых патологий.
Сгущение крови – вызывает образование тромбов, закупорку сосудов, нарушает нормальный транспорт кислорода. При отсутствии лечения развивается тромбофлебит (наросты тромбов на сосудах), а затем тромбоэмболия, вызывающая нарушение работы жизненно важных органов из-за присоединения к ним тромбов.
Высокий гемоглобин у беременных может спровоцировать задержку в развитии плода, спутанность сознания и отсутствие когнитивных способностей.
Высокая вязкость крови, вызванная чрезмерным количеством гемоглобина в крови, способствует инфарктам и инсультам.
Нарушение баланса в составе крови вызывает изменение формы эритроцитов. Эта патология называется серповидной анемией, так как красные клетки крови принимают форму полумесяца и не могут выполнять свою работу (присоединение гемоглобина и транспортировка его по всему организму).
Высокий гемоглобин сказывается и на общем состоянии организма, вызывая сонливость, слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость, головокружения и снижение работоспособности.
Если подобное состояние длительное время не было диагностировано и не поддавалось лечению, последствия могут быть очень серьезными для работы всего организма.
Высокий гемоглобин у женщин.
Высокий гемоглобин у беременных является очень опасным явлением. Нарушение нормы свидетельствует о наличии у мамы патологий в работе почек и печени, а также о наличии нарушений в развитии ребенка.
Женщине необходимо всегда придерживаться правильного питания, употреблять витаминные комплексы, достаточно времени проводить на свежем воздухе и вести активный образ жизни. В этом случае высокий гемоглобин быстро придет в норму и не вызовет опасных нарушений в работе организма.
Высокий гемоглобин у мужчин.
У мужчин причиной такой патологии часто выступают вредные привычки, особенно курение. Для предотвращения развития осложнений необходимо сдавать анализ крови при первых подозрениях на повышенный гемоглобин в крови. Что это значит? При появлении сонливости, утомляемости, частых или затруднённых мочеиспусканиях и покраснении кожи важно обратиться к врачу.
Гематолог поможет наладить режим дня, расскажет о необходимости соблюдения рационального питания, физической активности и отказе от пагубных привычек, которые негативно сказываются на функционировании всех жизненно важных систем.
Высокий гемоглобин у детей.
У новорожденных детей уровень гемоглобина в крови всегда повышен. Это не является патологией, так как связано с физиологическими процессами. По мере взросления показатель должен снижаться и приходить в норму. Если этого не происходит, необходимо исключить наличие врожденных пороков сердца, заболеваний крови и онкологии.
Зная, что значит гемоглобин для организма человека, можно вовремя обращать внимание на появление симптомов и обращаться за медицинской помощью. При своевременном диагностировании и лечении удастся избежать многих осложнений и заболеваний.
Лечение
На высокие показатели гемоглобина, не связанные с патологическими процессами в организме, можно воздействовать лекарственными препаратами, разжижающими кровь («Аспирин», «Кардиомагнил», «Курантил», «Трентал»), и определенной сбалансированной диетой.
При высоком гемоглобине необходимо придерживаться следующих правил питания:
Исключить из рациона красные фрукты и овощи (особенно свеклу);
Исключить употребление сухих грибов, субпродуктов (печень, почки, сердце);
Употреблять большое количество воды – важно учитывать норму (40 мл/1 кг веса человека), это необходимо для предотвращения лишней нагрузки на сердце;
Снизить уровень гемоглобина позволяют молочные продукты, так как они препятствуют усвоению железа.
В редких случаях можно прибегнуть к варианту донорства или эритрофореза (уменьшение числа эритроцитов в потоке крови путем их удаления).
Врачебная терапия.
Лекарственные средства назначает только терапевт после обследований и с учетом показателей крови. Если гемоглобин повышен в связи с заболеваниями, влияющими на состав крови, то в первую очередь терапии подлежат эти патологии. Традиционными препаратами, разжижающими кровь и снижающими гемоглобин, являются: Трентал, Кардиомагнил, Аспирин, Курантил. Они нормализуют свертываемость крови. В ходе приема медикаментов обязателен врачебный контроль для определения оптимальной дозы и длительности лечения. При высоком гемоглобине нельзя принимать комплексы поливитаминов и минералов, с витаминами группы В, С, железом, медью, а также фолиевой кислотой.
Источник
Гемоглобинопатии :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10.
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гемоглобинопатии.
Гемоглобинопатии
Описание
Это группа серьезных наследственных заболеваний крови, вызванных нарушением структуры гемоглобина или снижением синтеза одной или нескольких цепей глобина. Клиническая картина крайне разнообразна. Наиболее распространенными симптомами являются гемолитическая анемия, увеличение селезенки и повреждение костей. Диагноз основывается на микроскопии мазка периферической крови, электрофорезе гемоглобина и генетических исследованиях. Для лечения используются переливания компонентов крови, препаратов оксимочевины и инфузионной терапии. У тяжелых пациентов спленэктомия, аллотрансплантация стволовых клеток.
Дополнительные факты
Гемоглобинопатии представляют собой серию врожденных гемолитических анемий, характеризующихся изменением аминокислотной последовательности гемоглобина или ингибированием образования цепей глобина. Эти патологии часто заканчиваются смертельно в раннем детстве. Известно около 50 видов гемоглобинопатий. Серповидноклеточная анемия (СКА), талассемия считаются наиболее частыми и опасными для жизни. Гемоглобинопатии распространены в Центральной Африке, Южной Азии и наблюдаются в основном у людей негроидной расы. Талассемия также встречается в средиземноморских странах. Около 350 000 детей с дефектами гемоглобина рождаются ежегодно.
Гемоглобинопатии
Причины
Гемоглобинопатии являются аутосомно-рецессивными генетическими заболеваниями. Качественные гемоглобинопатии развиваются из-за мутаций в генах, ответственных за синтез определенных аминокислот в цепи бета-глобина. В результате одна аминокислота заменяется другой (глутаминовая кислота на валин, лизин и т. Д. ). Это приводит к образованию аномального гемоглобина, гораздо менее растворимого, чем нормальный гемоглобин А, который придает эритроцитам другую форму (похожую на мишень, серповидную), что нарушает их функцию и сокращает продолжительность жизни.
Количественные гемоглобинопатии вызваны мутацией генов, которые кодируют всю цепочку глобина (обычно альфа и бета). В то же время баланс между цепями глобина меняется — при недостаточном синтезе альфа-цепочек появляются избыточные бета-цепи и наоборот. Размер эритроцитов уменьшается, содержание гемоглобина в них уменьшается, а мембрана становится более восприимчивой к различным повреждениям.
Есть факторы, которые провоцируют серьезные атаки (кризисы). К ним относятся обезвоживание, гипотермия, инфекции, сопровождающиеся высокой температурой. У женщин обострения часто развиваются во время беременности. Но основным патологическим стимулом качественной гемоглобинопатии является снижение концентрации кислорода в крови (гипоксия). Это может произойти, например, при подъеме на большую высоту (восхождение на гору, полет на самолете), где парциальное давление кислорода в воздухе снижается, или при тяжелых заболеваниях дыхательной системы (пневмония).
Патогенез
Гемоглобинопатии имеют сходные патогенетические механизмы. Модифицированная структура гемоглобина предрасполагает к интенсивному гемолизу. Текущая длительная анемия способствует компенсаторной гиперплазии костного мозга. Появляется деформация костей черепа, искривление позвоночника. Развиваются экстрамедуллярные очаги кроветворения, что приводит к увеличению размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Из-за спленомегалии возникает гиперспленизм: повышенное разрушение эритроцитов синусоидами селезенки.
Из-за регулярного гемолиза эритроцитов печень выделяет большое количество билирубина в желчь, создавая условия для образования камней желчного пузыря. У пациентов с гемоглобинопатиями часто возникает перегрузка железом как в результате постоянных переливаний крови, так и из-за повышенной абсорбции железа желудочно-кишечным трактом. Большое количество железа в тканях улучшает процессы перекисного окисления липидов, которые повреждают различные органы.
При высококачественных гемоглобинопатиях под влиянием пониженного содержания кислорода в крови аномальные нерастворимые молекулы гемоглобина растягивают мембрану эритроцита, что приводит к изменению его формы. Деформированные эритроциты переносят худший кислород и также могут прилипать к эндотелию сосудов, блокируя таким образом мелкие сосуды, вызывая тромбоз, окклюзию и сердечные приступы.
Классификация
Гемоглобинопатии делятся на качественный гемоглобин, вызванный нарушением структуры (последовательности аминокислот) гемоглобина, и количественный, характеризующийся снижением образования глобиновых цепей. Качественные гемоглобинопатии представлены в следующих формах:
• Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатия S). Самый частый тип. Он делится на гомозиготную форму (сама SKA) с яркими клиническими симптомами и гетерозиготным транспортом (серповидно-клеточная аномалия), который имеет бессимптомное или легкое течение.
• Гемоглобинопатия C. Клиника похожа на СКА, но менее выражена. Он характеризуется большей степенью спленомегалии по сравнению с СКА.
• Гемоглобинопатия CS (африканский ревматизм). Поток напоминает СКА. Пароксизмальные костно-суставные боли преобладают.
• Гемоглобинопатии E и D. Они возникают при легкой гемолитической анемии.
• Наследственная метгемоглобинемия. У этого вида под воздействием различных факторов образуется окисленная форма гемоглобина — метгемоглобин, который более устойчив к кислороду и не отдает его тканям.
• Анемия, вызванная переносом нестабильных гемоглобинов. Это доброкачественная патология, при которой после приема сульфонамидных препаратов наблюдается небольшая гемолитическая анемия.
Количественные аномалии гемоглобина включают в себя: Самый распространенный вариант. Он подразделяется на малую талассемию (гетерозиготное носительство с бессимптомной или легкой гемолитической анемией) и крупную талассемию (анемия Кули) с обширной тяжелой клинической картиной. Ход может быть различным в зависимости от количества мутантных генов. В основном похож на гетерозиготную бета-талассемию.
• Синдром плода с гемоглобином Бартом (Hb Bart s). Наиболее тяжелая форма альфа-талассемии. Ребенок умирает в утробе матери.
• Гемоглобинопатия H. Благоприятная малосимптомная форма альфа-талассемии.
• Бета-дельта-талассемия. Практически неотличим от бета-талассемии.
• Лепорная гемоглобинопатия. Эта форма развивается после слияния бета-цепей глобина и похожа на бета-талассемию.
Симптомы
Симптомы гемоглобинопатий.
Клиническая картина гемоглобинопатии разнообразна. Гетерозиготные пациенты протекают бессимптомно или слабо. Гомозиготные формы начинают появляться с раннего детства (6 месяцев — 1 год). Общие симптомы включают в себя симптомы гемолитической анемии (бледность, пожелтение кожи и слизистых оболочек, увеличение селезенки), патология скелета — черепная башня (четырехугольная), уплощенная переносица, изогнутый позвоночник.
Из-за повышенной секреции билирубина в желчи симптомы желчнокаменной болезни могут вызывать беспокойство уже в детстве — обострение или боль в правом подреберье, приступы желчной колики, обесцвечивание кала. Длительные незаживающие язвы часто появляются на коже ног. Для заболеваний с дефектом в структуре гемоглобина характерен кризис. Наиболее серьезные судороги, часто со смертельным исходом, возникают при серповидно-клеточной анемии.
Ассоциированные симптомы: Билирубинурия. Боль в правом подреберье. Потливость. Протеинурия. Ретикулоцитоз. Тяжесть в подреберье.
Возможные осложнения
Распространенными осложнениями гемоглобинопатий считаются желчнокаменная болезнь, патологические переломы длинных трубчатых костей. Гетерозиготные формы редко сопровождаются побочными эффектами, поскольку они имеют мягкое течение. При количественных гемоглобинопатиях вследствие отложения избытка железа во внутренних органах развиваются сердечная недостаточность, цирроз печени и сахарный диабет 2 типа.
Качественные патологии гемоглобина характеризуются широким спектром побочных эффектов. Наиболее опасными являются эмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, инсульт, которые примерно у 10% пациентов приводят к смерти. Обструкция микрососудов, питающих кости, приводит к асептическому некрозу головки бедренной кости (ANGB). В результате постоянных сердечных приступов на селезенке возникает функциональный аспленизм, вследствие которого бактериальные инфекции (бронхит, пневмония) часто развиваются с тяжелым течением, часто с летальным исходом.
Диагностика
Гематологи и генетики занимаются наблюдением за пациентами с гемоглобинопатиями. При общем осмотре уделяется внимание цвету кожи (бледность, желтуха), нарушению конституции (задержка нервно-психического развития, физическое развитие ребенка, аномалии в строении скелета). Дополнительные тесты включают в себя: Для общего анализа крови пациентов с высококачественными гемоглобинопатиями характерна типичная умеренная анемия, а для пациентов с количественными гемоглобинопатиями характерна тяжелая микроцитарная анемия. Мазок крови содержит измененные деформированные эритроциты (серповидные, сферические). При биохимическом анализе крови уровни свободного железа, ферритина и непрямого билирубина повышаются.
• Электрофорез гемоглобина. Основной метод диагностики гемоглобиновой патологии, широко используемый в клинической гематологии, определяет соотношение фракции гемоглобина — мембранный электрофорез с ацетатом целлюлозы или агара лимонной кислоты. Выявлено высокое содержание аномальных гемоглобинов (HbS, HbF, HBA2).
• Генетические исследования. ПЦР-тестирование ДНК проводится только в рамках пренатальной диагностики с целью генетического консультирования семей с повышенным риском развития патологий гемоглобина. Образцы ДНК получают амниоцентезом на 8-10 и 14-16 неделях беременности. Наличие мутаций различных генов определяется.
• Инструментальные исследования. На рентгенограмме костей конечностей имеются признаки роста костного мозга — истончение кортикального слоя, зоны остеопороза, расширение канала костного мозга. На рентгенограмме костей черепа выявляется игольчатый периостоз («феномен волосатого черепа»). УЗИ брюшной полости выявляет гепатоспленомегалию, камни в желчном пузыре.
Гемоглобинопатии отличаются от других врожденных гемолитических анемий (мембранопатия, ферментопатия, микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара). Стойкий тромбоз необходимо дифференцировать от различных тромбофилий. Перегрузку железом следует отличать от наследственного гемохроматоза. Анемия и оссалгия требуют исключения злокачественных миелопролиферативных заболеваний.
Лечение
Подбор консервативной терапии производится с учетом типа гемоглобинопатии, течения заболевания, наличия определенных осложнений. Клинические симптомы и лабораторные данные (в основном, анализ крови) оцениваются. Различают следующие области лечения:
• Остановка кризисов. В случае вазоокклюзионных кризов используются анальгетики (нестероидные противовоспалительные препараты) и синдром сильной боли — наркотические анальгетики. Кроме того, для подавления деформации деформированных эритроцитов назначают ингаляции кислорода, оральную или внутривенную регидратацию.
• Предотвращение кризисов. Для постоянного приема пациентов с качественными гемоглобинопатиями назначают гидроксимочевину. Это лекарство стимулирует образование внутриутробного гемоглобина, который подавляет экспрессию гена, ответственного за синтез аномальных нерастворимых гемоглобинов, что снижает склонность к деформации эритроцитов и снижает частоту кризов.
• Терапия осложнений. Инфекционные осложнения лечат антибактериальными препаратами, которые эффективны против пневмококков, гемофильной палочки и менингококков до тех пор, пока не станут доступны результаты бактериологических исследований. Используются антибиотики из группы пенициллина (амоксициллин). Антикоагулянты (низкомолекулярный, нефракционированный гепарин) используются при развитии тромбоза. Поскольку у пациентов с количественной патологией гемоглобина всегда тяжелая анемия, основой лечения являются регулярные переливания крови. У людей с качественной гемоглобинопатией переливание крови проводится только во время секвестрации, гемолитического и апластического кризов.
• Борьба с перегрузкой железом и дефицитом фолиевой кислоты. Хелатирующие агенты (дефероксамин) используются для удаления избытка железа из организма. Этот препарат обычно назначают с аскорбиновой кислотой, поскольку он усиливает хелатирующий эффект дефероксамина. Из-за постоянного гемолиза у пациентов увеличивается потребление фолата; Таким образом показано длительное применение больших доз фолиевой кислоты.
Эффективным методом лечения нескольких пациентов с тяжелым гемолизом является спленэктомия — хирургическое удаление селезенки. Другим хирургическим лечением для достижения полной ремиссии является аллотрансплантат гемопоэтических стволовых клеток. Однако этот метод используется редко, только в очень тяжелых случаях, так как он связан с высокой частотой смертей. При желчнокаменной болезни проводится холецистэктомия.
Клинические испытания продолжаются, чтобы найти лекарство от гемоглобинопатий. Были успешные результаты генной терапии СКА. Суть лечения заключается во введении гена, кодирующего синтез нормальной цепи бета-глобина, в стволовые клетки пациента с использованием нейтрализованного лентивируса. Препарат называется ЛентиГлобин ВВ305. Его использование привело к улучшению анализа крови, что позволило отказаться от постоянной стандартной терапии. Испытания этого лекарства с бета-талассемией также проводятся.
Лечение гемоглобинопатий.
Людям, страдающим гемоглобинопатиями, требуется комплексная многокомпонентная терапия, поэтому все пациенты с гомозиготными формами должны быть госпитализированы в гематологическую больницу. Пациентам с гетерозиготными формами лечения не показаны. Основные принципы ведения качественной и количественной патологий гемоглобина несколько отличаются друг от друга.
Прогноз
Гемоглобинопатии — это серьезные заболевания с опасными для жизни осложнениями. Пациенты с гомозиготной альфа-талассемией умирают до рождения в утробе матери. Пациенты с бета-талассемией умирают до наступления половой зрелости от сердечной недостаточности. Люди с качественной гемоглобинопатией, при правильном лечении, могут прожить дольше 50 лет. Основной причиной смерти являются бактериальные инфекции, тромботические осложнения. При гетерозиготных формах заболевания продолжительность жизни в большинстве случаев не отличается от общей популяции.
Профилактика
Первичная профилактика проводится среди семей с высоким риском развития гемоглобинопатий. Он состоит из пренатальной диагностики с прерыванием беременности по медицинским показаниям. Пациенты, страдающие от качественных нарушений гемоглобина, обязательно должны получить вакцину против гемофильной палочки, пневмококка, менингококка. Длительное применение антибиотиков на основе пенициллина для профилактики инфекций показано детям в возрасте от 4 месяцев до 6 лет. То же самое верно для пациентов, подвергающихся спленэктомии.
Список литературы
1. Анемия (от А до Я). Руководство для врачей/ Новик А. А. , Богданов А. Н. — 2004.
2. Руководство по гематологии/ Воробьев А. И. — 2005.
3. Анемии (клиника, диагностика, лечение)/ Стуклов Н. И. , Альпидовский В. К. , Огурцов П. П. — 2013.
4. Патофизиология крови/ Шиффман Ф. Дж. — 2000.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник