Разделение гемоглобина можно провести
Содержание статьи
Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий
[13-165] Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий
3045 руб.
Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов): 2α и 2β, каждая из которых связана с гемом. Гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Посредством электрофореза гемоглобина можно проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.
Синонимы английские
Serum Hemoglobin Electrophoresis.
Метод исследования
Электрофорез и денситометрия.
Единицы измерения
Мг/дл (миллиграмм на децилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет определить процентное содержание основных изоформ гемоглобина и провести скрининг гемоглобинопатий. В норме в крови взрослого человека не менее 96,5 % гемоглобина представлено изоформой HbA, которая состоит из двух пар полипептидных цепей (глобинов) — 2α и 2β, — каждая из которых связана с гемом. HbA обеспечивает адекватный газообмен и тканевую оксигенацию. Фракция HbA2 — второстепенная форма гемоглобина, имеет формулу 2α2δ. Также у взрослого допустимо наличие следовых количеств фетального гемоглобина HbF (2α2γ), который является преобладающей фракцией в течение внутриутробного периода. В течение первых 6 месяцев жизни HbF замещается HbA.
Нарушения структуры гемоглобина обычно разделяют на две группы: гемоглобинопатии и талассемии, хотя талассемии являются формой гемоглобинопатии. Талассемии представляют собой нарушения синтеза α-, β- или обеих цепей гемоглобина. Также могут отмечаться нарушения синтеза δ-, γ- цепей. Большинство вариантов α- и β-талассемий сопровождается изменением уровня HbF и HbA2, поэтому определение этих изоформ может быть использовано для скрининга этих состояний.
Остальные гемоглобинопатии связаны с наличием аномального варианта гемоглобина. Наиболее распространённые и клинически значимые аномальные варианты гемоглобина: S, D, E, C. Варианты HbS и HbD — патологические формы гемоглобина, которые обладают идентичной миграцией в щелочном геле и являются результатом точечных мутаций гена, кодирующего β-глобин. Варианты Е и С при данном методе мигрируют в составе фракции HbA2, при их наличии фракция HbA2 достигает более 25 %. Наибольшее клиническое значение представляет HbS-вариант, который приводит к серповидноклеточной анемии.
Электрофорез гемоглобина в щелочном геле позволяет проводить скрининг состояний, связанных со структурными аномалиями гемоглобина. При этом метод не позволяет установить тип и характер гемоглобинопатии.
Электрофорез является чувствительным методом, с помощью которого можно исключить гемоглобинопатии либо определить тактику дальнейшего обследования для установления точного диагноза заболевания. Метод характеризуется высокой внутрипостановочной (SD
Метод исследования основан на электрофорезе гемоглобина, полученного при лизисе отмытых эритроцитов обследуемого. После разделения гемоглобина на фракции производится окрашивание зон миграции. Содержание гемоглобина в составе фракций измеряется с помощью цифровой денситометрии.
Когда назначается исследование?
- Скрининг гемоглобинопатий;
- наличие семейного анамнеза гемоглобинопатий, планирование семьи;
- микроцитарная анемия, не связанная с дефицитом железа;
- гемолитическая анемия неустановленной этиологии;
- обнаружение изменённых эритроцитов (серповидная деформация) при микроскопическом исследовании крови.
Что означают результаты?
Референсные значения
Гемоглобин A | ≥ 96,5% |
Гемоглобин A2 | |
Гемоглобин F | |
Гемоглобин S/D | 0 % |
Важные замечания
- Тест обладает высокой достоверностью при скрининге β-талассемий, вариантов, приводящих к серповидноклеточной анемии, и синдромов персистенции фетального гемоглобина.
- При использовании данного метода может быть затруднена индентификация α+-талассемии (талассемия с одной мутацией).
Также рекомендуется
02-029 Клинический анализ крови: общий анализ, лейкоцитарная формула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений)
06-276 Гепсидин-25
06-017 Железо в сыворотке
Кто назначает исследование?
Гематолог, терапевт, врач общей практики.
Источник
StudHelperWeb — Лаборатория Ответы №1
Введите номер страницы (от 1 до 8)
1) Унифицированный метод подсчета эритроцитов:
1. и в автоматическом счетчике и в камере Горяева
2. в автоматическом счетчике
3. в камере Горяева
4. нет правильного ответа
5. фотоколориметрический
2) Источником ошибок при подсчете эритроцитов в камере Горяева могут служить:
1. все перечисленное
2. меньшее количество сосчитанных квадратов, гемолиз эритроцитов
3. неправильное притирание покровных стекол
4. образование сгустка, поглотившего часть клеток
5. подсчет клеток ранее, чем через одну минуту после заполнения камеры
3) Источником ошибок при определении СОЭ могут служить:
1. все перечисленное
2. наклонное положение капилляров в штативе
3. неправильное соотношение между цитратом натрия и кровью
4. несоблюдение температурного режима
5. образование сгустка
4) К ускорению СОЭ не приводят:
1. увеличение концентрации желчных кислот
2. изменение в крови содержания гаптоглобулина и альфа-2-макроглобулина
3. нарастание в крови концентрации патологических иммуноглобулинов
4. повышение содержание глобулиновых фракций
5. повышение содержания фибриногенов
5) При микросфероцитозе кривая Прайс-Джонса:
1. сдвигается влево
2. все ответы правильны
3. не меняется
4. появляется несколько пиков
5. сдвигается вправо
6) При овалоцитозе и мегалоцитозе изменяются:
1. оба диаметра
2. большой диаметр эритроцитов
3. все перечисленное верно
4. меньший диаметр эритроцитов
5. разница между большим и малым диаметром
7) Наследственные дефекты мембраны эритроцитов приводят к:
1. все перечисленное верно
2. акантоцитозу
3. микросфероцитозу
4. овалоцитозу
5. стоматоцитозу
8) Эритроцитоз, вызванный повышенным образованием эритропоэтина, характерен для:
1. всего перечисленного
2. анемий при печеночной недостаточности
3. болезни и синдрома Иценко-Кушинга
4. гипергидратации
5. полицитемии
9) Для определения количества ретикулоцитов рекомендуется методика окраски:
1. в пробирке и на окрашенном стекле во влажной камере
2. в пробирке
3. на окрашенном стекле во влажной камере
4. после фиксации метиловым спиртом
5. после фиксации формалином
10) Для выявления зернисто-сетчатой субстанции ретикулоцитов рекомендуется краситель:
1. бриллиант — крезиловый синий
2. азур 1
3. азур 2
4. все перечисленное верно
5. метиленовый синий
11) Увеличение количества ретикулоцитов имеет место при:
1. гемолитическом синдроме
2. апластической анемии
3. все перечисленное верно
4. гипопластической анемии
5. метастазах рака в кость
12) Не сопровождается повышением количества ретикулоцитов в периферической крови:
1. анемия при лучевой болезни
2. 2 постгеморрагическая анемия
3. все ответы правильны
4. гемолитическая анемия
5. мегалобластные анемии на фоне лечения
13) Основную массу ретикулоцитов в периферической крови здорового человека составляют:
1. пылевидные
2. клубкообразные
3. неполносетчатые
4. полносетчатые
5. ядерные
14) Ретикулоцитоз не наблюдается при:
1. микросфероцитарной гемолитической анемии
2. апластической анемии
3. всех перечисленных анемиях
4. параксизмальной ночной гемоглобинурии
5. талассемии
15) Для фиксации мазков крови не используют:
1. этиловый спирт 70%
2. метиловый спирт
3. фиксатор-краситель Лейшмана
4. фиксатор-краситель Май-Грюнвальда
5. этиловый спирт 96%
16) Для окраски мазков крови применяются методы:
1. все перечисленные методы
2. ни один из перечисленных
3. по Нохту
4. по Паппенгейму
5. по Романову
17) Гемоглобин можно определять методом:
1. поляриметрии
2. всеми перечисленными методами
3. газометрии
4. гемиглобинцианидным
5. ни один из перечисленных
18) Наиболее точным и практически приемлемым методом определения содержания гемоглобина в крови является:
1. гемиглобинцианидным метод
2. метод Сали
3. метод с 0,5% раствором аммиака по оксигемоглобину
4. определения содержания кол-ва железа в молекуле Нb
5. по насыщению крови газом (СО, О2)- газометрический метод
19) Увеличение гемоглобина в крови наблюдается при:
1. первичных и вторичных эритроцитозах
2. все перечисленное верно
3. гемоглобинопатиях
4. гипергидратации
5. мегалобластных анемиях
20) Под абсолютным количеством лейкоцитов понимают:
1. количество лейкоцитов в 1 л. крови
2. все ответы неправильные
3. все ответы правильные
4. количество лейкоцитов в мазке периферической крови
5. процентное содержание отдельных видов лейкоцитов в лейкоформуле
21) Появление в периферической крови бластов на фоне нормальной лейкоформулы характерно для:
1. острых лейкозов
2. все перечисленное верно
3. заболеваний печени и почек
4. мегалобластной анемии
5. состояния после переливания крови
22) Подсчет клеток в гематологических анализаторах основан на следующем принципе:
1. кондуктометрическом
2. все перечисленное верно
3. действий клеточных лизатов
4. светорассеивания лазерного луча
5. цитохимическом
23) Молекула гемоглобина состоит из:
1. гема и глобина
2. глобина и железа
3. порфирина и железа
4. протопорфирина и глобина
5. протопорфирина и железа
24) Гем представляет собой соединение железа с:
1. протопорфирином
2. белком
3. копропорфирином
4. порфирином и белком
5. протопорфирином и белком
25) Повышение гематокритной величины наблюдается при:
1. эритроцитозах
2. анемиях
3. все перечисленное верно
4. все перечисленное неверно
5. гипергидротации
26) Лейкоцитоз наблюдается при:
1. лейкозах
2. аплазии и гипоплазии костного мозга
3. все перечисленное верно
4. гиперспленизме
5. лучевой болезни
27) Показатель RDW, регистрируемый гематологическими анализаторами, отражает изменение:
1. различия эритроцитов по объему (анизоцитоз)
2. количества лейкоцитов в крови
3. количества эритроцитов
4. насыщение эритроцитов гемоглобином
5. радиуса эритроцитов
28) Подсчет мегакариоцитов костного мозга следует проводить в:
1. камере Фукс-Розенталя
2. камере Горяева
3. любой из перечисленных камер
4. мазке периферической крови
5. счетчиках клеток крови
29) Стволовая кроветворная клетка обладает:
1. всеми перечисленными свойствами
2. полипотентностью — способностью к дифференцировке по различным линиям кроветворения
3. свойством регулировать кроветворение
4. способностью к самоподдержанию
5. цитохимической инертностью
30) Стволовая клетка кроветворения в покое имеет морфологию:
1. малого лимфоцита
2. бластной клетки
3. моноцита
4. ни одного из перечисленных
5. фибробласта
31) К элементам микроокружения костного мозга относятся:
1. все перечисленные клетки
2. макрофаги
3. остеобласты и остеокласты
4. ретикулярные клетки
5. фибробласты
32) Клетки стромы костного мозга выполняют:
1. все перечисленное
2. опорную (механоциты)
3. регуляцию гемопоэза
4. трофическую функцию
5. функцию микроокружения
33) Для эритробластов характерно:
1. все перечисленное
2. изменение цвета цитоплазмы (базофильная, оксифильная) в зависимости от гемоглобинизации
3. колесовидная структура хроматина ядра с последующей пикнотизацией
4. отсутствие нуклеол в ядре
5. различный размер клетки, в зависимости от ее зрелости
34) Среди клеток костно — мозгового пунктата эритробласты составляют в среднем:
1. от 25 до 30%
2. более 40%
3. от 10 до 20%
4. от 30 до 40%
5. от 5 до 10%
35) Лейко-эритробластический индекс это:
1. отношение всех видов костного мозга ко всем клеткам эритроидного ряда
2. все ответы правильны
3. отношение зрелых форм лейкоцитов ко всем клеткам эритроидного ряда
4. отношение незрелых лейкоцитов ко всем клеткам эритроидного ряда
5. отношение эритроцитов к лейкоцитам периферической крови
36) В норме лейко-эритробластический индекс в среднем составляет:
1. 3:1
2. 10:1
3. 1:1
4. 1:2
5. отношение не нормируется
37) Увеличение бластов при клеточном или гиперклеточном костном мозге характерно для:
1. острого лейкоза
2. всех перечисленных заболеваний
3. инфекционного мононуклеоза
4. острой кровопотери
5. фолиеводефицитной анемии
38) Анизоцитоз эритроцитов наблюдается при:
1. всех перечисленных заболеваниях
2. гемолитических анемиях
3. макроцитарных анемиях
4. метастазах новообразований в костный мозг
5. миелодиспластических синдромах
39) Мегалобластический эритропоэз наблюдается при:
1. всех перечисленных состояниях
2. В-12-фолиеводефицитной анемии
3. беременности
4. кризе аутоиммунной гемолитической анемии
5. раке желудка
40) Клетки мегалобластического ряда отличаются от клеток эритробластического ряда:
1. всеми перечисленными признаками
2. большим размером
3. обильной цитоплазмой
4. отсутствием радиальной исчерченности ядра
5. ранней гемоглобинизацией цитоплазмы
41) Гранулоциты образуются в:
1. костном мозге
2. лимфатических узлах
3. печени
4. селезенке
5. селезенке и лимфатических узлах
42) Тромбоциты образуются в:
1. костном мозге
2. все ответы правильные
3. лимфатических узлах
4. правильного ответа нет
5. селезенке
43) Повышенное количество сидероцитов в периферической крови и сидеробластов в костном мозге обнаруживается при:
1. отравлении свинцом
2. гемолитической анемии
3. железодефицитных анемиях
4. миеломной болезни
5. приеме противотуберкулезных препаратов
44) В основу работы большинства гематологических анализаторов положены:
1. все выше перечисленные методы являются синонимами
2. импеданстный метод
3. кондуктометрический метод
4. метод Культера
5. у каждой фирмы свой метод
45) Абсолютное увеличение количества базофилов в периферической крови характерно для:
1. хронических миелопролиферативных заболеваний
2. аллергических состояний
3. все перечисленное верно
4. лечения эстрогенами
5. острых лейкозов
46) Абсолютный нейтрофилез характерен для:
1. сепсиса
2. апластической анемии
3. все перечисленное верно
4. лечения цитостатиками
5. хронических бактериальных инфекций
47) Относительный лимфоцитоз наблюдается при:
1. токсоплазмозе
2. вторичных иммунодефицитах
3. злокачественных новообразованиях
4. приеме кортикостероидов
5. хроническом миелолейкозе
48) Абсолютный моноцитоз характерен для:
1. моноцитарного и миеломоноцитарного лейкозов
2. бактериальных инфекций
3. все перечисленное верно
4. заболеваний, вызванных простейшими
5. коллагенозов
49) Под относительным нейтрофилезом понимают:
1. увеличение процентного содержания нейтрофилов при нормальном абсолютном их количестве
2. все ответы неправильные
3. увеличение их абсолютного числа
4. увеличение процентного и абсолютного содержания нейтрофилов
5. уменьшение процентного содержания нейтрофилов
50) Термин анизоцитоз означает изменение:
1. формы эритроцитов
2. диаметра эритроцитов
3. интенсивности окраски эритроцитов
4. количества эритроцитов
5. появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови
Источник
Гемоглобин
Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) — это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови — эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита.
Гемоглобин (от др.-греч. Гемо — кровь и лат. globus — шар) — это сложная белковая молекула внутри красных клеток крови — эритроцитов (у человека и позвоночных животных). Гемоглобин составляет примерно 98% массы всех белков эритроцита. За счет своей структуры гемоглобин участвует в переносе кислорода от легких к тканям, и оксида углерода обратно.
Строение гемоглобина
Гемоглобин состоит из двух цепей глобина типа альфа и двух цепей другого типа (бета, гамма или сигма), соединенными с четырьмя молекулами гемма, содержащего железо. Структура гемоглобина записывается буквами греческого алфавита: α2γ2.
Обмен гемоглобина
Гемоглобин образуется эритроцитами в красном костном мозге и циркулирует с клетками в течение всей их жизни — 120 дней. Когда селезенкой удаляются старые клетки, компоненты гемоглобина удаляются из организма или поступают обратно в кровоток, чтобы включиться в новые клетки.
Типы гемоглобина
К нормальным типам гемоглобина относится гемоглобин А или HbA (от adult — взрослый), имеющий структуру α2β2, HbA2 (минорный гемоглобин взрослого, имеющий структуру α2σ2 и фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F — гемоглобин плода. Замена на гемоглобин взрослого полностью происходит к 4-6 месяцам (уровень фетального гемоглобина в этом возрасте менее 1%). Эмбриональный гемоглобин образовывается через 2 недели после оплодотворения, в дальнейшем, после образования печени у плода, замещается фетальным гемоглобином.
Тип гемоглобина | Процент содержания у взрослого человека |
HbA — взрослый гемоглобин | 98% |
HbA2 — взрослый гемоглобин минорный | Около 2% |
HbFi — фетальный гемоглобин | 0,5-1% |
Эмбриональный гемоглобин | нет |
HbA1C — гликированный гемоглобин |
Аномальных гемоглобинов более 300, их называют по месту открытия.
Функция гемоглобина
Основная функция гемоглобина — доставка кислорода от легких к тканям и углекислого газа обратно.
Формы гемоглобина
- Оксигемоглобин — соединение гемоглобина с кислородом. Оксигемоглобин преобладает в артериальной крови, идущей от легких к тканям. Из-за содержания оксигемоглобина артериальная кровь имеет алый цвет.
- Восстановленный гемоглобин или дезоксигемоглобин (HbH) — гемоглобин, отдавший кислород тканям
- Карбоксигемоглобин — соединение гемоглобина с углекислым газом. Находится в венозной крови и придает ей темный вишневый цвет.
Как же это происходит? Почему в легких гемоглобин забирает, а в тканях отдает кислород?
Эффект Бора
Эффект был описан датским физиологом Христианом Бором https://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (отцом знаменитого физика Нильса Бора).
Христиан Бор заявил, что при большей кислотности (более низкое значение рН, например, в тканях) гемоглобин будет меньше связываться с кислородом, что позволит его отдать.
В легких, в условиях избытка кислорода, он соединяется с гемоглобином эритроцитов. Эритроциты с током крови доставляют кислород ко всем органам и тканям. В тканях организма с участием поступающего кислорода проходят реакции окисления. В результате этих реакций образуются продукты распада, в том числе, углекислый газ. Углекислый газ из тканей переносится в эритроциты, из-за чего уменьшается сродство к кислороду, кислород выделяется в ткани.
Эффект Бора имеет громадное значение для функционирования организма. Ведь если клетки интенсивно работают, выделяют больше СО2, эритроциты могут снабдить их большим количеством кислорода, не допуская кислородного «голодания». Следовательно, эти клетки могут и дальше работать в высоком темпе.
Какой уровень гемоглобина в норме?
В каждом миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина! Уровень гемоглобина меняется с возрастом и зависит от пола. Так, у новорожденных гемоглобин значительно выше, чем у взрослых, а у мужчин выше, чем у женщин.
Что еще влияет на уровень гемоглобина?
Некоторые другие состояния также влияют на уровень гемоглобина, например, пребывание на высоте, курение, беременность.
Заболевания, связанные с изменением количества или структуры гемоглобина
- Повышение уровня гемоглобина наблюдается при эритроцитозах, обезвоживании.
- Снижение уровня гемоглобина наблюдается при различных анемиях.
- При отравлении угарным газом образуется карбгемоглобин (не путайте с карбоксигемоглобином!), который не может присоединять кислород.
- Под действием некоторых веществ образуется метгемоглобин.
- Изменение структуры гемоглобина называется гемоглобинопатией. Самые известные и частые заболевания этой группы — серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. См.гемоглобинопатии на сайте Всемирной организации здравоохранения https://www.who.int/centre/factsheets/fs308/ru/index.html
Знаете ли Вы?
- У беспозвоночных животных гемоглобин растворен в плазме крови.
- В сутки из легких в ткани переносится около 600 литров кислорода!
- Красный цвет крови придает гемоглобин, входящий в состав эритроцитов. У некоторых червей вместо гемоглобина хлорокруорин и кровь зеленая. А у каракатиц, скорпионов и пауков голубая, так как вместо гемоглобина — содержащий медь гемоцианин.
Другие статьи раздела
Распространенный возбудитель инфекций дыхательных путей (фарингиты, синуситы, отиты, бронхиты и пневмонии). Анализы на антитела используются для диагностики инфекции Chlamydophila pneumoniae при длительных инфекциях дыхательных путей.
Mycoplasma pneumoniae — возбудитель пневмонии человека, острых респираторных заболеваний (ОРЗ), заболеваний верхних дыхательных путей (фарингита, бронхита), а также некоторых нереспираторных заболеваний.
Азооспермия (azoospermia) — отсутствие сперматозоидов в эякуляте
Бактерии — одноклеточные микроорганизмы, некоторые из которых могут вызывать заболевания.
Mycoplasma pneumoniae (микоплазма пневмонии), Chlamydohpila pneumoniae (хламидофила пневмонии, прежнее название Chlamydia pneumoniae)
Гипофиз — непарная железа внутренней секреции, расположенная на основании головного мозга в костном кармане — гипофизарной ямке турецкого седла. Гипофиз вырабатывает гормоны, оказывающие влияние на работу всего организма — рост и развитие, обмен веществ, половую функцию.
Повышенный рост волос (гирсутизм) может быть следствием не только повышенного уровня андрогенов (см. «гиперандрогения»), но и высокой активности 5-альфа-редуказы в коже (фермента волосяных фолликулов, превращающего тестостерон в гораздо более активный дигидротестостерон.
По данным ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) заболеваемость в России составляет более 50 человек на 100 000 населения. Имеет важное значение то, что у женщин значительно чаще чем у мужчин (50-90% против 10%) возможно бессимптомное течение заболевания.
Делеция (ген.) — вид хромосомных мутаций, при котором происходит потеря какого-либо участка хромосомы.
Механизм обратной связи — система, которая используется организмом для контроля некоторых функций и поддержания состояния постоянства организма. Механизм обратной связи использует один из продуктов пути обмена веществ, обычно конечный продукт, для контроля активности пути обмена веществ и регуляции количества этого продукта. Обратная связь может быть отрицательной и положительной.
Источник