Повышенный гемоглобин мкб 10
Содержание статьи
Повышение гемоглобина в крови
Содержание
- Нормальные значения
- Причины
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Лечение
Названия
Повышение гемоглобина в крови.
Нормальные значения
Нормальный уровень гемоглобина изменяется в зависимости от возраста и пола пациента. У мужчин этот показатель немного ниже, чем у женщин. Для них характерны следующие нормы.
До подросткового возраста нормы для мужчин и женщин одинаковы:
• У новорожденных: 115-200 г/л.
• до 5 лет 100-140 г/л.
• 5-12 лет 115-145 г/л.
Нормы гемоглобина мужчин.
• 12-18 лет 130-160 г/л.
• 18-60 лет 136-170 г/л.
• старше 60 лет 125-150 г/л.
Нормы гемоглобина для женщин.
• 12-18 лет 120-160 г/л.
• 18-60 лет 120-150 г/л.
• старше 60 лет 15-140 г/л.
При повышении нормальных показателей на 10 и более единиц необходимо назначать лечебную терапию и диету, позволяющую восстановить баланс в составе крови. Пренебрежение собственным здоровьем может стать причиной развития многих осложнений и патологий, которых можно было избежать при своевременном диагностировании и лечении.
Причины
Причины повышения уровня гемоглобина.
Почему у человека появляется повышенный гемоглобин в крови. Что это значит. Высокий гемоглобин сам по себе не является заболеванием — это лишь симптом, который сопровождает множество патологических процессов, протекающих в организме. Повышение показателя характерно для:
• онкологических заболеваний.
• кишечной непроходимости.
• дыхательной недостаточности.
• сердечно-сосудистой недостаточности.
• врожденных пороков в развитии сердца.
• резкого увеличения числа эритроцитов (например, при переливании крови).
• гормональных нарушений, препятствующих образованию эритроцитов.
Кроме заболеваний, высокое содержание гемоглобина в крови может быть следствием образа жизни. Для людей, живущих в горах, высокий гемоглобин — это норма. Такое явление связано с недостатком кислорода в воздухе, поэтому организму требует большее количество железосодержащего белка для достаточного поступления кислорода к тканям и органам.
У курильщиков тоже повышен этот показатель. Длительное курение вызывает недостаток кислорода в тканях, который компенсируется высоким уровнем гемоглобина в крови.
Питание тоже играет очень важную роль. Недостаток фолиевой кислоты и витамина В12 провоцируют увеличение количества гемоглобина. Для поддержания баланса в организме необходимо вести здоровый образ жизни, полноценно питаться, заниматься спортом и регулярно гулять на свежем воздухе.
Симптомы
Первыми симптомами повышения уровня гемоглобина, на которые стоит обратить внимание, являются:
• сонливость.
• повышенная утомляемость.
• потеря аппетита.
• бледность или покраснение кожных покровов.
• расстройства в работе ЖКТ.
• нарушение работы мочеполовой системы.
• снижение остроты зрения.
• повышение артериального давления (без причины).
• ломота в суставах.
При обнаружении подобных симптомов необходимо сдать анализ крови, среди основных показателей будет значиться и гемоглобин. По возрасту и половой принадлежности пациента врач-гематолог сможет сориентироваться в том, как ему строить схему терапии, при необходимости назначит корректное медикаментозное лечение и поддерживающую диету для снижения уровня сложного белка в крови.
Возможные осложнения
У большинства людей не вызывает опасений повышенный гемоглобин в крови. Что это значит. Люди не обращают внимания на состояние своего здоровья, не знают симптомов и причин повышения этого показателя и подвергают себя опасности, которая проявляется в развитии осложнений имеющихся заболеваний и развитии новых патологий.
Сгущение крови — вызывает образование тромбов, закупорку сосудов, нарушает нормальный транспорт кислорода. При отсутствии лечения развивается тромбофлебит (наросты тромбов на сосудах), а затем тромбоэмболия, вызывающая нарушение работы жизненно важных органов из-за присоединения к ним тромбов.
Высокий гемоглобин у беременных может спровоцировать задержку в развитии плода, спутанность сознания и отсутствие когнитивных способностей.
Высокая вязкость крови, вызванная чрезмерным количеством гемоглобина в крови, способствует инфарктам и инсультам.
Нарушение баланса в составе крови вызывает изменение формы эритроцитов. Эта патология называется серповидной анемией, так как красные клетки крови принимают форму полумесяца и не могут выполнять свою работу (присоединение гемоглобина и транспортировка его по всему организму).
Высокий гемоглобин сказывается и на общем состоянии организма, вызывая сонливость, слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость, головокружения и снижение работоспособности.
Если подобное состояние длительное время не было диагностировано и не поддавалось лечению, последствия могут быть очень серьезными для работы всего организма.
Высокий гемоглобин у женщин.
Высокий гемоглобин у беременных является очень опасным явлением. Нарушение нормы свидетельствует о наличии у мамы патологий в работе почек и печени, а также о наличии нарушений в развитии ребенка.
Женщине необходимо всегда придерживаться правильного питания, употреблять витаминные комплексы, достаточно времени проводить на свежем воздухе и вести активный образ жизни. В этом случае высокий гемоглобин быстро придет в норму и не вызовет опасных нарушений в работе организма.
Высокий гемоглобин у мужчин.
У мужчин причиной такой патологии часто выступают вредные привычки, особенно курение. Для предотвращения развития осложнений необходимо сдавать анализ крови при первых подозрениях на повышенный гемоглобин в крови. Что это значит. При появлении сонливости, утомляемости, частых или затруднённых мочеиспусканиях и покраснении кожи важно обратиться к врачу.
Гематолог поможет наладить режим дня, расскажет о необходимости соблюдения рационального питания, физической активности и отказе от пагубных привычек, которые негативно сказываются на функционировании всех жизненно важных систем.
Высокий гемоглобин у детей.
У новорожденных детей уровень гемоглобина в крови всегда повышен. Это не является патологией, так как связано с физиологическими процессами. По мере взросления показатель должен снижаться и приходить в норму. Если этого не происходит, необходимо исключить наличие врожденных пороков сердца, заболеваний крови и онкологии.
Зная, что значит гемоглобин для организма человека, можно вовремя обращать внимание на появление симптомов и обращаться за медицинской помощью. При своевременном диагностировании и лечении удастся избежать многих осложнений и заболеваний.
Лечение
На высокие показатели гемоглобина, не связанные с патологическими процессами в организме, можно воздействовать лекарственными препаратами, разжижающими кровь («Аспирин», «Кардиомагнил», «Курантил», «Трентал»), и определенной сбалансированной диетой.
При высоком гемоглобине необходимо придерживаться следующих правил питания:
Исключить из рациона красные фрукты и овощи (особенно свеклу).
Исключить употребление сухих грибов, субпродуктов (печень, почки, сердце).
Употреблять большое количество воды — важно учитывать норму (40 мл/1 кг веса человека), это необходимо для предотвращения лишней нагрузки на сердце.
Снизить уровень гемоглобина позволяют молочные продукты, так как они препятствуют усвоению железа.
В редких случаях можно прибегнуть к варианту донорства или эритрофореза (уменьшение числа эритроцитов в потоке крови путем их удаления).
Врачебная терапия.
Лекарственные средства назначает только терапевт после обследований и с учетом показателей крови. Если гемоглобин повышен в связи с заболеваниями, влияющими на состав крови, то в первую очередь терапии подлежат эти патологии. Традиционными препаратами, разжижающими кровь и снижающими гемоглобин, являются: Трентал, Кардиомагнил, Аспирин, Курантил. Они нормализуют свертываемость крови. В ходе приема медикаментов обязателен врачебный контроль для определения оптимальной дозы и длительности лечения. При высоком гемоглобине нельзя принимать комплексы поливитаминов и минералов, с витаминами группы В, С, железом, медью, а также фолиевой кислотой.
Источник
Повышенный уровень гемоглобина в крови
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Повышенный уровень гемоглобина в крови встречается у каждого третьего человека. Давайте рассмотрим причины повышенного гемоглобина, методы его нормализации и возможные последствия для организма.
Уровень гемоглобина не стоит на месте, он повышается и понижается. Если гемоглобин понижен, то это свидетельствует от железодефицитной анемии. А повышенный гемоглобин — это сигнал организма о том, что есть проблемы и даже патологии, которые требуют немедленного лечения.
Выделяют две формы гемоглобина — фетальный и гликированный. Гликированная форма гемоглобина — такая форма образуется из-за присоединения белка гемоглобина к глюкозе. Именно повышенная форма данного вида гемоглобина — первый показатель сахарного диабета. Фетальная форма это гемоглобином новорожденных. По мере взросления, такая форма гемоглобина постепенно разрушается. Но если у взрослого человека выявили фетальную форму гемоглобина, то это свидетельствует о серьезных заболеваниях организма.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причины повышения гемоглобина в крови
Причины повышения гемоглобина в крови могут быть разными, но, как правило, избыток эритроцитов говорит об избытке красных кровяных телец в организме. Такое состояние называют эритроцитозом, и оно вызывает ряд осложнений в работе организма, так как нарушает циркуляцию крови и приводит к проблеме свертываемости крови. Давайте рассмотрим основные причины повышения гемоглобина в крови.
Увеличение красных кровяных телец, которые выступают в роли компенсационного механизма для транспортировки крови по организму.
- Сокращение объемов плазмы крови.
- Проживание в горной местности (из-за нехватки кислорода организм начинает вырабатывать больше гемоглобина, что приводит к его повышению).
- Вредные привычки. Курение может стать причиной повышенного гемоглобина из-за нехватки в организме чистого кислорода.
- Обезвоживание — это еще одна причина повышенного гемоглобина. Но как только водный баланс в организме будет восстановлен, уровень гемоглобина придет в норму.
- Применение лекарственных препаратов и анаболических средств могут привести к повышению уровня эритроцитов и гемоглобина.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина
Повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина это причина нарушений циркуляции крови. Повышенные показатели могут свидетельствовать о сгущении крови из-за обезвоживания, о легочной недостаточности, врожденных пороках сердца или длительной адаптацией организма к определенным условиям (встречается у летчиков и альпинистов). Вредные привычки, в особенности курение, это еще одна причина повышенного уровня эритроцитов и гемоглобина.
Повышение уровня эритроцитов и гемоглобина делят на относительное и абсолютное. Абсолютное повышение — взывает болезнь Векса, при которой возникает хронический лейкоз, то есть привычный эритроцитоз. Такое состояние может возникнуть из-за кислородного голодания, избытка гормонов (андрогенов и адренокортикостероидов). Относительное повышение — это патологическое состояние, которое возникает из-за уменьшения объемов плазмы.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Повышенный уровень гемоглобина у женщин
Повышенный уровень гемоглобина у женщин может возникнуть из-за чрезмерных физических нагрузок, курения, употребления анаболических стероидов или длительного пребывания в высокогорной местности. В этом случае, чтобы снизить уровень гемоглобина рекомендуется принимать витамин В12 и фолиевую кислоту. Повышенный гемоглобин у женщин крайне опасен в период беременности, так как это свидетельство осложнений в развитии малыша или наличия заболеваний печени и почек у мамы.
В любом случае, женщинам с повышенным уровнем гемоглобина необходимо соблюдать принципы здорового питания, больше времени проводить на свежем воздухе и употреблять витамины. Такое комплексное и всем доступное лечение поможет нормализовать уровень гемоглобина в крови.
Повышенный уровень гемоглобина у мужчин
Повышенный уровень гемоглобина у мужчин на 20-40 г/л больше нормального гемоглобина — 140-160 г/л. Основные причины такого состояния это вредные привычки. К примеру, курение вызывает недостаток кислорода. Высокий уровень гемоглобина вызывает тромбы и бляшки в крови, мешая ее нормальной циркуляции и вызывая инсульты и инфаркты. Сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания легких, патологии сердца и сосудов, дефицит В12 — еще одна причина повышенного гемоглобина у мужчин.
Симптомы повышенного гемоглобина проявляются в виде быстрой утомляемости, потере аппетита, нарушений зрения и мочеполовой системы. Покраснение или чрезмерная бледность кожи также свидетельствуют о патологическом уровне гемоглобина. Лечат такое состояние приемом лекарственных препаратов, которые разжижают кровь, соблюдением диеты, отказом от вредных привычек и активным образом жизни.
[32], [33], [34]
Повышенный уровень гемоглобина у детей
Повышенный уровень гемоглобина у детей — это симптом заболеваний и осложнений в работе организма. У новорожденных малышей, повышенный гемоглобин обусловлен физиологическими процессами, но с взрослением ребенка он нормализуется. Основные причины повышенного уровня гемоглобина у ребенка: заболевания крови, врожденные пороки сердца, онкологические заболевания и другое.
Основные симптомы повышенного гемоглобина у детей ничем не отличаются от симптоматики у взрослых. Ребенок ощущает постоянную слабость и сонливость, быстро утомляется, также у малыша может бледнеть или приобретать красный оттенок кожа. При подобной симптоматике, задача родителей отвести ребенка в больницу и провести специальное обследование.
Повышенный уровень гемоглобина в крови — это патологическое состояние, которое свидетельствует о наличии заболеваний или нехватке витаминов в организме. Иногда, повышенный гемоглобин возникает из-за вредных привычек, чрезмерных физических нагрузок или пребывания в высокогорной местности. Независимо от причины, такое состояние требует обязательного лечения и медицинского наблюдения.
[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]
Продукты, повышающие уровень гемоглобина
Продукты, повышающие уровень гемоглобина это еще одна причина нездорового состояния организма. Зная, какие продукты способствуют повышению гемоглобина, можно составить лечебную диету, которая позволит привести в норму показатели данного пигмента крови.
- При нехватке гемоглобина пациентам рекомендуют употреблять продукты животного происхождения, то есть мясо, молоко, масло, сливки и так далее. Поэтому, при повышенном гемоглобине на данные продукты должно быть наложено табу.
- Некоторые фрукты и овощи способствуют повышению гемоглобина, поэтому от их употребления необходимо отказаться. Орехи, виноград, бананы и гранат — способствуют росту уровня эритроцитов в крови.
- Регулярное употребление блюд приготовленных из свеклы — это еще одна причина повышенного гемоглобина. 150 г свеклы способны восстановить пониженный гемоглобин, но при повышенных показателях данного вещества вызовут проблемы с организмом и циркуляцией крови.
- При повышенном уровне гемоглобина в крови необходимо отказаться от яблок, арбузов и дыни. Морковь также повышает данный железосодержащий белок, поэтому ее не рекомендуется употреблять.
- Травяные отвары и настои могут спровоцировать повышение гемоглобина. Отвар шиповника, настойка из рябины или крапивы — могут стать причиной избыточного роста эритроцитов в крови.
Препараты, повышающие уровень гемоглобина
Препараты, повышающие уровень гемоглобина в крови используют для лечения железодефицитной анемии. Самые популярные препараты из данной группы лекарственных средств — ферроплекс и конферрон. Курс лечения назначается врачом после диагностики состояния пациента, сдачи комплекса анализов, и зависит от возраста больного и уровня гемоглобина в крови.
Обратите внимание, что очень часто прием препаратов, повышающих уровень гемоглобина, назначается в комплексе с витамином В12, который также помогает повысить гемоглобин. Не стоит забывать, что любые железосодержащие препараты, которые повышают гемоглобин, негативно влияют на слизистую оболочку желудка и могут стать причиной обострения гастродуоденита или гастрита. Также такие препараты вызывают запоры и метеоризм.
[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]
Источник
Гемоглобинурия
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гемоглобинурия — это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче — это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор — переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.
В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина — не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) — бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Причины гемоглобинурии
Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.
Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.
[9], [10], [11], [12], [13]
Симптомы гемоглобинурии
Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Формы
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) — приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
- Токсическая гемоглобинурия — патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
- Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
- Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия — самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
- Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели
Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами — Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно — ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга — Маркиафавы.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.
Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома — распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы — лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
Ночная гемоглобинурия, лечение
Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.
Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом — нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.
В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.
Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.
Маршевая гемоглобинурия
Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.
Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам — у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.
Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики — охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте — охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания — сифилиса, что позднее подтвердили два доктора — Ландштайнер и Донат.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.
Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия — Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым — сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия — это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.
Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура — слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.
[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]
Диагностика гемоглобинурии
Гемоглобинурию следует дифференцировать от другого гемолитического синдрома — гематурии (выделение крови в мочу).
Несмотря на явные цветовые признаки (окрашивание мочи), субъективные и объективные клинические симптомы, гемоглобинурия подтверждается с помощью проб сульфатом аммония, выявления детритов и гемосидерина в осадке урины, также информативен «бумажный» тест с электрофорезом и иммуноэлектрофорез, определяющий наличие белка в моче.
[35], [36], [37], [38], [39], [40]
Какие анализы необходимы?
Лечение гемоглобинурии
- При тяжелых формах, таких как холодовая пароксизмальная гемоглобинурия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия, показано переливание крови (эритроцитов).
- Назначение анаболических препаратов (антикомплементарное действие).
- Длительный курс лечения антиоксидантами для снижения активности перекисного окисления жиров и их производных.
- Противоанемическая терапия, включающая железосодержащие препараты.
- Противотромбозная терапия, назначение антикоагулянтов прямого и непрямого действия.
Источник