Нарушения в образовании гемоглобина
Содержание статьи
Гемоглобинопатии
Гемоглобинопатии — это группа тяжелых наследственных заболеваний крови, обусловленных нарушением структуры гемоглобина или снижением синтеза одной и более глобиновых цепей. Клиническая картина крайне разнообразна. Общими симптомами являются гемолитическая анемия, увеличение селезенки, поражение костей. Диагностика осуществляется с помощью микроскопии мазка периферической крови, электрофореза гемоглобина, генетических исследований. Для лечения применяют переливание компонентов крови, препараты гидроксимочевины, инфузионную терапию. У тяжелых пациентов выполняется спленэктомия, аллотрасплантация стволовых клеток.
Общие сведения
Гемоглобинопатии — ряд врожденных гемолитических анемий, характеризующихся изменением аминокислотной последовательности гемоглобина или подавлением образования цепей глобина. Данные патологии нередко заканчиваются летально уже в раннем детском возрасте. Известно около 50 видов гемоглобинопатий. Самыми частыми и опасными для жизни считаются серповидно-клеточная анемия (СКА), талассемии. Гемоглобинопатии распространены на территории Центральной Африки, Южной Азии и наблюдаются преимущественно у лиц негроидной расы. Талассемии также встречаются в странах Средиземноморья. Ежегодно рождается около 350000 детей с дефектами гемоглобина.
Гемоглобинопатии
Причины гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии относятся к аутосомно-рецессивным генетическим заболеваниям. Качественные гемоглобинопатии развиваются вследствие мутаций генов, ответственных за синтез определенных аминокислот в бета-цепи глобина. В результате происходит замена одной аминокислоты на другую (глутаминовой кислоты на валин, лизин и пр.). Это приводит к образованию аномального гемоглобина, гораздо менее растворимого, чем нормальный гемоглобин А, придающего красным кровяным тельцам иную форму (мишеневидную, серповидную), что нарушает их функции и уменьшает продолжительность жизни.
Количественные гемоглобинопатии обусловлены мутацией генов, которые кодируют целую цепь глобина (чаще альфа и бета). При этом сдвигается баланс между глобиновыми цепями — при недостаточном синтезе альфа-цепей возникает избыток бета-цепей, и наоборот. Уменьшаются размеры эритроцитов, в них снижается содержание гемоглобина, а мембрана становится более подверженной различным повреждениям.
Существуют факторы, провоцирующие тяжелые приступы (кризы). К ним относятся обезвоживание, переохлаждения, инфекции, сопровождающиеся высокой лихорадкой. У женщин обострения нередко развиваются на фоне беременности. Но главный патологический стимул качественных гемоглобинопатий — уменьшение концентрации в крови кислорода (гипоксия). Это может произойти, например, при подъеме на большую высоту (восхождение на гору, полет на самолете), где снижено парциальное давление кислорода воздуха, или при тяжелых болезнях дыхательной системы (пневмонии).
Патогенез
Гемоглобинопатии имеют сходные патогенетические механизмы. Измененная структура гемоглобина предрасполагает к интенсивному гемолизу. Длительно текущая анемия способствует компенсаторной гиперплазии костного мозга. Возникает деформация костей черепа, искривление позвоночника. Развиваются экстрамедуллярные очаги кроветворения, приводящие к увеличению размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалии). Вследствие спленомегалии наступает гиперспленизм — усиленная деструкция красных клеток крови синусоидами селезенки.
Из-за регулярного гемолиза эритроцитов печень секретирует в желчь большое количество билирубина, что создает условия для образования камней желчного пузыря. У больных гемоглобинопатиями часто возникает перегрузка железом, как за счет постоянных переливаний крови, так и из-за повышения абсорбции железа желудочно-кишечным трактом. Большое количество железа в тканях усиливает процессы перекисного окисления липидов, что повреждает различные органы.
При качественных гемоглобинопатиях под влиянием сниженного содержания кислорода в крови молекулы нерастворимого аномального гемоглобина растягивают мембрану эритроцитов, что приводит к изменению их формы. Деформированные эритроциты хуже переносят кислород, а также способны приклеиваться к сосудистому эндотелию, тем самым закупоривая мелкие сосуды, вызывая тромбозы, окклюзии и инфаркты.
Классификация
Гемоглобинопатии подразделяются на качественные, обусловленные нарушением структуры (последовательности аминокислот) гемоглобина, и количественные, характеризующиеся снижением образования глобиновых цепей. Качественные гемоглобинопатии представлены следующими формами:
- Серповидно-клеточная анемия (Гемоглобинопатия S). Наиболее частый вид. Подразделяется на гомозиготную форму (собственно СКА) с яркой клинической симптоматикой и гетерозиготное носительство (серповидно-клеточную аномалию), имеющее бессимптомное или легкое течение.
- Гемоглобинопатия С. Клиника схожа с СКА, но менее выражена. Отличается большей степенью спленомегалии, чем при СКА.
- Гемоглобинопатия CS (Африканский ревматизм). По течению напоминает СКА. Преобладают приступообразные костно-суставные боли.
- Гемоглобинопатии Е и D. Протекают с небольшой гемолитической анемией.
- Наследственная метгемоглобинемия. При этой разновидности под влиянием различных факторов образуется окисленная форма гемоглобина — метгемоглобин, который более стойко связывается с кислородом и не отдает его тканям.
- Анемия, вызванная носительством нестабильных гемоглобинов. Это доброкачественная патология, при которой возникает незначительная гемолитическая анемия после приема сульфаниламидных препаратов.
К количественным аномалиям гемоглобина относят:
- Бета-талассемии. Наиболее распространенный вариант. Подразделяется на малую талассемию (гетерозиготное носительство с бессимптомным течением или легкой гемолитической анемией) и большую талассемию (анемию Кули) с развернутой тяжелой клинической картиной.
- Альфа-талассемии. Течение может быть различным в зависимости от количества мутантных генов. В основном сходны с гетерозиготной бета-талассемией.
- Синдром водянки плода c гемоглобином Барт (Hb Bart’s). Наиболее тяжелый вид альфа-талассемии. Ребенок погибает внутриутробно.
- Гемоглобинопатию H. Благоприятная малосимптомная форма альфа-талассемии.
- Бета-дельта-талассемии. Практически неотличима от бета-талассемии.
- Гемоглобинопатию Lepore. Эта форма развивается вследствие слияния бета-цепей глобина и схожа с бета-талассемией.
Гемоглобинопатии
Симптомы гемоглобинопатий
Клиническая картина гемоглобинопатий разнообразна. Гетерозиготные больные имеют либо бессимптомное, либо легкое течение. Гомозиготные формы начинают себя проявлять уже с раннего детства (6 месяцев — 1 год). Общая симптоматика включает признаки гемолитической анемии (бледность, желтушность кожи и слизистых, увеличение селезенки), патологию развития скелета — башенный череп (четырехугольный), уплощенная переносица, искривленный позвоночник.
Из-за повышенной секреции билирубина в желчь могут беспокоить симптомы желчнокаменной болезни уже в детском возрасте — тяжесть или ноющие боли в правом подреберье, приступы желчной колики, обесцвечивание кала. На коже голеней часто возникают длительно незаживающие язвы. Для болезней с дефектом в структуре гемоглобина характерно кризовое течение. Самые тяжелые приступы, нередко заканчивающиеся летально, встречаются при серповидно-клеточной анемии.
Вазоокклюзивный криз
Наиболее типичный. Происходит закупорка мелких сосудов различных органов. Дети испытывают боли в длинных трубчатых костях, у них отекают кисти, стопы, что затрудняет движения лучезапястных, голеностопных суставов (hand-foot синдром). Микротромбозы сосудов кишечника вызывают абдоминальные боли. У молодых мужчин нередко развивается приапизм, впоследствии приводящий к эректильной дисфункции. Кризу сопутствует лихорадка, тахикардия, потливость.
Гемолитический криз
При гемолитическом кризе происходит массивное разрушение красных телец с резким снижением содержания гемоглобина, эритроцитов в крови. Усиливается имеющаяся желтушность, бледность кожных покровов, слизистых, возникают лихорадка, поясничные и абдоминальные боли, присоединяются симптомы снижения артериального давления (головокружение, обмороки). Моча приобретает темный цвет за счет большого количества гемоглобина.
Секвестрационный криз
Во время секвестрационного криза также стремительно падает уровень гемоглобина. Но это происходит не из-за гемолиза, а вследствие венозного тромбоза и скопления большого количества крови в расширенных синусоидах печени и селезенке, что и приводит к обеднению общего кровотока. Кроме симптомов тяжелой анемии по причине выраженной гепатоспленомегалии появляются сильные и распирающие боли в левом и правом подреберье.
Апластический криз
Достаточно редкая форма криза. Она развивается при инфицировании парвовирусом В19, который способен угнетать костномозговое кроветворение. Это сопровождается стремительным (но обратимым) снижением концентрации не только эритроцитов, но и всех других клеток периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов). Поэтому к признакам анемии присоединяется геморрагический синдром (кровотечения из носа, десен), различные инфекции (в основном ОРВИ).
Осложнения
Общими осложнениями гемоглобинопатий считаются ЖКБ, патологические переломы длинных трубчатых костей. Гетерозиготные формы редко сопровождаются неблагоприятными событиями, так как имеют легкое течение. При количественных гемоглобинопатиях из-за отложения избыточного количества железа во внутренних органах развивается сердечная недостаточность, цирроз печени, сахарный диабет 2 типа.
Качественные патологии гемоглобина характеризуются широким спектром неблагоприятных последствий. Наиболее опасными считаются эмболия легочных сосудов, инфаркт миокарда, ОНМК, которые примерно у 10% пациентов приводят к смерти. Закупорка микрососудов, питающих кости, ведет к асептическому некрозу головки бедренной кости (АНГБК). Вследствие постоянных инфарктов селезенки возникает функциональный асплезнизм, из-за чего часто развиваются бактериальные инфекции (бронхиты, пневмонии) с тяжёлым течением, нередко с летальным исходом.
Диагностика
Курацией больных с гемоглобинопатиями занимаются врачи-гематологи, генетики. Во время общего осмотра обращается внимание на цвет кожных покровов (бледность, желтуха), конституциональные нарушения (задержку нервно-психического, физического развития ребенка, аномалии строения скелета). Дополнительное обследование включает:
- Анализы крови. Для общего анализа крови пациентов с качественными гемоглобинопатиями типична нормоцитарная анемия средней степени тяжести, для больных с количественными гемоглобинопатиями — тяжелая микроцитарная анемия. В мазке крови обнаруживаются измененные деформированные эритроциты (серповидные, сферические). В биохимическом анализе крови повышены концентрации свободного железа, ферритина и непрямого билирубина.
- Электрофорез гемоглобина. Основной метод диагностики патологий гемоглобина, широко применяемый в клинической гематологии, который определяет соотношение фракций гемоглобина — электрофорез на пленке с ацетатом целлюлозы или лимоннокислым агаром. Выявляется высокое содержание аномальных гемоглобинов (HbS, HbF, HBA2).
- Генетические исследования. ДНК-тестирование методом ПЦР выполняется только в рамках пренатальной диагностики с целью генетического консультирования семей, имеющих повышенный риск развития патологий гемоглобина. Образцы ДНК получают путем амниоцентеза на 8-10 и 14-16 неделе беременности. Определяют наличие мутаций различных генов.
- Инструментальные исследования. На рентгенографии костей конечностей отмечаются признаки разрастания костного мозга — истончение кортикального слоя, участки остеопороза, расширение костномозгового канала. На рентгене костей черепа выявляется игольчатый периостоз («феномен волосатого черепа»). При УЗИ брюшной полости обнаруживаются гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре.
Гемоглобинопатии дифференцируют с другими врожденными гемолитическими анемиями (мембранопатиями, ферментопатиями, микросфероцитарной анемией Минковского-Шоффара). Постоянные тромбозы нужно дифференцировать от различных тромбофилий. Перегрузку железом следует отличать от наследственного гемохроматоза. Анемия, оссалгии требуют исключения злокачественных миелопролиферативных заболеваний.
Лечение гемоглобинопатий
Людям, страдающим гемоглобинопатиями, требуется проведение сложной многокомпонентной терапии, поэтому все пациенты с гомозиготными формами подлежат обязательной госпитализации в гематологический стационар. Больным с гетерозиготными формами лечение не показано. Основные принципы ведения качественных и количественных патологий гемоглобина несколько отличаются друг от друга.
Консервативная терапия
Подбор консервативной терапии производится с учетом вида гемоглобинопатии, течения заболевания, наличия тех или иных осложнений. Оценивается как клиническая симптоматика, так и лабораторные данные (главным образом, показатели красной крови). Выделяют следующие направления лечения:
- Купирование кризов. При вазоокклюзивных кризах используются обезболивающие препараты (нестероидные противовоспалительные средства), а при выраженном болевом синдроме — наркотические анальгетики. Также для подавления преципитации деформированных эритроцитов назначаются ингаляции кислородом, пероральная или внутривенная регидратация.
- Предупреждение кризов. Для постоянного приема больным качественными гемоглобинопатиями назначается гидроксимочевина. Этот препарат стимулирует образование фетального гемоглобина, подавляющего экспрессию гена, ответственного за синтез аномальных нерастворимых гемоглобинов, что уменьшает склонность эритроцитов к деформации, снижает частоту кризов.
- Терапия осложнений. Инфекционные осложнения до получения результатов бактериологических исследований лечат антибактериальными препаратами, активными против пневмококка, гемофильной палочки, менингококка. Используются антибиотики из группы пенициллинов (амоксициллин). При развитии тромбозов применяются антикоагулянты (низкомолекулярные, нефракционированные гепарины).
- Гемотрансфузии. Так как анемия у пациентов с количественными патологиями гемоглобина всегда тяжелая, основу лечения составляют регулярные гемотрансфузии. Людям, страдающим качественными гемоглобинопатиями, переливания крови проводятся только при секвестрационных, гемолитических, а также апластических кризах.
- Борьба с перегрузкой железа и дефицитом фолатов. Для выведения избытка железа из организма используются хелатирующие средства (дефероксамин). Этот препарат обычно назначается вместе с аскорбиновой кислотой, так как она потенцирует хелатирующее действие дефероксамина. Из-за постоянного гемолиза у больных повышен расход фолатов, поэтому им показан длительный прием больших доз фолиевой кислоты.
Хирургическое лечение
Для ряда пациентов с выраженными признаками гемолиза эффективным лечением является спленэктомия — оперативное удаление селезенки. Другой хирургический вид лечения, позволяющий добиться полной ремиссии — аллотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако этот метод применяется редко, только в очень тяжелых случаях, так как он сопряжен с высокой частотой летальных исходов. При холелитиазе выполняется холецистэктомия.
Экспериментальное лечение
В настоящее время ведутся клинические исследования по поиску лекарства для излечения гемоглобинопатий. Есть успешные результаты генной терапии СКА. Суть лечения заключается во введении в стволовые клетки пациента гена, кодирующего синтез нормальной бета-глобиновой цепи, с помощью обезвреженного лентивируса. Препарат называется LentiGlobin BB305. Его применение привело к улучшению показателей крови, что позволило отказаться от постоянной стандартной терапии. Также проводятся испытания данного препарата при бета-талассемии.
Прогноз и профилактика
Гемоглобинопатии являются тяжелыми заболеваниями с опасными жизнеугрожающими осложнениями. Пациенты с гомозиготной альфа-талассемией умирают еще до рождения в утробе матери. Больные бета-талассемией погибают до наступления пубертатного возраста от сердечной недостаточности. Люди, имеющие качественные гемоглобинопатии, при грамотном лечении могут прожить дольше 50 лет. Основная причина смерти — бактериальные инфекции, тромботические осложнения. При гетерозиготных формах заболевания в большинстве случаев продолжительность жизни не отличается от общей популяции.
Первичная профилактика проводится среди семей, имеющих высокий риск развития гемоглобинопатий. Она заключается в пренатальной диагностике с прерыванием беременности по медпоказаниям. Пациенты, страдающие качественными аномалиями гемоглобина, обязательно должны получить вакцину от гемофильной палочки, пневмококка, менингококка. Детям от 4 месяцев до 6 лет показано длительное применение пенициллиновых антибиотиков для профилактики инфекций. То же касается больных, перенесших спленэктомию.
Источник
Анемия (низкий гемоглобин)
Низкий гемоглобин — это не самостоятельная болезнь. Он является результатом основного заболевания, поэтому при обнаружении анемии у пациента врач обязан назначить ему комплексное обследование.
Понятия псевдоанемии и скрытой анемии
Псевдоанемия — это попадание в кровоток тканевой жидкости во время рассасывания отека.
Скрытая анемия — это результат потери значительной части жидкого состава крови при обезвоживании (может быть вызвано диареей, рвотой, гипергидрозом). В данной ситуации кровь начинает сгущаться, поэтому лабораторный анализ показывает, что количество эритроцитов и гемоглобина в норме, даже если это не так.
Степени тяжести анемии
По степеням тяжести анемию классифицируют на:
- легкую. Уровень гемоглобина более 100 г/л, эритроцитов — более 3 Т/л;
- среднюю. Уровень гемоглобина от 66 до 100 г/л, эритроцитов — от 2 до 3 Т/л;
- тяжелую. Уровень гемоглобина менее 66 г/л.
Классификация анемий
Все анемии проявляются по-разному. С учетом причины, вызвавшей патологическое состояние, и его симптомов, выделяют четыре основных его вида:
- постгеморрагическая анемия (обусловлена хронической/острой кровопотерей);
- гемолитическая анемия (развивается из-за разрушения эритроцитов). В данную группу входят наследственные гемолитические анемии:
— с нехваткой глюкоза-6 фосфатдегидрогеназы;
— талассемия;
— серповидно-клеточная;
— Минковского-Шоффара;
- дефицитная анемия (вызывается дефицитом микроэлементов/витаминов/железа, то есть каких-либо элементов, играющих важную роль в процессе кроветворения);
- гипопластическая анемия (является следствием нарушения кроветворения в костном мозге, самая опасная форма).
По цветному показателю крови анемия может быть:
- нормохромной (гемоглобин в норме). К данной группе относятся гемолитическая и постгеморрагическая анемии;
- гиперхромной (гемоглобин повышен). Сюда относятся фолиеводефицитная и В12-дефицитная анемия;
- гипохромной (гемоглобин понижен). Имеются в виду талассемия, железодефицитная и хроническая постгеморрагическая анемии.
По диаметру эритроцитов анемии бывают:
- нормоцитарными (почти все гемолитические и острая постгеморрагическая анемии);
- мегалобластными (В12-дефициная анемия);
- макроцитарными (фолиеводефицитная, гемолитическая болезнь новорожденных);
- микроцитарными (хроническая постгеморрагическая анемия).
По содержанию железа в сыворотке крови анемии разделяют на:
- нормосидеремические (острая постгеморрагическая анемия);
- гипосидеремические (хроническая постгеморрагическая и железодефицитная анемии, талассемия);
- гиперсидеремические (гемолитические и В12-дефицитная анемии).
Причины анемии
Общими причинами низкого гемоглобина являются:
- большие кровопотери;
- нарушение процесса образования новых кровяных клеток;
- активация патологических процессов кроверазрушения.
Причины постгеморрагической анемии
Острая постгеморрагическая анемия — это результат потери большого количества крови за минимальный промежуток времени. Хроническая форма данного заболевания вызывается:
- длительными кровопотерями;
- полипами, грыжами и язвами желудка;
- болезнями почек;
- злокачественными опухолевыми новообразованиями;
- маточными кровотечениями;
- нарушениями системы свертываемости крови;
- печеночной недостаточностью, циррозом.
Что вызывает гемолитические анемии
Все гемолитические анемии проявляются, если «старые» эритроциты начинают разрушаться быстрее, чем успевают формироваться новые.
Серповидно-клеточную форму вызывает синтез молекулы дефектного гемоглобина. Формирующиеся дефектные молекулы образуют своеобразные кристаллы, растягивающие эритроцит, из-за чего последний приобретает форму серпа. Серповидные эритроциты непластичны. Он приводят к повышению вязкости крови и закупорке мелких кровеносных сосудов. Острыми концами они могут разрушать друг друга.
Талассемия — наследственная болезнь. Она возникает по причине снижения скорости образования гемоглобина. Не до конца сформировавшийся гемоглобин является нестабильным. Он напоминает небольшие включения, придающие эритроциту вид мишеневидной клетки.
Дефицитные анемии и их причины
Железодефицитная анемия развивается по таким причинам, как:
- нехватка железа/повышенная потребность в железе (именно поэтому у недоношенных детей и беременных женщин довольно часто диагностируется анемия 1-й степени);
- хронические кровопотери;
- проблемы, связанны с всасыванием железа из ЖКТ, его транспортировкой и утилизацией.
В12-дефицитную анемию вызывает нехватка витамина В12. Болезнь может спровоцировать нерациональное питание (отказ от употребления мяса) либо нарушение процессов усвоения цианокобаламина в ЖКТ (паразиты, болезни тонкого кишечника, желудка). Также симптомы В12-дефиицтной анемия могут проявиться на фоне приема гормональных препаратов, противосудорожных лекарств.
Фолиеводефицитная анемия — это следствие нехватки витамина В9. Она обычно наблюдается у беременных и кормящих женщин, больных онкологией, детей подросткового возраста, недоношенных новорожденных, при болезнях печени, злоупотреблении спиртным и пр.
Причины гипопластической анемии
Гипопластическая анемия проявляется снижением содержания в крови всех клеток. К такому патологическому и опасному для жизни состоянию приводят внешние и внутренние факторы:
- вибрационное и радиационное воздействие на организм;
- серьезные травмы;
- прием некоторых лекарств;
- попадание в организм ядов;
- герпес, грибки, бактерии;
- генетические мутации;
- ревматоидный артрит, нехватка элементов, задействованных в процессах кроветворения;
- эндокринные болезни и др.
Симптомы анемии
Условно симптомы низкого гемоглобина классифицируют на:
- специфические (проявляются только при конкретных видах анемии);
- неспецифические (одинаковые для всех видов заболевания).
Неспецифические симптомы анемии выглядят следующим образом:
- бледность кожных покровов/слизистых;
- мигрень;
- повышенная утомляемость;
- шум в ушах;
- отказ от пищи;
- постоянная сонливость;
- чувство нехватки воздуха;
- головокружения;
- учащенное сердцебиение;
- снижение либидо, половое бессилие у мужчин;
- сбой менструального цикла;
- сердечная недостаточность.
Специфические признаки разных видов анемий
Специфические симптомы у каждого вида анемии свои. Так, острая постгеморрагическая форма проявляется:
- учащенным пульсом;
- обмороками;
- холодным потом;
- приступами головокружения;
- бледностью кожи;
- понижением температуры тела.
При хронической постгеморрагической анемии наблюдаются:
- очень белая кожа;
- тяга к каким-то определенным запахам или их непереносимость;
- отек лица;
- изменение вкусовых ощущений;
- сухость кожных покровов;
- ломкость ногтей;
- тошнота;
- нехватка воздуха;
- потливость;
- непроизвольное мочеиспускание при чихании, смехе;
- повышение температуры.
Для гемолитических анемий характерны:
- желтушность кожных покровов и слизистых оболочек (при разрушении эритроцитов в кровоток поступает билирубин);
- увеличение размеров селезенки/печени;
- повышение уровня билирубина в крови;
- потемнение мочи, кала;
- высокая температура тела;
- слабость.
Серповидно-клеточная анемия — вид гемолитической — имеет следующую симптоматику:
- желтуха;
- задышка;
- образование воспаленных участков на ногах;
- ухудшение зрения;
- присутствие гемоглобина в моче.
Талассемию врачи диагностируют, если у пациента:
- изменяется форма костей черепа;
- кожа становится очень бледной с желтоватым/зеленоватым оттенком;
- глаза становятся узкими и отекшими;
- наблюдается отставание в умственном/физическом развитии;
- кости деформируются;
- увеличивается селезенка/печень.
К признакам железодефицитной анемии относятся:
- гул в голове;
- нехватка кислорода;
- мигрень;
- постоянное желание спать, отдыхать;
- сухость кожи;
- расслаивание ногтей;
- сечение волос;
- желание есть мел, нюхать краску и т.п.;
- нарушение акта мочеиспускания;
- гипергидроз.
Также во время сдачи лабораторных анализов обнаруживается, что уровень гемоглобина и эритроцитов в крови значительно ниже установленной нормы.
В12-дефицитная анемия поражает ЖКТ и ЦНС. Как результат у больного возникают:
- отеки ног;
- ощущение мурашек на руках/ногах;
- изменение походки;
- ухудшение памяти;
- проблемы с глотанием пищи;
- увеличение печени/селезенки;
- усыхание слизистой оболочки ЖКТ.
В свою очередь, фолиеводефицитная анемия проявляется:
- невозможностью есть кислые продукты питания;
- глосситом;
- трудностями при пережевывании и проглатывании еды;
- увеличением селезенки/печени;
- атрофией слизистых оболочек ЖКТ.
Для гипопластической анемии характерны симптомы:
- появление язв в ротовой полости, на коже лица;
- образование на коже синяков;
- сильная кровоточивость десен;
- повышенная утомляемость;
- желание спать;
- тахикардия;
- снижение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в анализе крови.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика анемии
Чтобы выявить анемию у пациента, врач проводит комплексную диагностику, которая включает в себя:
- выяснение обстоятельств, при которых самочувствие ухудшилось впервые, симптомов, которые выражены наиболее ярко;
- изучение анамнеза жизни больного. Врач уточняет, имеются ли хронические болезни, наследственная предрасположенность к каким-либо патологическим состояниям, есть ли вредные привычки, не принимал ли пациент недавно какие-либо лекарственные препараты, не было ли контакта с ядами, токсическими составами;
- осмотр кожи, определение ее цвета. Измерение давления, пульса;
- лабораторные анализы крови и мочи.
В некоторых ситуациях пациенту назначается исследование костного мозга. Оно необходимо, чтобы понять, нет ли нарушений в процессах кроветворения. Также с помощью специального оборудования может проводиться трепанобиопсия, в ходе которой врач соотносит костный мозг с тканями, его окружающими.
Для исследования сердца обычно проводится ЭКГ. При необходимости пациента направляют к гематологу.
Лабораторная диагностика низкого гемоглобина
В биохимии крови при подозрении на анемию исследуются уровни:
- глюкозы;
- холестерина;
- мочевой кислоты;
- креатинина;
- электролитов.
Это необходимо для того, чтобы оценить состояние внутренних органов больного. Анализ мочи сдается также для исключения наличия сопутствующих заболеваний.
Лабораторные признаки разных видов анемий:
- постгеморрагическая острая анемия. Ретикулоциты более 11%, наличие незрелых эритроцитов и эритроцитов аномальных форм. Лейкоциты — 12 г/л (повышены), сдвиг в формуле — влево;
- хроническая постгеморрагическая анемия. Наличие крошечных, плохо окрашенных и овальных эритроцитов. Невыраженный лимфоцитоз. Железо — ниже 9 мкмоль/л. Понижение количества кальция, меди на фоне повышения концентрации марганца, никеля и цинка;
- серповидно-клеточная анемия. Гемоглобин понижен до уровня от 50 до 80 г/л, эритроциты — от 1 до 2 Т/л. Ретикулоциты повышены примерно на треть. Наличие эритроцитов, форма которых напоминает серп;
- талассемия. Обнаружение в образце крови мишеневидных эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов. Гемоглобин — 20 г/л, эритроциты — 1 Т/л. Снижение концентрации тромбоцитов и лейкоцитов;
- В12-дефицитная анемия. Наличие эритроцитов гигантских размеров. Их цвет яркий, в центре отсутствует высветленная зона. Форма — грушевидная либо овальная. Продолжительность жизни — укороченная. Обнаружение огромных нейтрофилов, снижение количества эозинофилов (могут вообще отсутствовать). Также снижается концентрация базофилов, лейкоцитов. Билирубин, напротив, повышен.
Лечение анемии у детей и взрослых
Чтобы избавиться от симптомов анемии, нужно устранить спровоцировавший снижение гемоглобина фактор. Так, если патологическое состояние связано с наличием в организме паразитов, от них нужно избавиться, если с нерациональным питанием — начать соблюдать диету, если со злокачественным/доброкачественным опухолевым новообразованием — его следует удалить.
Иными словами, лечение низкого гемоглобина у мужчин, женщин и детей может быть консервативным или требовать проведения специализированных хирургических манипуляций. Обычно, чтобы улучшить состояние пациентов и снизить выраженность негативной симптоматики, врачи придерживаются следующей терапевтической схемы:
- назначают препараты, способны компенсировать возникший дефицит, — В12 при В12-дефицитной анемии, железо — при железодефицитной, В9 — при фолиеводефицитной и т.д.;
- нормализуют уровень эритроцитов. Для этого может быть реализовано переливание эритроцитарной массы либо отмывание эритроцитов. Однако данные меры при оказании помощи людям с низким уровнем гемоглобина являются крайними и выполняются только в том случае, если возникшее заболевание угрожает жизни.
Лечение острой и хронической постгеморрагической анемии
Лечение острой формы постгеморрагической анемии проводится в стационаре или гематологической клинике. Назначаемые пациенту лекарственные препараты способствуют нормализации количества крови и уровня форменных элементов, а также направлены на профилактику рецидивов заболевания. С учетом количества потерянной крови больному может понадобиться переливание, введение кровезаменителей либо эритроцитарной массы.
Что касается хронической формы данного вида анемии, то избавиться от ее признаков, не устранив причину, невозможно. После того как фактор, спровоцировавший патологическое состояние, будет ликвидирован, пациенту будет назначена диета, предусматривающая употребление в пищу продуктов, богатых железом. Из лекарств могут применяться «Сорбифер Дурулес», «Феррум-Лек», витамины В12 и В9 и др.
Лечение серповидно-клеточной анемии
Главная цель терапевтических мероприятий, когда речь идет о больном серповидно-клеточной анемией, — предотвращение развития гемолитических кризов. Для этого пациент должен исключить нахождение в местах с низким содержанием кислорода. Параллельно могут использоваться кровезаменители, вливания эритроцитарной массы.
Устранение железодефицитной анемии
Лечение железодефицитной анемии включает употребление в пищу продуктов питания, богатых железом, и лечение имеющихся болезней ЖКТ. Больной должен регулярно есть:
- сыры;
- каши;
- куриные яйца;
- мясо;
- молочные продукты.
Быстро избавиться от симптомов анемии помогают и лекарственные препараты железа. Обычно используются таблетки — «Феррум-Лек», «Тотем», «Сорбифер Дурулес» и др. Уколы назначаются только при тяжелой форме заболевания. Важно, чтобы используемое лекарство не вызывало проблем с работой желудочно-кишечного тракта. Если возникают запоры, метеоризм, средство нужно заменить.
Лечение В12-дефицитной анемии
Устранить проявления В12-дефицитной анемии помогает комплексная терапия болезней ЖКТ и соблюдение принципов правильного питания. Чаще всего больным назначаются уколы витамина В12. Они позволяют быстро восстановить процессы кроветворения в костном мозге.
Как избавиться от фолиеводефицитной анемии
Фолиеводефицитная анемия лечится путем приема витамина В9 и соблюдения диеты. Больной должен включить в рацион продукты питания, в которых содержится высокое количество фолиевой кислоты. Имеются в виду цитрусовые, овощи, зелень, спаржа, орехи, семечки, помидоры, арбузы, кукуруза, авокадо, яйца, печень животных, печень трески, крупы, зерновой хлеб.
Лечение гипопластических анемий
Лечением гипопластических анемий занимается гематолог. В зависимости от возраста, пола и состояния больного, он может использовать разные методы — пересадку костного мозга, стимулирование процессов кроветворения, переливание крови и др.
Группа риска по анемии
Наиболее часто низкий гемоглобин диагностируется у:
- людей с болезнями ЖКТ (онкология, гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, воспалительный процесс в толстом/тонком кишечнике и др.);
- лиц, которые плохо питаются, вегетарианцев;
- людей с генетической предрасположенностью к определенному виду анемии (болезнь может передаваться от родителя к ребенку).
Чем грозит низкий гемоглобин
Анемию можно одновременно назвать и опасным, и безобидным заболеванием. Так, если речь о легкой степени заболевания у беременной женщины или маленького ребенка, то это, скорее, вариант нормы, нежели отклонение. Пропив курс препаратов железа, малыш/будущая мама станут абсолютно здоровыми.
В то же время средние и тяжелые степени некоторых форм анемии могут приводить к таким опасным состояниям, как:
- анемическая кома (больной теряет сознание и не реагирует ни на какие внешние раздражители, может наступить смерть);
- сбои в работе внутренних органов (особенно часто при анемии страдают почки, печень);
- снижение уровня гемоглобина до отметки менее 70 г/л (также возможен летальный исход).
Профилактика анемии
Чтобы не допустить развития анемии, необходимо:
- исключить контакт с ядами, токсическими веществами;
- отказаться от посещения территорий, зараженных радиацией;
- не контактировать с источниками ионизирующего излучения;
- не принимать бесконтрольно лекарственные препараты;
- закаляться;
- правильно питаться, включить в ежедневный рацион мясо, зелень, фрукты и овощи;
- больше времени проводить на свежем воздухе.
Вторичная профилактика низкого гемоглобина предусматривает:
- сдачу анализа крови раз в год;
- обращение за квалифицированной врачебной помощью при возникновении острых инфекционных и вирусных заболеваний;
- ежегодное прохождение медосмотров;
- планирование беременности (для женщин).
Данная ста