Разрушение эритроцитов содержащих фетальный гемоглобин
Содержание статьи
азрушение гемоглобина. Разновидности анемий
Разрушение гемоглобина. Разновидности анемий
При разрыве эритроцитов их гемоглобин почти сразу же фагоцитируется макрофагами во многих частях тела, но особенно клетками Купфера печени и макрофагами селезенки и костного мозга. В течение нескольких следующих часов или дней макрофаги освобождают железо из гемоглобина, и оно возвращается в кровь и переносится трансферрином либо в костный мозг для формирования новых красных клеток крови, либо в печень и другие ткани для хранения в форме ферритина.
Порфириновая часть молекулы гемоглобина превращается макрофагами через ряд стадий в желчный пигмент билирубин, который выделяется в кровь и позднее удаляется из организма путем секреции печенью в желчь.
Анемии
Анемия означает недостаток гемоглобина в крови, причиной может быть либо слишком малое число красных клеток крови, либо слишком малое количество гемоглобина в этих клетках. Далее представлены некоторые типы анемий и их физиологические причины.
а) Анемия, связанная с потерей крови. После острой кровопотери организм возмещает жидкую часть плазмы в течение 1-3 сут, но при этом концентрация красных клеток крови остается низкой. Концентрация эритроцитов обычно восстанавливается до нормы в течение 3-6 нед, если не происходит повторного кровотечения.
Часто при хронической кровопотере у человека железо из кишечника не может всасываться достаточно быстро, чтобы обеспечить адекватное возмещение теряемого с кровью гемоглобина. Формируемые в этом случае красные клетки крови гораздо мельче нормальных эритроцитов и содержат слишком мало гемоглобина, что характерно для микроцитарной гипохромной анемии; такие эритроциты показаны на рисунке.
б) Апластическая анемия. Аплазия костного мозга означает потерю функционирующего костного мозга. Например, у человека, подвергшегося облучению гамма-лучами при взрыве атомной бомбы, может произойти полное разрушение костного мозга с последующим развитием в течение нескольких недель летальной анемии. Тот же эффект могут вызвать избыточная рентгенотерапия, некоторые промышленные химикаты и даже лекарства, к которым у человека может быть повышенная чувствительность.
в) Мегалобластная анемия. На основании изложенного ранее обсуждения роли витамина B12, фолиевой кислоты и внутреннего фактора, секретируемого слизистой желудка, легко понять, что недостаток любого из этих веществ может привести к замедлению репродукции эритроцитов в костном мозге. В результате формируются слишком крупные красные клетки крови разнообразной формы, которые называют мегалобластами.
Следовательно, атрофия слизистой желудка, например при пернициозной анемии, или потеря всего желудка после хирургической тотальной гастрэктомии могут привести к мегалобластной анемии. Мегалобластная анемия часто развивается также у больных с кишечной спру, при которой плохо всасываются фолиевая кислота, витамин B12 и другие соединения витаминов группы В. Поскольку при этих состояниях эритробласты не могут пролиферировать достаточно быстро, чтобы формировать нормальное количество красных клеток крови, те эритроциты, которые формируются, по большей части увеличены в размерах, имеют неправильную форму и ломкие мембраны. Эти клетки легко рвутся, оставляя человека без необходимого количества красных клеток крови.
г) Гемолитическая анемия. Различные аномалии красных клеток крови, многие из которых — наследственные, делают клетки столь хрупкими, что они легко разрываются, проходя через капилляры, особенно в селезенке. Даже если количество формируемых красных клеток крови в норме или значительно ее превышает, как при некоторых гемолитических болезнях, срок жизни хрупкого эритроцита так короток, что клетки разрушаются быстрее, чем могут формироваться нормальные эритроциты; результатом этого является тяжелая анемия. Далее указаны некоторые из таких типов анемий.
При наследственном сфероцитозе красные клетки крови очень мелкие и сферические, а не двояковогнутые диски. Эти клетки не могут выдерживать сдавливания, поскольку не имеют нормальной свободной, мешкообразной клеточной мембраны, характерной для двояковогнутых дисков. При прохождении через пульпу селезенки и некоторые другие сосудистые ложа они легко ломаются даже при небольшом сдавливании.
При серповидно-клеточной анемии, которой болеют 0,3-1,0% коренных жителей Западной Африки, красные клетки крови содержат аномальный гемоглобин — гемоглобин S с поврежденными цепочками в его молекуле. Под действием низких концентраций кислорода такой гемоглобин осаждается в виде длинных кристаллов внутри эритроцита. Эти кристаллы удлиняют клетку и придают ей вид серпа, а не двояковогнутого диска.
Кроме того, осажденный гемоглобин повреждает клеточную мембрану, в результате клетка становится очень хрупкой, что сопровождается тяжелой анемией. Такие больные часто переживают порочный круг событий, называемый кризисом серповидно-клеточной болезни, при котором низкое напряжение кислорода в тканях вызывает образование серповидных форм эритроцитов, что ведет к разрушению красных клеток крови, а значит — к дальнейшему снижению напряжения кислорода, усилению образования серповидных форм и разрушению красных клеток крови. Сразу после начала процесс быстро прогрессирует, приводя в течение нескольких часов к резкому снижению числа красных клеток крови и часто — к смерти.
При гемолитической болезни новорожденных (эритробластозе) антитела от резус-отрицательной (Rh-) матери атакуют резус-положительные (Rh+) эритроциты плода. В результате резус-положительные клетки становятся ломкими, что ведет к их быстрому разрушению, способствуя развитию у новорожденного тяжелой анемии. Чрезвычайно быстрое формирование новых эритроцитов для возмещения разрушенных при гемолитической болезни новорожденных ведет к выделению в кровь из костного мозга большого количества молодых бластных форм красных клеток крови.
— Также рекомендуем «Влияние анемии на кровообращение. Полицитемия — эритремия»
Оглавление темы «Эритропоэз. Белые клетки крови»:
1. Влияние эритропоэтина на эритрогенез. Витамин В12 и фолиевая кислота в эритропоэзе
2. Пернициозная анемия. Образование гемоглобина
3. Связывание гемоглобина с кислородом. Обмен железа
4. Всасывание железа в кишечнике. Длительность жизни эритроцитов
5. Разрушение гемоглобина. Разновидности анемий
6. Влияние анемии на кровообращение. Полицитемия — эритремия
7. Влияние полицитемии на кровообращение. Лейкоциты — белые клетки крови
8. Типы белых клеток крови. Происхождение белых клеток крови
9. Длительность жизни белых клеток крови. Нейтрофилы и макрофаги
10. Фагоцитоз. Механизмы и значение фагоцитоза
Источник
Фетальный гемоглобин
Время чтения: 3 минуты
Фетальный гемоглобин (F) — плодный вид гемоглобина, который в медицинской терминологии обозначается специальной аббревиатурой — h b f. Понятие «плодный» означает, что вещество в норме бывает только в крови у младенцев, а в биожидкости взрослого показатель должен быть не более 1 %.
Общий анализ крови — расшифровка онлайн
При помощи сервиса расшифровки анализов онлайн вы можете проверить свои показатели в общем анализе крови. Мы учитываем как пол пациента, так и его возраст, поскольку для этих случаев результаты могут сильно отличаться. Все карты параметров составлены с использованием медицинской литературы. Для начала работы с сервисом укажите пол и возраст человека и выберите интересующие вас параметры.
Фетальный гемоглобин у новорожденных отвечает не только за насыщение организма кислородом, но и за другие важные жизненные процессы.
По мере взросления фетальный гемоглобин заменяется другим веществом — его заменяет гемоглобин А, который выполняет такие же функции. Схема развития вещества hbf характеризуется следующим образом:
- формируется у эмбриона на 9–10 неделе развития;
- к концу первого триместра беременности становится одним из самых главных веществ для развития плода;
- с 25 дня после рождения ребенка его количество резко снижается;
- с 25 по 105 день объем снижается до безопасного для взрослого человека значения — не больше 1 % от общего количества вещества в крови.
Нехватка фетального гемоглобина в крови новорожденного может привести к следующим негативным факторам:
- гипоксемия легочная или сердечная;
- недостаточный синтез эритроцитов, вызывающий развитие физиологической анемии и нарушение костномозгового кроветворения;
- увеличенное количество эритроцитов.
В первом триместре закладываются и начинают развиваться жизненно важные функции организма, поэтому осложнения могут привести к крайне негативным последствиям.
Фетальный гемоглобин у новорожденных важен, потому что обеспечивает жизненно важные функции и дает возможность диагностировать некоторые патологические процессы.
В диагностике определение уровня гемоглобина hbf используется в следующих случаях:
- для определения степени созревания ребенка при недоношенности;
- для диагностирования гемолитической анемии у грудничка;
- для определения степени эффективности переливания крови;
- при подозрении на лейкоз — при заболевании показатель будет повышен;
- с целью выяснить предрасположенность к гипоксемии или гипоксии.
Контролировать фетальный гемоглобин очень важно в первые месяцы жизни малыша.
Метод определения этого типа гемоглобина заключается в проведении лабораторного анализа по забору крови для дальнейшего исследования.
Алгоритм действий следующий:
- Осуществляется забор крови из вены у взрослого человека и — из пальца, если анализ берется у ребенка;
- После пункции вены/пальца кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
- Место прокола прижимают ватным шариком до полной остановки кровотечения.
- Если образуется гематома, дополнительно назначают согревающий компресс.
Как правило, особенных подготовительных мероприятий для проведения анализа не требуется. За сутки до забора крови взрослым следует исключить алкоголь и некоторые медицинские препараты, если это возможно. Точные рекомендации можно получить у врача, который будет давать направление на анализ.
Погрешности в результатах анализа могут быть обусловлены следующими факторами:
- гемолиз — при неправильном обращении с кровью;
- исследование биологической жидкости через 3 часа после забора — показатели могут быть завышены.
У взрослых будут встречаться только единично окрашенные эритроциты, которые содержат фетальный гемоглобин, увеличенное количество вещества может быть только у детей до 5 месяцев.
Увеличенное количество фетального гемоглобина может указывать на такие патологические процессы:
- талассемия;
- гемолитическая анемия;
- железодефицитная анемия;
- лейкоз;
- гипопластическая анемия;
- состояния, которые сопровождаются гипоксией.
Определить точно, что именно послужило увеличению или снижению количества этой составляющей крови, может только врач.
Главная публикация
Источник
бразование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме
Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в нормеГемопоэз — процесс, который поддерживает продукцию гемопоэтических клеток крови на протяжении всей жизни. Основным местом гемопоэза у плода является печень, в то время как на протяжении всей постнатальной жизни — костный мозг. Все гемопоэтические клетки образуются из полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, которые являются ключевыми для нормального кровообразования; при их дефиците происходит недостаточность костного мозга, поскольку стволовые клетки требуются для продолжающегося замещения погибающих клеток. Число полипотентных стволовых клеток остаётся относительно постоянным на протяжении всей жизни, поскольку пул стволовых клеток поддерживается балансом между пролиферацией стволовых клеток и дифференциацией в более зрелые гемопоэтические клетки всех гемопоэтических линий дифференцировки. Гемопоэтические стволовые клетки от здоровых доноров используются для лечения детей с недостаточностью костного мозга (трансплантация стволовых клеток). Продукция гемоглобина у плода и новорождённогоНаиболее важное различие между гемопоэзом у плода по сравнению с постнатальной жизнью заключается в изменении принципа продукции Hb на каждой стадии развития. Первая формируемая глобиновая цепь — е-глобин, который практически немедленно дополняется а- и у-глобинами, которые экспрессируются с 4-5 нед гестации. Фетальный Hb (HbF) состоит из 2а- и 2у-цепей (2а2у) и является основным Нb в течение внутриутробной жизни. У него более высокая аффинность к кислороду, чем у Hb взрослого человека (HbA), которая позволяет ему экстрагировать и удерживать кислород, что является преимуществом в относительно гипоксической окружающей среде плода. Типы Hb у новорождённого, появившегося в срок: HbF, HbA и HbA2. HbF постепенно замещается HbA в течение первого года жизни. HbF и эмбриональный Hb в норме не определяются после периода младенчества, однако они продуцируются при врождённых нарушениях продукции Hb (гемоглобинопатиях) и определение их помогает в диагностике этих заболеваний. Гематологические показатели при рождении и в первые несколько недель жизни: • Запасы железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у доношенных и недоношенных младенцев достаточные при рождении. Однако у недоношенных младенцев запасы железа и фолиевой кислоты ниже и снижаются быстрее, что приводит к недостаточности после 2-4 мес, если не осуществляется рекомендованный ежедневный приём. Гемоглобин при рождении: Примечание. Hb — гемоглобин; НbА — гемоглобин взрослого человека; HbF — фетальный гемоглобин. Схема обмена гемоглобина и билирубина — Также рекомендуем «Железодефицитная анемия у детей: клиника, диагностика, лечение» Оглавление темы «Болезни крови детей»:
|
Источник
Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека
Фетальный гемоглобин – это плодный подвид гемоглобина человека. В медицинском мире он обозначается аббревиатурой hbf. Важность этого элемента для человека невозможно переоценить. Хотя в большом количестве он присутствует в нашем организме сравнительно недолго, это соединение задействовано практически во всех жизненно важных процессах. Именно поэтому для диагностирования некоторых заболеваний у пациента проверяют его уровень.
Расшифровка понятия фетальный гемоглобин
Фетальным гемоглобином называется соединение гемоглобинового белка, который способствует правильному насыщению нашего организма кислородом. Это вещество образуется в эритроцитах эмбриона, поэтому часто его определяют как плодный гемоглобин.
Гемоглобин f характеризуется конкретной схемой развития в теле:
- Возникает у эмбриона на 9-10 неделе беременности.
- К первому триместру считается главным видом гемоглобина у будущего ребенка.
- Сохраняет приоритетность у новорожденного.
- Резко снижается с 25 дня рождения малыша.
- За временной промежуток с 25 по 105 день жизни грудничка гемоглобин f снижается к норме, допустимой для взрослого человека.
Важно! Безопасный показатель фетального гемоглобина для взрослого должен составлять только один процент от всех гемоглобиновых образований, главным среди которых теперь становится гемоглобин-А. Он заменяет фетальный и обеспечивает человеческому организму требуемое количество кислорода.
Ребенок в утробе матери
Важность фетального гемоглобина для новорожденного
Для данного белкового соединения характерно высокое химическое сродство с кислородом, поэтому оно эффективно работает при «извлечении» кислорода из гемоглобина беременной женщины и передаче к ребенку через плаценту. После рождения малыша это сродство уже не требуется, поскольку hbf гемоглобин хуже делится кислородом с тканями. В итоге это может стать решающим фактором при сердечной или легочной гипоксемии. Во избежание подобных патологий, фетальный гемоглобин начинает заменяться более функциональным гемоглобином-А еще до появления ребенка на свет.
Резкий скачок парциального давления кислорода в артериальной крови (раО2) с 25-32 мм ртутного столба у плода до 87-98 мм у новорожденного провоцирует недостаточный синтез эритроцитов в первые 6-9 недель жизни малыша. Данное негативное влияние на костномозговое кроветворение нередко вызывает физиологическую анемию. В зону риска попадают недоношенные дети, поскольку у них после рождения быстро увеличивается масса тела и литраж крови.
В конечном счете уменьшение количества гемоглобина снижает парциальное давление кислорода на ткани, что провоцирует увеличение уровня эритрпоэтина и продуцирование эритроцитов.
Польза эмбрионального гемоглобина
Это белковое соединение важно не только для плода и новорожденного, но и для специалистов при проведении диагностики различных недугов. Чаще всего он применяется в таких структурных анализах:
- Для проверки степени созревания ребенка при недоношенности.
- Для подтверждения/опровержения гемолитической анемии у грудничков. При такой патологии проводятся переливания крови, об их эффективности тоже судят по количеству этого соединения.
- Для обнаружения лейкоза, для которого характерен повышенный уровень фетального гемоглобина.
- Для выявления предрасположенности к гипоксии и гипоксемии. Если патология присутствует, уровень этого белкового соединения значительно выше нормы.
Гипоксия
Нередки случаи, когда при проблемах с кислородным насыщением организма гемоглобин-А замещается белком типа f, поскольку первый при таких условиях не может стать надежным источником кислорода для органов.
Отличия между белковыми соединениями А и F
Главное, что разделяет эти два типа белка – способность насыщать тело кислородом. Белок типа F выполняет данное задание лучше белка типа А. Обусловлено это несколькими факторами:
- Различиями полипептидной цепи в структуре.
- Необходимостью развивающегося плода получать кислород из внутриутробной водной среды, где его количество значительно ниже, чем в воздушной, в которую попадает малыш после рождения.
- В несколько раз меньшим литражом крови, которой надо перенести кислород по всем органам и системам организма.
К недостаткам белка типа F относят:
- Не способен выдержать перемену температурного режима.
- Сложно и длительно адаптируется к кислотности новой окружающей среды.
У ребенка, имеющего предрасположенность к легочным патологиям, усиленная отдача гемоглобином f кислорода организму может спровоцировать развитие гипоксии.
Диагностирование заболеваний по результату анализа на белок F
Информация о количестве фетального и гликированного (а1с) белка, которое может содержать наше тело, помогает при диагностике многих болезней и патологий. К примеру, при беременности количество этих соединений показывает врачу стадию созревания будущего малыша.
Если у рожденного малыша диагностировали гемолитическую анемию, инструкция предполагает использование данных анализа на количество фетального гемоглобина.
Кровь донора
По количеству присутствующего в организме фетального гемоглобина специалисты могут определить лейкемию у пациента. Если общий анализ и биохимия крови показали превышение нормы, это расценивается как признак возврата организма к эмбриональной стадии образования крови и появлению большого количества незрелых сформировавшихся клеток.
Еще завышенные показатели данного белкового соединения свидетельствуют о наличие в организме острого дефицита кислорода.
Источник